Орфанетний міозит, вогнищевий
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Вогнищевий міозит
Фокальний міозит - рідкісна запальна міопатія з локалізованим набряком скелетного м’яза, як правило, нижніх кінцівок.
ОРФІЯ: 48918
Епідеміологія
Поширеність невідома. На сьогодні описано близько 115 випадків.
Клінічний опис
Захворювання може виникнути в будь-якому віці. Це проявляється як стиснення тканин (розміром від 1 до 20 см) одного скелетного м’яза. Він безболісний або відчутно м’який і проявляється через тижні або місяці безсимптомного зростання. Пухлина, як правило, знаходиться в нижніх кінцівках. Найчастіше уражаються м’язи: аддуктор, латеральний простор та шлунково-кишковий тракт. У рідкісних випадках це може відбуватися в м’язах голови та шиї. Рідкісними загальними симптомами є лихоманка, міалгія, загальна слабкість і втрата ваги. Очевидно, пухлина не поширюється на сусідні сухожилля, фасцію або шкіру і, як правило, з часом спонтанно регресує. Можливі рецидиви (близько 18% випадків). У деяких випадках розлад переростає в дерматоміозит.
Етіологія
Етіологія невідома. Можливі причини: травма, генетичні фактори (раніше невідомі), вірусні інфекції та аутоімунне захворювання. Деякі вважають фокальний міозит локалізованою формою поліміозиту. Хронічне подразнення нерва, спричинене здавленням нерва, є ще однією підозрою на причину гіпертрофії м’язових волокон, яка потім призводить до вогнищевого міозиту.
Діагностичні процедури
Клінічні дані збільшеного м’яза в ізоляції та підвищеної інтенсивності сигналу та гіпертрофії ураженого м’яза при магнітно-резонансній томографії (МРТ) вказують на фокальний міозит. Також спостерігається незначне збільшення показників креатинкінази (КК). Гістологічними висновками є: хронічне запалення, фіброз, міопатичні зміни (регенерація/дегенерація м’язових волокон), міофагоцитоз, а іноді і переломлені атрофічні м’язові волокна та ядра пікнотичних клітин.
Диференціальна діагностика
Клінічно вогнищевий міозит можна сплутати з численними іншими розладами, включаючи саркому м'яких тканин (рабдоміосаркома, ліпосаркома, лейоміосаркома), прогресивний міозит, запальну міофібробластичну пухлину, лімфому (див. Там у кожному конкретному випадку), фіброматоз, рабромбомбіоз і венозну тромбоміому з венозною тромбоміомою з венозною тромбоміомою та венозною тромбоміомою запального або судинного походження. Патологічно це може нагадувати запальну міопатію та м’язову дистрофію (кожну дивіться там).
Лікування та лікування
Лікування часто є непотрібним, оскільки більшість випадків вирішується спонтанно. Для мінімізації болю та запалення можна вводити протизапальні препарати (стероїдні або нетероїдні), наприклад, пероральний преднізолон. У випадках, ускладнених обмеженою рухливістю суглобів, може знадобитися фізіотерапія та/або хірургічна терапія.
прогноз
Прогноз дуже сприятливий, оскільки більшість випадків вогнищевого міозиту спонтанно проходить.
Рецензент: Доктор Елізабет РУШИНГ - Останнє оновлення: Квітень 2013 р