Orphanet криптогенна організована хвороба легенів

організована

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Криптогенна організована хвороба легенів

Криптогенна організована хвороба легенів - це форма ідіопатичного інтерстиціального захворювання легенів, що патологічно характеризується організованою хворобою легенів (PO), яка проявляється неспецифічними ознаками, подібними до грипу, пов’язаних з кашлем та задишкою, за відсутності збудника. Ідентифіковано етіологічно.

ОРФІЯ: 1302

Резюме

Епідеміологія

Криптогенна організована пневмонія (POC) становить 5-10% інтерстиціальної хвороби легенів. Щорічна захворюваність в Ісландії оцінюється в 1/90 900.

Клінічний опис

Середній вік початку захворювання становить від 50 до 60 років, і пацієнти мають неспецифічні особливості, такі як легка температура, непродуктивний кашель, нездужання, анорексія, втрата ваги та прогресуюча, але легка задишка. Під час аускультації на уражених ділянках часто виявляються випадкові та локалізовані тріщини, які в деяких випадках мають клінічні ознаки ущільнення. Ніяких ознак цифрового гіпократизму. Часто проходить три місяці і більше між появою симптомів та діагнозом. У швидко прогресуючих випадках задишка може бути важкою. Рідкісні прояви включають біль у грудях, нічне потовиділення та кровохаркання. Повідомлялося про пневмоторакс та пневмомедіастинум. POC зазвичай зникає при лікуванні, але трапляються рецидиви, які страждають приблизно в половині випадків. Хоча зараз лікується більшість діагностованих випадків, також повідомляється про спонтанне поліпшення протягом 3-6 місяців.

Етіологія

Етіологія невідома. Фази патогенезу POC включають фазу ураження (набряк проникності та відкладення фібрину у відповідь на пошкодження клітин альвеоли), фазу проліферації (утворення фіброзно-запальних бруньок), зрілу фазу (наявність фіброзних бруньок "Зрілі" в альвеолярному простір) та фаза розв’язання (оборотність уражень).

Методи діагностики

Диференціальний діагноз

Основним диференціальним діагнозом є хронічна ідіопатична езеозинофільна пневмонія. Також слід виключити вторинні ОП шляхом усунення можливих причин, які включають, але не обмежуючись цим, первинний біліарний цироз, виразковий коліт, хворобу Крона, синдром Світта, саркопозоз, хворобу Беззета, первинну лімфому легенів, ліки, інфекції та всі інші. захворювання сполучної тканини, особливо ревматоїдний артрит та ідіопатичні запальні міопатії.

Лікування та лікування

Кортикостероїди є стандартним лікуванням РОС, як правило, дозами преднізолону 0,75 мг/кг/день протягом 4 тижнів, які поступово зменшуються протягом 24-тижневого періоду. Пацієнтам із швидко прогресуючим РОС можуть вводитися високі дози внутрішньовенного введення метилпреднізолону. Фокальний POC часто діагностується шляхом видалення вогнищ, які спочатку вважалися неопластичними, і додаткове лікування часто не потрібно. Рецидиви слід лікувати початковою дозою 20 мг/день преднізону, яка буде поступово зменшуватися протягом 12 тижнів. Рецидиви, які повторюються занадто часто або виникають під час лікування кортикостероїдами, повинні викликати переоцінку діагнозу. У рідкісних випадках імуносупресивна терапія може застосовуватися при важких інфільтруючих РОС.

Прогноз

Прогноз загалом хороший, більшість випадків проходить після лікування кортикостероїдами. Однак рецидиви спостерігаються у 13 58% пацієнтів і можуть часто впливати на якість життя.

Експерт (и): Професор Вінсент КОТТІН - Останнє оновлення: Серпень 2015 року