Обтяжені симптоми склеродермії; аптечний журнал

При обмеженій склеродермії шкіра місцями твердне. Ознаки запалення, такі як почервоніння та усадка тканин, є іншими можливими симптомами

Частини вашого будинку тижнями і місяцями здаються дивно товстими і твердими? Цей симптом може свідчити про обмежену склеродермію

Огляд
причини
Симптоми
діагностика
терапія
Автор та експерт

Обтяжена склеродермія характеризується затвердінням локалізованих ділянок шкіри. Цьому можуть передувати видимі ознаки запалення.

Можливі симптоми обмеженої склеродермії:

Плями, набряки: У багатьох випадках перше, що ви бачите - це запалена червона пляма на шкірі. Також може виникнути невеликий набряк.

загартовування: Протягом декількох тижнів шкіра в зоні ураження стає твердішою. Часто він також стає товщі і зменшується кількість дрібних судин.

Зовнішній вигляд порцеляни: У більшості випадків епідерміс також скорочується. Ця атрофія (від грецького atrophia «відставання в рості») помітна тим, що епідерміс втрачає свій нормальний борозенчастий рельєф поверхні і набуває білуватого кольору. Поява аномально тонкого, гладкого і світлого епідермісу на затверділій дермі часто порівнюється з порцеляновим.

Випадання волосся, сухість шкіри, свербіж: Зменшення тканин може також впливати на волосяні фолікули, потові залози та сальні залози в хворій ділянці шкіри. У цьому випадку уражене волосся зникає, шкіра стає сухою і може стати жорсткою або свербіти.

Фіолетове кільце: Поки шкіра в області краю все ще запалена, це можна розпізнати за кільцеподібною червоно-фіолетовою забарвленням (англ. "Бузкове кільце"). Це кільце знову зникає, коли запалення зникає під час лікування або мимовільно.

Різні форми обмеженої склеродермії

З терапевтичної точки зору виявилося корисним розділити обмежену склеродермію на чотири різні форми:

1) Обмежена форма - особливо страждає верхня частина тіла

Обмежена форма обмеженої склеродермії проявляється в одній або кількох затверділих ділянках шкіри. Вони мають округлу до овальну форму, їх легко відрізнити від здорової шкіри і розміром менше десяти сантиметрів. Приблизно у кожного другого пацієнта шкіра спонтанно знову стає м'якшою через в середньому чотири роки. У межах обмеженої форми обмеженої склеродермії розрізняють тип нальоту та тип гутти відповідно до кількості та розміру вогнищ захворювання.

Тип нальоту є найпоширенішою формою обмеженої склеродермії. Тут ви можете побачити один або кілька вогнищ хвороби діаметром від одного до десяти сантиметрів. Вони, як правило, мають порцеляноподібний вигляд і кільцеподібну червоно-фіолетову забарвлення ("бузкове кільце") в краю. Найчастіше уражається верхня частина тіла, особливо в зонах під грудьми і при переході від стегон до паху.

Тип гуттати (Латинська гута «краплі») характеризується численними жовтувато-білими, поверхнево блискучими твердіннями шкіри, діаметр яких менше кожного сантиметра. Шкіра, як правило, не потовщена настільки сильно, як при типі нальоту. Іноді ураження шкіри оточені "бузковим кільцем". Тип гуттати зустрічається переважно у верхній частині тіла.

2) Дисемінована форма - часто вражає верхню частину тіла і стегна, поперек або куприк

Дисемінована форма (лат. Disseminatus «розсіяний») обмеженої склеродермії за визначенням вражає принаймні три анатомічні області. Найчастіше уражаються верхня частина тіла, стегна, поперековий відділ або області куприка. Затвердіння шкіри зазвичай відбувається симетрично і може текти разом, утворюючи великі ділянки.

Дуже рідкісним варіантом поширеної обмеженої склеродермії є так звана "відключаюча пансклеротична морфея" (приблизно перекладена як "морфея із затвердінням всієї шкіри, що призводить до інвалідності"). Це характеризується особливо великою площею ураження шкіри, яка обмежує рухливість. Шкірні зміни "відключаючої пансклеротичної морфеї" спонтанно відступають лише вкрай рідко.

3) Лінійна форма - смугоподібні зміни, особливо на руках і ногах

При лінійній формі обмеженої склеродермії спостерігаються смугоподібні зміни шкіри, ширина яких становить лише кілька сантиметрів, але може досягати довжини до одного метра. Зазвичай вони проходять уздовж кінцівок. Найчастіше лінійна форма зустрічається у дітей.

Якщо шкіра особливо затверділа, це може обмежити рухливість суглобів нижче (дерматогенна контрактура). Це також може погіршити ріст ураженої кінцівки. У той же час може відбуватися скорочення тканин сусідніх м’язів і кісток.

Особлива форма впливає на лоб: Особливим варіантом лінійної форми обмеженої склеродермії є "склеродермія ен куп де сабля" (французький переворот саблі "удар шаблею"). Тут ви можете побачити порцеляноподібну, легку, тверду смужку на лобі. Це поширюється паралельно середній лінії у волохату шкіру голови і лише в декількох випадках відступає спонтанно. Уражене волосся безповоротно втрачається (рубцева алопеція).

4) Глибока форма (Morphea profunda) - переважно на руках і ногах

Глибоку форму обмеженої склеродермії також називають "Morphea profunda" (лат. Profundus "глибока"). Тут сполучна тканина твердне не тільки всередині шкіри, але і в підлеглих структурах, таких як підшкірна жирова клітковина (підшкірні ділянки) та сполучна тканина, що покриває м’язи (фасції). Шкіра, як правило, не забарвлюється запально, але її можна лише трохи змістити в сторони на її затверділій поверхні. Morphea profunda переважно зустрічається на кінцівках, часто двобічно та симетрично. Ці зміни рідко вирішуються самі по собі.