Нові рекомендації Товариства ендокринологів для лікування синдрому Кушинга -
Університетська медична клініка, кафедра ендокринології, діабетології та метаболізму
Кантональна лікарня Аарау та медичний факультет Базельського університету
Електронна адреса: [email protected]
Нейрохірургічне відділення кантональної лікарні Арау,
Телльштрассе H7, 5001 Аарау
Клініка Медуніверситету, кафедра
Ендокринологія, діабетологія та метаболізм,
Кантональна лікарня Аарау, Тельштрассе H7, 5001 Аарау
Майже 50 років тому не було відомої терапії для лікування синдрому Кушинга. Пацієнти з синдромом Кушинга в середньому помирали через 4,6 року. 1, 2 Сьогодні пацієнти з активним синдромом Кушинга все ще мають у 2–5 разів вищу смертність порівняно з нормальною популяцією. Відновлення еукортизолемії призводить до клінічного та біохімічного поліпшення профілю серцево-судинного ризику та якості життя. Ендокринне товариство нещодавно опублікувало нові рекомендації 3 щодо терапії та догляду за синдромом Кушинга та його супутніми захворюваннями, які представлені нижче.
Ключові моменти
- Лікування синдрому Кушинга різними методами лікування міждисциплінарною командою
- Високий ризик рецидиву та збільшення смертності через серцево-судинні ускладнення
- Необхідне подальше спостереження за лікуванням супутніх захворювань протягом усього життя
При синдромі Кушинга надмірне виробництво кортизолу призводить до характерних морфологічних змін, таких як особа повного місяця, бичача шия, ожиріння, підкреслене тулубом та атрофія шкіри. Психічні захворювання, цукровий діабет, високий кров'яний тиск, гіпокаліємія, інфекції, дисліпідемія, остеопороз та декондиціонування. Розрізняють АКТГ-залежний, центральний або ектопічний/паранеопластичний гіперкортицизм від АКТГ-незалежного, гіперкортицизм надниркових залоз.
Пацієнти з активним синдромом Кушинга все ще мають у 2–5 разів вищу смертність порівняно з нормальною популяцією. Серцево-судинні захворювання, тромбоз глибоких вен та інфекція є основними причинами смерті при синдромі Кушинга. Відновлення еукортизолемії призводить до клінічного та біохімічного поліпшення ожиріння, артеріальної гіпертензії, резистентності до інсуліну, толерантності до глюкози, дисліпідемії, щільності кісток, психічних розладів та якості життя.
Лікувальна терапія
Сьогодні існують різні варіанти медикаментозної терапії з метою інгібування стероїдогенезу (табл. 1). Існують прямі та непрямі інгібітори 11-ß-гідроксилази, такі як кетоконазол, етомідат та метирапон, а також прямі інгібітори продукції АКТГ, такі як каберголін, а зараз також пасіреотид. Метою медикаментозної терапії є нормалізація симптомів, приймаючи рівень кортизону як цільове значення. Цієї мети можна досягти, наприклад, за допомогою стратегії «заблокувати і замінити», при якій циркулюючий кортизол знижується до мінімального рівня, що виявляється, і одночасно глюкокортикоїд приймається у формі таблеток.