Osteosarcoma AustriaWiki на форумі в Австрії

Класифікація згідно МКБ-10

C40	Злоякісне новоутворення кістки та суглобового хряща кінцівок
C41	Злоякісне новоутворення кісткового та суглобового хряща в інших та неуточнених місцях
МКБ-10 онлайн (версія ВООЗ 2019)

Остеосаркома, також остеогенна саркома називається, є найпоширенішою первинною злоякісною пухлиною кістки, яку в народі називають "раком кісток", часто, але з медичної точки зору неправильно. Його проліферуючі клітини здатні утворювати кістки та остеоїди (не кальцинована основна кісткова речовина). Остеосаркома характеризується агресивним зростанням з руйнуванням навколишньої кістки і, можливо, суглоба. Він рано метастазує через кров (гематогенний) у легені. На момент постановки діагнозу у 20% пацієнтів вже є метастази і, за оцінками, на 60% більше невидимі мікрометастази. [1] Широке хірургічне втручання з інтенсивною доопераційною та післяопераційною хіміотерапією може вилікувати приблизно від 60 до 75% пацієнтів. Оскільки розвиток пухлини остеосаркоми є зміною RB-Коли ген відіграє певну роль, у уражених дітей непропорційно частіше виникає ретинобластома.

Частота, місцезнаходження

Захворюваність у Центральній Європі становить близько 0,2-0,3 на 100 000. Отже, цей тип раку є одним з рідкісних видів раку. Екстрапольовано для всієї Німеччини, відбувається близько 200 нових випадків на рік, у Швейцарії та Австрії - від 10 до 15 випадків на рік. Середній вік початку захворювання становить 18 років, і більшість захворювань діагностується у віковій групі від 10 до 25 років. Хворі чоловіки страждають дещо частіше. Отже, остеосаркома є найпоширенішою злоякісною твердою пухлиною в підлітковому віці. Остеосаркоми в основному розвиваються поблизу суглобів у довгих трубчастих кістках (стегно, надпліччя, гомілка) кісткової системи. 50% остеосаркоми знаходяться в безпосередній близькості від колінного суглоба і близько 10% - біля плечового суглоба. [2] Локалізація на кістці черепа або на хребті зустрічається рідко.

Типові зміни скелета також були підтверджені історично та доісторично. Найдавніші дані про остеосаркому у предка людини - ймовірно, із роду Австралопітеки - походить від скам’янілості з Південної Африки 1,7 мільйона років, від якої збереглась пошкоджена кістка стопи. [3]

етіологія

Однією з можливих причин остеосаркоми є попередня променева терапія або радіоактивне опромінення. У когортному дослідженні за понад сорок років, у якому пережили понад 80 000 атомних бомб в Хіросімі та Нагасакі, існував лінійно зростаючий ризик розвитку злоякісного раку кісток з відносним ризиком 7,5 за опромінення Грея від нижньої межі 0,85 сірого вгору. [4]

Класифікація/підкласифікація

Центральна (медулярна) остеосаркома

класична остеосаркома (хондробластична, фібробластична, остеобластична)
телеангієктатична остеосаркома
Добре диференційована центральна (низькосортна) остеосаркома
дрібноклітинна остеосаркома

Поверхнева (периферична) остеосаркома

Як вторинне захворювання остеосаркома може виникнути після попереднього опромінення та при хворобі Педжета остеодистрофія деформанс.

гістологія

Гістологічно клітини остеосаркоми є високополіморфними та нерегулярними. Характерно, що пухлини синтезують примітивну кісткову речовину (остеоїд), не маючи можливості розпізнати хрящовий матрикс.

Діагностика

Поява в підлітковому віці часто призводить до помилкового діагностування. Тому біль у кістках, особливо в колінному суглобі, слід перевіряти за допомогою рентгенологічного дослідження найпізніше через чотири тижні.

