Nutricia Metabolics Життя на дієті MSUD також їстівне
- Звіт про досвід MSUD -
Мене звуть Бедія Айїлдіз, мені 37 років і я страждаю на класичну форму хвороби на кленовий сироп (MSUD/Leucinosis). У професійному плані я працюю повним робочим днем вихователем у центрі денного перебування з 2010 року. На додаток до мого учнівського стажу, я закінчив ступінь за спеціальністю "Освіта та виховання в дитинстві" у 2009 році.
Вже в нашому випуску Info Mag 3/17 основна увага з нашим спеціальним "вундеркіндом" та відповідною статтею "Іса, хлопчик із хворобою кленового сиропу" була присвячена дуже рідкісним спадковим порушенням обміну речовин, таким як хвороба кленового сиропу (MSUD). Тому ми особливо раді, що сьогодні можемо представити вам черговий звіт спеціаліста МДУ.
Прочитайте звіт Бедії Айїльдіз у наступних кількох розділах.
Моє дитинство
Я народився в Ганновері як четверта дитина турецької сім'ї. Після першої фази хвороби з гіпертонією та блювотою після мого народження тести показали, що у мене був сильний метаболічний дисбаланс. Для лікування гострого лікування я був переведений до Дюссельдорфської університетської лікарні з синім світлом. Щоб швидко знизити рівень амінокислот у крові, кров промивали на діалізі та проводили терапію високими дозами глюкози.
Коли мені було 3 місяці, Ганноверська медична школа (MHH) взяла на себе моє керівництво. Як перший пацієнт з MSUD, я отримав дієту з низьким вмістом білка та суміш амінокислот (ASM) у дитячій клініці. Я їв АСМ від Мілупи з яблучним пюре після спеціального дитячого харчування, але це не повністю маскувало смак концентрованого АСМ. Пізніше я випив ILV-AM від SHS з м'якою пудрою. І ось уже два роки я п’ю рідкий продукт 1-3 рази на день.
Я була дуже цікавою та яскравою дитиною
З моїм народженням та подальшим перебуванням у клініці у моїх батьків було багато турбот і страхів. Хоча вони забезпечували дотримання дієти, мене неодноразово приймали до дитячої клініки MHH до мого 7-річчя. Або через інфекцію, або вживання їжі, що містить лейцин, заборонено, що спричинило мої порушення обміну речовин. Я була дуже яскравою і допитливою дитиною, тому при будь-якій нагоді таємно пробувала білкову їжу. Це завжди дало про себе знати дуже швидко. Моя сеча пахла кленовим сиропом, рівень лейцину в крові підвищився, і метаболізм з часом вийшов з рейок.
Моя дієта
У статевому дозріванні я сам взяв на себе зважування та обчислення їжі. Мій дієтолог Ута Мейер підтримала мене різними рецептами для збагачення моєї односторонньої їжі.
Тим часом я можу їсти різноманітніше і їсти 1000-1500 мг лейцину щодня, часто на око. Для цього я подумав про систему світлофора, "світлофор MSUD".
Що таке "світлофор MSUD"?
Принцип презентації схожий на світлофор. Світлофор MSUD використовується для контролю моєї харчової поведінки. Зелений світлофор показує мені вільну поїздку, щоб поїсти. Я можу з’їсти його багато, не вагаючись. Сюди входять овочі, фрукти, салати, спреди, такі як мед/варення, олії та жири (тощо). Жовтий світлофор показує мені подорож із зупинкою, тобто перед тим, як я з’їсти, я повинен зважити певні продукти і розрахувати вміст лейцину. Для цього я використовую таблицю поживних речовин (сьогодні: таблицю амінокислот) від Nutricia або спеціальну програму. Я розраховую відсутність вмісту лейцину в окремих продуктах із зазначеної кількості білка. Жовта категорія включає напр. B. Рис, бобові, солодощі (тощо). Червоне світло забороняє мені їсти. Сюди входять продукти з дуже високим вмістом лейцину, такі як м’ясо, риба, яйця (тощо).
Що станеться, якщо я наїду на "червоне світло"?
