Ністагм - сирингомієлія
Основна функція рухів очей полягає в тому, щоб бути на службі зору та погляду, які складаються з двох систем: фокусного зору та панорамного зору. Для нормального функціонування кожної системи необхідні комбіновані рухи очей.
1. повільні рухи очей,
2. швидкі рухи очей (саккади),
3.рефлекторні рухи очей,
4. автоматичні рухи очей,
5. довільні рухи очей,
6. бічні рухи,
7. вертикальні рухи,
8. диз'юнктивні рухи (конвергенція - розбіжність)
Серед усіх цих типів рухів ті, що нас особливо цікавлять, це перші 4 категорії:
1. 2. Повільні рухи очей та швидкі рухи очей (саккади)
Повільні рухи мають функцію відстеження та збереження фіксації при русі предмета або голови. Роль саккад полягає в тому, щоб закінчити фіксацію та дослідити зорове поле короткими послідовними фіксаціями. Відповідальні нервові центри розташовані в середньому мозку за вертикальність і в випинанні (сітчаста речовина) для горизонтальних рухів.
3. Рефлекторні рухи очей проявляються, зокрема, при бічних рухах голови вестибулярними та пропріоцептивними афферентами шийки матки, що викликають комбіноване відхилення очей у напрямку, протилежному руху голови під контролем гальмівних коркових впливів. Деякі вестибулярні стимуляції (ротаційний тест або калорійна стимуляція) виявляють вестибулярний ністагм, що характеризується чергуванням повільного первинного відхилення з наступною саккадою в зворотному напрямку. (Рефлекс стовбура мозку під полегшуючим впливом лобових окорухових рухів).
4. Роль автоматичних рухів очей полягає у підтримці фіксації предмета; це швидкі рухи орієнтації на появу зорового стимулу в полі. Їх початок потиличний з проекцією в довгастий мозок задньою окулогією через потилицю середнього мозку. Завдяки цьому типу рухів з’являється оптокінетичний ністагм.
ОПТОКІНЕТИЧНИЙ НІСТАГМУС (фізіологічний)
Це помічається у здорових суб'єктів, коли послідовні зображення повільно прокручуються перед очима. Його ще називають «залізничним ністагмом». Це легко помітити, коли хтось дивиться у вікно поїзда, що рухається. Повільна фаза - у напрямку розмотування, а швидка - у зворотному; лише чітка різниця між двома горизонтальними або вертикальними стимуляціями має семіологічне значення, але вона може залишатися симетричною у геміанопсіях через ураження смужки. Його еферентний шлях, що має вихідну точку в тім'яно-потиличній ділянці, він може бути зменшений при напівсферичних ураженнях, що ведуть до геміанопсії, та при ураженнях задньої окулогічної траси; у цих випадках аномалією є оптокінетичний ністагм, що биє на здоровій стороні. Скасування відзначається при двосторонніх ураженнях оптичного випромінювання або при двосторонніх ураженнях тріщин калькарину. Цей тип ураження призводить до кортикальної сліпоти із збереженням фотомоторних рефлексів та скасуванням оптокінетичного ністагму. Це єдина клінічна ознака, яка впливає на істеричну сліпоту.
ПАТОЛОГІЧНИЙ НІСТАГМ
Він поділяється на дві основні категорії:
1. Ідіопатична вроджена. З’являється протягом перших 3 місяців життя (1/1500 новонароджених). Він часто буває симетричним і горизонтальним. Заангажовані аномалії - це мутації генів, розташованих у Xp11.4-p11.3 (NYS1), хромосомі 6p12 (NYS2) та Xq26-q27. Лікування ґрунтується на виправленні рефракційних помилок, баклофені та окоруховій хірургії.
2. Вторинні по відношенню до центральних або лабіринтних уражень.
Існує багато класифікацій ністагму. Нас тут особливо цікавить той, який з’являється при бульбарних синдромах сирингобульбією чи Кіарі, але потрібно було коротке нагадування.
Патологічний ністагм є одним із ненормальних рухів очей. Це мимовільні рухи очей, зроблені з двох ривків у протилежному напрямку, з яких лише один - ривок, що повторюється і має певний ритм. Коли два тряски мають однакову або подібну швидкість, NYSTAGMUS називається ПЕНДУЛАРНИМ. Коли є швидкий ривок (ривок) і повільний ривок, це ВЕСНІЙ НІСТАГМУС.
ПЕНДУЛАРНИЙ НІСТАГМУС
Вони характеризуються двома поштовхами однакової або подібної швидкості, і вони можуть бути вродженими або набутими. Вроджені існують при народженні або з’являються незабаром після цього. Напрямок струшування зазвичай горизонтальний. Він може існувати у всіх позиціях погляду або лише в бічному погляді.
