Одиночна мастоцитома дитини про випадок
Фатіма-Захра Агарбі
1 Цивільна лікарня Тетуана, Тетуан, Марокко
резюме
Поодинока мастоцитома - найпоширеніша форма мастоцитозу у дітей. Його прогноз хороший, як і всі інші форми мастоцитозу у дітей з можливістю спонтанного регресу. Місцеві кортикостероїди можуть прискорити цей регрес, як це має місце у нашого пацієнта.
Анотація
Ізольована мастоцитома - найпоширеніша форма мастоцитозу у дітей. Прогноз хороший, як і при всіх інших формах мастоцитозу у дітей, з можливістю спонтанного регресу. Дермокортикоїди можуть прискорити цей регрес, як це має місце для нашого пацієнта.
Вступ
Мастоцитоз - рідкісне захворювання, пов’язане з накопиченням та аномальним розростанням тучних клітин в одному або декількох органах. Шкіра є найбільш часто ураженим органом [1]. На відміну від дорослих, цей стан найчастіше є бездіяльним у дітей з ізольованим ураженням шкіри. Виняткова одиночна мастоцитома у дорослих є найпоширенішою формою у дітей, про випадок якої ми повідомляємо у 4-місячного немовляти [2].
Пацієнт і спостереження
Це 4-місячне немовля без істотного патологічного анамнезу, яке з 2-місячного віку виявляло еритематозне ураження спини правої руки, що свербило з епізодами промивання тулуба та обличчя, про які повідомляла сім’я який ураження стає тургітним, іноді бульозним. Дерматологічне обстеження виявило вузлик оранжево-жовтого кольору, твердої консистенції, розміром 3 см на 2 см, розташований на тильній стороні правої руки (рис. 1). Знак Дар'є був позитивним. Решта соматичного обстеження була нічим не примітною. Діагноз одиночної мастоцитоми був запропонований та підтверджений гістологією. Пацієнту було встановлено місцеві кортикостероїди під прикусом з хорошим прогресом (рисунок 2).
Оранжево-жовтий вузлик на тильній стороні кисті
Колапс вузлика після лікування місцевими кортикостероїдами
Обговорення
Одиночна мастоцитома - це форма папулонодулярного мастоцитозу. Це найпоширеніша форма мастоцитозу у дітей, у яких він виникає у віці до 2 років, найчастіше в перші 3 місяці. Він виглядає у вигляді легко поодинокого вузлика (звідси і назва одиночна мастоцитома), напівкулястого, твердого, діаметром від 1 до 4 см, добре обмеженого, від жовто-рожевого до коричневого кольору, повсюдного. Уртикарні або навіть міхурово-бульозні запальні спалахи можуть виникати спонтанно або після фізичних навантажень, емоційного стресу, прийому їжі або наркотиків. Тертя ураження може також спровокувати ці спалахи спалаху, представляючи таким чином ознаку Дар'є, яка є непостійною, але патогномонічною для мастоцитозу. Епізоди промивання сверблячки також можуть спостерігатися з тими ж факторами, що провокують дегрануляцію тучних клітин [2-5].
Висновок
Поодинока мастоцитома є найпоширенішою формою шкірного мастоцитозу у дітей зі сприятливим прогнозом з можливістю спонтанного регресу. Місцеві кортикостероїди можуть прискорити цю регресію, як це має місце у нашого пацієнта [6].