Orfadin® Sobi Німеччина

Інструкція по застосуванню:
Інформація для користувачів

Діючою речовиною Орфадіну є нітізинон. Цей препарат застосовується для лікування рідкісного захворювання, що називається вродженою тирозинемією 1 типу у дорослих, підлітків та дітей (усіх вікових груп).

При цьому захворюванні ваше тіло не може повністю розщепити амінокислоту тирозин (амінокислоти - це будівельні блоки наших білків). Це призводить до утворення шкідливих речовин, які накопичуються у вашому організмі. Орфадин блокує розпад тирозину, тому шкідливі речовини не утворюються.

Під час лікування цим препаратом ви повинні дотримуватися спеціальної дієти, оскільки тирозин зараз залишається в організмі. Ця спеціальна дієта заснована на обмеженому споживанні тирозину та фенілаланіну (іншої амінокислоти).

Орфадин приймати не слід,

якщо у вас алергія на нітизинон або будь-який інший інгредієнт цього препарату (перелік із розділів 6).

Не годуйте груддю під час прийому цього препарату, див. Розділ "Вагітність та годування груддю".

Попередження та запобіжні заходи

Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати Орфадин.

Очний лікар огляне ваші очі перед початком лікування нітизиноном і через регулярні проміжки часу. Якщо ви помітили почервоніння очей або будь-які інші ознаки впливу на очі, негайно зверніться до лікаря для очного огляду. Проблеми з очима можуть свідчити про недостатність дієтичних обмежень (див. Розділ 4).

Під час лікування будуть забиратись зразки крові, щоб лікар міг перевірити адекватність лікування та переконатися, що відсутні можливі побічні ефекти, які можуть призвести до порушень крові.

Печінку перевірятимуть через регулярні проміжки часу, оскільки хвороба завдає шкоди печінці.

Огляд лікарем необхідний кожні 6 місяців. Якщо виникають будь-які побічні ефекти, рекомендується частіший контроль.

Інші ліки та Орфадин

Повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки. Орфадин може впливати на дію деяких інших ліків. Це включає:

Ліки від епілепсії (такі як фенітоїн)
Ліки для запобігання згортання крові (такі як варфарин)

Орфадин з їжею

Якщо ліки спочатку приймають під час їжі, рекомендується зберегти його.

вагітність та період годування груддю

Безпека цього препарату не вивчалась у вагітних та жінок, які годують груддю. Будь ласка, поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви плануєте вагітність. Якщо ви завагітніли, потрібно негайно звернутися до лікаря. Не годуйте груддю під час прийому цього препарату (див. Розділ «Не приймайте Орфадин»).

Водіння та використання машин

Цей препарат має незначний вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами. Однак, якщо у вас спостерігаються побічні ефекти при погіршенні зору, не слід керувати автотранспортом або працювати з машинами, поки зір не нормалізується (див. Розділ 4 "Можливі побічні ефекти?").

Завжди приймайте це ліки точно так, як сказав вам лікар. Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені.

Лікування цим препаратом повинно розпочинати і контролювати лікар, який має досвід лікування захворювання (спадкова тирозинемія 1 типу).

Рекомендована добова доза становить 1 мг на кг маси тіла для перорального застосування. Ваш лікар буде коригувати дозу індивідуально. Рекомендується застосовувати дозу один раз на день. Однак у пацієнтів з масою тіла 4. Які побічні ефекти можливі?

Як і всі ліки, це ліки може мати побічні ефекти, хоча їх отримують не всі.

Якщо ви помітили будь-які побічні ефекти у ваших очах, негайно зверніться до лікаря для очного огляду. Лікування нітізиноном пов’язане з підвищенням рівня тирозину в крові, що може спричинити дискомфорт в очах. Поширеними побічними ефектами ока (від 1 до 10 пацієнтів на 100) в результаті підвищення концентрації тирозину є запалення очей (кон’юнктивіт), помутніння рогівки та запалення рогівки (кератит), чутливість до світла (світлобоязнь) та біль у очах. Запалення повік (блефарит) є рідкісним (вражає від 1 до 10 користувачів з 1000).

Інші поширені побічні ефекти

Зниження кількості тромбоцитів (тромбоцитопенія) та лейкоцитів (лейкопенія), зниження гранулоцитів (гранулоцитопенія).

Інші нечасті побічні ефекти

Збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз)
Свербіж (свербіж), запалення шкіри (ексфоліативний дерматит), висип

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас є якісь побічні ефекти, поговоріть зі своїм лікарем, фармацевтом або медсестрою. Це також стосується побічних ефектів, не зазначених у цій брошурі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему звітності, перераховану в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

Зберігайте це ліки в недоступному для дітей місці.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі після "EXP" та на картонній упаковці після "EXP". Термін придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.