Набутий маятниковий ністагм зустрічається рідко. Деякі з них монокулярні або роз'єднані, переважно на одному оці. Вони можуть бути горизонтальними, вертикальними, косими, поворотними (око обертається навколо своєї осі), циркудукційними (око описує еліпс або орбіту).
Етіології: розсіяний склероз, травми, пухлини мозочка, супраселярні пухлини. У супраселярних пухлинах це «нізагм, що бачить», який має вертикальний компонент і інший обертальний і супроводжується вертикальним зсувом, чергуючи обидва ока (один йде вгору, а другий опускається, потім рух зворотний).
ВЕСНА НІСТАГМУС
Вони мають швидку фазу (саккада) і повільну фазу в зворотному напрямку. Швидка фаза визначає значення ністагму. Це ті, які знаходять природним, а отже і фізіологічним шляхом, різні стимуляції: оптокінетика (див. Вище), вестибулярний ністагм за допомогою калорійної або ротаційної стимуляції.
Ті, хто має патологічне значення, можуть бути спонтанними, якщо вони існують у первинному положенні або виявляються, якщо вони виявляються лише в ексцентричному положенні погляду.
ПІДРИШНИЙ НІСТАГМ
Це відбувається внаслідок пошкодження лабіринтів, вестибулярних нервів або центральних вестибулярних шляхів. Вестибулярний нерв разом із слуховим нервом проходить через внутрішній слуховий прохід, перетинає понто-мозочковий кут і потрапляє в випуклу бубонну борозну за лицьовою. Центральні вестибулярні шляхи утворені вестибулярними ядрами під дном 4-го шлуночка у бічній та верхній частині цибулини (бічній, серединній, верхній та нижній). Деякі волокна потрапляють у флоколо-нодулярне ядро мозочка. Всі ці центри мають коркові зв’язки (висхідний тім’яний, найнижча його частина) через таламус і підкіркові зв’язки з мозочком, сітчастою речовиною, базальними гангліями, ядрами окулусу. Це останні, що вступають у гру при ністагмі.
Зазвичай це горизонтально-обертальний при периферичних або бульбарних вестибулярних ураженнях, обертальний при бульбарних ураженнях, горизонтальний або вертикальний при понтічних ураженнях і вертикальний при пошкодженнях черепа (ротаційний або вертикальний ністагм завжди має центральне походження). Вестибулярний ністагм може бути односпрямованим (він завжди б’ється в одному напрямку) або різноспрямованим (б’ється в різних напрямках залежно від погляду). В останньому випадку ураження великі або множинні. При периферичних вестибулярних синдромах часто спостерігаються пов’язані ознаки (запаморочення, слухові ознаки), і горизонтальний компонент повільної фази, як правило, спрямований у пошкоджену сторону.
ПАРЕТИКА НІСТАГМА
Він ширший для здорового ока у випадку окуломоторного паралічу і існує для обох очей у разі функціонального паралічу. Він з’являється, коли погляд спрямований у напрямку дії паралізованого м’яза (ів). Зазвичай це спостерігається лише при частковому паралічі (будь то окоруховий чи функціональний параліч), або на фазі встановлення або відновлення повного паралічу.
НІСТАГМУС РЕТРАКТОРІЙ
Він включає обидва ока і складається з швидкої фази втягування очного яблука в очну ямку (саккада, що протікає на всіх окорухових м’язах) і повільної фази повернення у вихідне положення. Зазвичай це пов'язано з паралічем погляду вгору. Ми можемо помітити незначне зближення обох очей під час фази втягування, пов’язуючи таким чином ністагм конвергенції. Зазвичай він переривчастий і з’являється під час фіксації або зближення або при погляді вгору. Його етіологія - ураження верхніх перивадукталів (пухлини, судинні, посттравматичні, інфекційні та запальні патології).
Синдром бульбо-протуберального страждання включає, крім ротаційного або горизонтально-обертального ністагму, розлади черепно-мозкових нервів (парези вуалі, голосових зв’язок, язика, спинномозкового нерва, гіпоакузія, параліч зовнішнього очного рухового нерва, лицьового нерва, трійчастого нерва). залучення, крім загальних і жалюгідних очних нервів), запаморочення, порушення рівноваги, порушення зору, ковтання, мова.
ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА НИСТАГМА
Існують і інші типи не ністагмічних патологічних рухів очей. Часто це послідовне струшування у зворотному напрямку. Ці рухи, позбавлені будь-якого ритму, легко відрізнити від ністагму або однаковою і дуже швидкою швидкістю руху вперед і назад, або тим, що вони відбуваються короткими сплесками.
1. МОЛОТАННЯ ОЧІ
Це горизонтальний, мимовільний, схожий на ривки рух, який відбувається під час фіксації. Він складається з одного або декількох рухів вперед і назад по обидві сторони точки фіксації, без проміжної паузи між двома рухами в протилежному напрямку. Ненормальний рух повертається короткими спалахами з різними інтервалами. Він може бути виявлений при ураженнях мозочка дуже різноманітного характеру, дегенеративних, судинних, пухлинних, інфекційних, запальних.