буде. Виникає "пробка"; тобто метаболізм збивається з колії. Я відчуваю такі симптоми в різній мірі, окремо або в поєднанні: мерехтіння очей, головний біль, тремор, судоми, нечітка мова, параліч, галюцинації, паніка, непритомність.
Коли з’являються ці симптоми, члени моєї родини безпорадні. У таких гострих ситуаціях повинна бути гарантована медична допомога. Однак у зрілому віці людина не отримує належної допомоги, як у дитинстві. Навіть у зрілому віці, якщо його не лікувати або неправильно лікувати, метаболічний дисбаланс в організмі може призвести до психічних розладів, а також до нападів коми і навіть смерті.
Дієтична терапія MSUD - це прикріплення до життя.
Моє життя на дієті веселе
Я відвідую друзів, відвідую ресторани, відвідую заходи та урочистості. Моя дієта не є проблемою для друзів та знайомих. Перш ніж запросити мене, чітко повідомте собі, які страви я можу їсти.
У місцях, де є фіксоване меню, я намагаюся замовити веганські та низькобілкові страви, якщо це можливо, наприклад страви з картоплею та салатом. У надзвичайних ситуаціях я завжди ношу з собою сумку MSUD. Вміст складається з продуктів з низьким вмістом білка, таких як булочка з низьким вмістом білка, банан або яблуко, сік та напій ASM.
Роблячи покупки чи подібні ситуації, я ходжу до своїх улюблених ресторанів чи кафе, де меню теж має що запропонувати мені.
Протягом тижня я проводжу більшу частину часу на роботі. Щодня є обід, і я їжу з дітьми. У денному центрі щоденно заплановані спеціальні страви, такі як м’ясна страва по вівторках, риба по середах (і т.д.). Я також складаю індивідуальний план харчування щотижня. На роботі я готую їжу або купую салат напередодні ввечері.
Запобігання надзвичайним ситуаціям
У певний час року інфекції та заразні хвороби дуже часто трапляються в дитячому садку. Щоб захистити свою імунну систему та метаболізм від вірусів, я приділяю особливу увагу своїй дієті MSUD. Я харчуюся 3 рази на день і регулярно приймаю АСМ.
Для одноденних поїздок та довших поїздок з ночівлею я розраховую кількість низькобілкової їжі на кожен день за весь час проживання. Ось чому мій рюкзак MSUD або футляр MSUD завжди зі мною.
У надзвичайних ситуаціях я ношу екстрений браслет ICE з флешкою від UTAC. Вся важлива медична інформація про мою хворобу зберігається на браслеті.
Чи можете ви дотримуватися дієти протягом усього життя?
Дотримання дієти складно, але здійсненно! Помилки в харчуванні трапляються протягом усього життя. Особливо в передменструальний період або в стресових ситуаціях я часто піддаюся харчовій тязі, пов’язаній з гормонами. Після неминучої перерви в дієті важливо продовжувати дотримуватися дієти та проходити медичний огляд. Щоб уникнути помилок у харчуванні, я намагаюся зміцнити силу волі та набути самодисципліни.
Я дихаю, живу і насолоджуюсь життям, як усі. Я сьогодні вдячна за свою дієту від MSUD.
при вроджених порушеннях обміну речовин
Ноу-хау та допомога
Примітка: Продукти Nutricia Metabolics в основному є продуктами для спеціальних медичних цілей (збалансоване харчування), тому їх слід використовувати під наглядом лікаря.
Візьміть бісквіт! 🍪 (Примітка щодо файлів cookie)
Захист ваших даних важливий для нас. Для кращого адаптування нашого вмісту до вас ми використовуємо файли cookie на цьому веб-сайті. З вашої згоди ми використовуватимемо їх для вимірювання та аналізу використання веб-сайту (аналітичні файли cookie).
Для отримання додаткової інформації, будь ласка, прочитайте заяву про файли cookie.
Ви можете знайти наш відбиток тут.
Політика конфіденційності
Ви можете будь-коли вибрати свої налаштування щодо файлів cookie та відстеження. Для отримання додаткової інформації, будь ласка, прочитайте заяву про файли cookie .