Зберігати в холодильнику (2 ° C - 8 ° C).

Лікарський засіб можна зберігати один раз протягом 2 місяців (для капсул по 2 мг) або 3 місяці (для капсул по 5 мг, 10 мг та 20 мг) при температурі не вище 25 ° C; тоді це потрібно утилізувати.

Не забудьте написати на пляшці дату виймання з холодильника.

Не викидайте наркотики у стічні води та побутові відходи. Попросіть свого фармацевта, як викидати ліки, які ви більше не використовуєте. Ви допомагаєте захищати наше довкілля.

Що містить Орфадин

Орфадин 2 мг: кожна капсула містить 2 мг нітизинону.
Орфадин 5 мг: кожна капсула містить 5 мг нітизинону.
Орфадин 10 мг: кожна капсула містить 10 мг нітизинону.
Орфадин 20 мг: кожна капсула містить 20 мг нітизинону.

Інші інгредієнти:

Вміст капсули:
Крохмаль попередньо желатинизований (кукурудза)

Оболонка капсули:
Желатиновий діоксид титану (E 171)

Вихідні дані:
Оксид заліза (Е 172)
шелак
Пропіленгліколь
Гідроксид амонію

Як виглядає Орфадин та вміст упаковки

Тверді капсули білого кольору, непрозорі, з написом “NTBC” та міцністю “2 мг”, “5 мг”, “10 мг” або “20 мг” чорним кольором. Капсула містить порошок від білого до майже білого кольору. Капсули упаковані в пластикові пляшки із захищеною від втручання кришкою. Кожна пляшка містить 60 капсул.

Фармацевтичний підприємець

Шведська сирота Biovitrum International AB
SE-112 76 Стокгольм
Швеція

Виробник

Apotek Production & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Кунгенс Курва
Швеція

Ця брошура востаннє переглядалась 12/2019

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Ви також знайдете посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та методи лікування.

Інструкція по застосуванню:
Інформація для користувачів

Орфадин приймати не слід,

якщо у вас алергія на нітизинон або будь-який інший інгредієнт цього препарату (перелік із розділів 6).

Не годуйте груддю під час прийому цього препарату, див. Розділ "Вагітність та годування груддю".

Попередження та запобіжні заходи

Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати Орфадин.

Очний лікар огляне ваші очі перед початком лікування нітизиноном і через регулярні проміжки часу. Якщо ви помітили почервоніння очей або будь-які інші ознаки впливу на очі, негайно зверніться до лікаря для очного огляду. Проблеми з очима можуть свідчити про недостатність дієтичних обмежень (див. Розділ 4).

Печінку перевірятимуть через регулярні проміжки часу, оскільки хвороба завдає шкоди печінці.

Кожні 6 місяців необхідний огляд лікарем. Якщо виникають будь-які побічні ефекти, рекомендується частіший контроль.

Інші ліки та Орфадин

Ліки від епілепсії (такі як фенітоїн)
Ліки для запобігання згортання крові (такі як варфарин)

Орфадин з їжею

Рекомендується приймати пероральну суспензію під час їжі.

вагітність та період годування груддю

Безпека цього препарату не вивчалась у вагітних та жінок, які годують груддю. Будь ласка, поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви плануєте вагітність. Негайно зверніться до лікаря, якщо ви завагітніли.

Не годуйте груддю під час прийому цього препарату (див. Розділ «Не приймайте Орфадин»).

Водіння та використання машин

Орфадин містить натрій, гліцерин та бензоат натрію

Цей лікарський засіб містить 0,7 мг (0,03 ммоль) натрію на мл.

Доза пероральної суспензії 20 мл (10 г гліцерину) або більше може спричинити головний біль, розлад шлунку та діарею.

Бензоат натрію може погіршити стан у новонароджених дітей, народжених раніше терміну або після нормального терміну вагітності з жовтяницею (пожовтіння шкіри та очей) та спричиняє появу ядер (ушкодження мозку через накопичення білірубіну в мозку). У новонароджених дітей ретельно контролюється білірубін (речовина, яка у високих концентраціях викликає пожовтіння шкіри) у крові. Якщо рівні значно перевищують очікувані, рекомендується лікування капсулами Орфадін замість пероральної суспензії, особливо у недоношених дітей з такими факторами ризику, як ацидоз (низький рН крові) та низький альбумін (білок у крові) Враховується рівень плазми
білірубіну нормалізувався.