2. OPSOCLONUS (або "Танець очей")
Він складається із саккад вперед-назад без перерви між ними. В опсоклонусі рухи різноспрямовані з переважанням горизонтальних, незалежних від фіксації, безперервні (вони зберігаються під час сну), абсолютно нерегулярні та непередбачувані за своїм напрямком, частотами та амплітудами. Цей ознака проявляється, зокрема, при менінгоенцефаліті у дорослих, нейробластомі у дітей, при паранеопластичних атрофіях мозочка та під час певних інтоксикацій (ДДТ).
3. ХВИЛИ ДОГЛЯДУ
Це горизонтальні сакади в зворотному напрямку, що відбуваються мимоволі і включають проміжну паузу, коли рухи зворотні. Ми розрізняємо маленькі квадратні хвилі, особливо помітні при записі, та великі квадратні хвилі, клінічно видимі. Вони слідують один за одним із досить регулярною швидкістю і викликаються фіксацією або відстеженням очей. Ці різні квадратні хвилі спостерігаються під час різних уражень мозочка, як топографічно, так і етіологічно, а іноді і під час ураження стовбура мозку.
4. БОБІНГ З ОЧІ
Це швидкий, мимовільний рух (ривки), спрямовані вниз, з подальшим більш повільним поверненням у вихідне положення, що відбувається з нерегулярними інтервалами. Як правило, це спостерігається у пацієнтів, які більш-менш одержимі повним латеральним паралічем. Ймовірним походженням є великі протуберанціальні судинні або пухлинні ураження, пухлини мозочка, що здавлюють стовбур мозку, та певні енцефалопатії (інтоксикація бромом).
5. СТАТИЧНІ АНОМАЛІЇ
(АНОВАЛІЇ ВІДКЛЮЧЕННЯ ТА КОНВЕРГЕНЦІЇ)
Це набута статична аномалія, з постійним вертикальним зсувом між двома очима, що клінічно проявляється диплопією, майже не змінюється при погляді. Ця аномалія може бути ізольованою або може бути частиною складного окорухового синдрому, включаючи окоруховий або функціональний параліч. Цей симптом виявляється при бульбарному, протуберантному та мозочковому ураженні.
У цій же категорії можна виявити параліч конвергенції, який особливо спостерігається при синдромах Паріно. Параліч конвергенції, що виникає ізольовано (що є винятком), проявляється як диплопія при зорі ближнього зору. Розлад акомодації часто асоціюється з наявним фотомоторним рефлексом, але інверсія знака АРГИЛЛ РОБЕРТСОН. В якості етіології ми знаходимо енцефаліт, розсіяний склероз та посттравматичні ураження.
Диференціальна діагностика з ністагмом особливо цікава у спазмі конвергенції, де ця статична аномалія виникає послідовними сплесками під час зусилля фіксації або після горизонтального або вертикального руху очей.
Бібліографія
1. Принципи нейрохірургії - за координації С.С. Ренгачарі та Р.Г. Елленбогена - Видання Elsevier Mosby 2005.
2. Нейрохірургія - під координацією П. Дека і Ю. Керавеля Edit Ellipses 1995.
3. НЕВРОЛОГІЧНА ПРАКТИКА - C. Derouesne - Flammarion Médecine Sciences 1983.
4. Інтерпретація та використання калорійності. Gonçalves DU, Felipe L, Lima TM. J Оториноларингол. 2008 травень-червень; 74 (3): 440-6. Огляд.
5. Функціональна візуалізація мозку периферичних та центральних вестибулярних розладів. Дітеріх М, Брандт Т. - Мозок. 2008 жовтня; 131 (Pt 10): 2538-52. Epub 2008, 30 травня. Огляд.
6. Оновлення про набутий ністагм. Рукер JC. - Семін Офтальмол. 2008 р. - квітень; 23 (2): 91-7. Огляд.
7. Очні рухові синдроми стовбура мозку та мозочка. Tilikete C, Pélisson D. - Curr Opin Neurol. 2008 лютого; 21 (1): 22-8. Огляд.
8. Околомоторні розлади. Рукер JC. - Семін Нейрол. 2007 липень; 27 (3): 244-56. Огляд.
9. Центральні вестибулярні розлади. Дітеріх М. - Дж. Нейрол. 2007 травня; 254 (5): 559-68. Epub 2007, 6 квітня. Огляд.
10. Кіарі типу 1, деформація та магнітно-резонансна томографія] Masson C, Colombani JM. - Натисніть Med. 2005 3 грудня; 34 (21): 1662-7. Огляд.
11. Вертикальний ністагм: клінічні факти та гіпотези. Pierrot-Deseilligny C, Milea D. - Мозок. 2005 червня; 128 (Pt 6): 1237-46. Epub 2005 4 травня. Огляд.