Оцінка та терапія гемолітичного уремічного синдрому Kispi-Wiki

10.11.17 - Коригування ситуації дослідження, роз'яснення

терапія

Автор: Т. Й. Нойгаус
Версія: 12/12, Rev: 06/14, 11/17

Визначення

1. D + HUS або STEC-HUS: «типовий» HUS з діареєю

  • Асоційовані з веротоксинами (шигатоксинами): в основному кишкова паличка, в СН рідко інші бактерії, такі як шигели.
  • рідко сімейний ланцюг інфекції

2. D- HUS: так звана діарея-негативна = «нетипова» HUS

  • Пневмококко-асоційований (переважно Т-антиген позитивний)
  • сімейні/генетичні: аутосомно-домінантні/рецесивні; частково повторювані
    • Мутація фактора H, I, MCP (сироваткові значення все ще можуть бути нормальними!); Дисрегуляція на альтернативному шляху системи комплементу
    • v. Фактор Віллебранда, що розщеплює дефіцит протеази (= ADAMTS 13; 1 ° або 2 ° через авто-АК)
    • Метаболізм вітаміну В12
  • ПЕЧЕРА: HUS в контексті вовчака (SLE; глибина C3)
  • Поєднання: HUS та постінфекційний гломерулонефрит (глибина C3, Dg, як правило, можлива лише гістологічно)
  • повторний HUS, вторинний HUS для наркотиків тощо.

3. Диференціальна діагностика

  • TTP
  • Аутоімунна гемолітична анемія
  • Малярія. (Функція нирок може (все ще) бути нормальною або лише злегка порушеною)

Звичайна діагностика в HUS (завжди виконується)

  • Аналіз крові, включаючи ручну диференціацію (запитайте про фрагментоцити) та ретикулоцити
  • Na, K, Cl, Ca, P, Mg, сечовина, креатинін, сечова кислота, BGA, CRP, ферритин, білковий електрофорез, C3/4, альбумін, білірубін, LDH, CK, тропонін, ферменти печінки, стан згортання, амілаза, глюкоза, Гомоцистеїн та ANA
  • Якщо C3/C4 низький та/або ANA позитивний: негайно шукати/виключити СЧВ або TTP, включаючи анти-ДНК та ADAMTS-13 (і, можливо, біопсію нирки)
  • Група крові, хрестоцвіта кров, прямий тест Кумбса, Т-антиген (= антиген Томсена-Фріденрайха)
  • Посів крові
  • Завжди ЗАБРОНЮВАТИ (СЕРОВИНА)

2. Якщо є ще сеча

  • Посів осаду, білка, креатиніну та сечі

  • Культура (та ПЛР) на VTEC: Виробництво веротоксину - (= токсину, схожого на Шигу) Кишкова паличка

4. Подальша діагностика

  • початковий: сонографія живота + доплерографія нирок, ехокардіографія та ЕКГ
  • залежно від перебігу: рентген грудної клітки, параметри ішемії, нейрорадіологічна діагностика
  • Очний лікар (фундоскопія) негайно, якщо є підозра на ураження ока, і завжди перед випискою

терапія

1. Електролітна та об’ємна терапія (перезволоження печер)

  • більшість пацієнтів спочатку зневоднюються: отже, переважно регідратація згідно загальних принципів
  • потім адаптуватися до клінічних та лабораторних висновків
  • якщо анамнестичний олігурик/анурій: 1x спроба з високою дозою Lasix (фуросеміду): доза 1 мг/кг маси тіла i.v.

  • приблизно 2/3 пацієнтів потребують діалізу
  • D + HUS: 1 ° перитонеальний діаліз
  • D- HUS: 1 ° гемо (діа) фільтрація

3. Плазмаферез (A) або інфузія FFP (B) або еккулізумабу (C)

  • оскільки даних, що базуються на доказах, немає: завжди обговорюйте їх у кожному конкретному випадку
  • Показання:
    • неврологічні відхилення
    • Коефіцієнт дефіциту H, I, vW-розщеплююча протеаза (ADAMTS-13)

  • Концепція:
    • В: Видалення патогенетичного "токсичного" фактора (?)  5%
      Заміна альбуміну
    • B: Замісна терапія  заміщення «відсутнього» фактора FFP
    • С: блокування активації комплементу

харчування

  • Слід націлити на ранню та повноцінну дієту - і, отже, достатнє споживання калорій!

Спеціальна діагностика нетипового HUS (див. Інформаційний лист Цюріха)

Тривалий контроль

  • У ≥ 50% пацієнтів із STEC-HUS/D + HUS функція нирок відновлюється, а сеча та артеріальний тиск нормалізуються.
  • Тим не менше, "довічний" контроль у кожному випадку - навіть при повній нормалізації всіх ниркових показників - показаний через ризик вторинної нефропатії через 5/10/20 років
  • У разі первинної персистенції патологічних знахідок завжди пам’ятайте, що одночасно з D + HUS може існувати генетичний фактор ризику атипового HUS (мутація фактора H, I, B, MCP тощо ...).

Будь ласка, введіть свій код нижче, щоб переглянути захищені статті