терапія

Спрощений огляд у хронологічному порядку:

Біопсія (зразок тканини із підозрілої ділянки)
Передопераційна хіміотерапія (неоад'ювантна терапія, тобто хіміотерапія проводиться перед операцією)
Операція з повним видаленням пухлини
Післяопераційна (ад’ювантна) хіміотерапія, можливо разом із імуномодулятором (міфамуртидом)

неоад'ювантна хіміотерапія згідно з протоколом дослідження (COSS, EURAMOS, EUROBOSS) в онкологічному центрі

Після неоад'ювантної хіміотерапії біопсії знову досліджують на розмір пухлини, тип пухлини, стан резекції та ступінь регресії. Для визначення ступеня регресії необхідно обробити пухлинний диск з найбільшим діаметром. Вирішальним фактором є кількість залишкової пухлини, виявленої в цьому диску (відповідь: менше 10% залишкової пухлини). Це дає змогу передбачити, наскільки вказується зміна речовини при виникненні метастазів.

Видалення пухлини у здорових, d. тобто, здається, здорову тканину навколо пухлини також видаляють

Кількість здорової тканини варіюється - від 2 см для кісток до жирової ламелі (1 мм) для судин/нервів. Залежно від локалізації пухлини та контакту з судинними нервами як найважливішої структури, це може призвести до великих дефектів, що залишилися, які можна реконструювати різними способами:

Укорочення кісток, ротаційна пластична хірургія, ампутація
Трансплантація кістки з власною кісткою з судинним з’єднанням або без нього [5], обертання (Ключиця на плечову кістку)
Трансплантація сторонніх кісток (алотрансплантат) [6]
Пересадка “z. B. стерилізовані радіацією "власні кістки" [7]

Мегендопротези пухлини [8]
ад'ювантна хіміотерапія для зменшення ризику метастазування (можливо, також хірургічне видалення метастазів)
можливо також міфамуртид (імуномодулятор, затверджений в ЄС з 2009 р.) [9]
Спостереження за пухлиною кожні 3 місяці за допомогою КТ грудної клітки для виявлення можливих метастазів у легені та операційну зону протягом 2 років
Спостереження за пухлиною кожні 6 місяців за допомогою КТ грудної клітки для виявлення можливих метастазів у легені та хірургічну область протягом наступних 3 років
Спостереження за пухлиною кожні 12 місяців за допомогою КТ грудної клітки для виявлення будь-яких метастазів у легенях та хірургічної області протягом наступних 5 років

Лікувати пухлини можна лише за допомогою неоад’ювантної хіміотерапії. Дуже рідкісні паросальні остеосаркоми (G1), швидкість поділу та метастазування яких класифікуються як дуже низькі, є винятком. Усі пухлини (первинні та метастази) видаляються хірургічним шляхом у здорових осіб (= з запасом міцності). Остеосаркома не дуже чутлива до випромінювання, тому опромінення зазвичай не використовується.

Перебіг і прогноз

Під час терапії 5-річна виживаність становить у середньому 70%. Легеневі метастази - погана прогностична ознака. Однак метастази в легенях можна відновити за допомогою операції, щоб пацієнти з метастазами в легенях також могли досягти лікування. Найважливішим прогностичним фактором є відповідь на хіміотерапію (схема COSS): Якщо хіміотерапія не реагує, тобто загинуло менше 90% пухлинних клітин, шанс на виживання становить менше 50%. Кількість вбитих клітин визначають на хірургічному зразку (пухлина кістки) після завершення передопераційної хіміотерапії. Майже завжди потрібно імплантувати ендопротез або використовувати зворотну пластику.

Остеосаркома у ветеринарній медицині

З ветеринарної точки зору остеосаркома особливо поширена у великих порід собак. Ураженим є v. a. середньої вікової категорії, хоча деякі дослідження також описують схильність до кастрованих тварин. Остеосаркома зазвичай виявляється клінічно як болюча припухлість на довгих трубчастих кістках відповідно до принципу Далеко від ліктьового суглоба - біля колінного суглоба. На рентгенівському знімку зазвичай характерно розчинення кісток (остеоліз) візерунок sunburst бачити.

Прогноз остеосаркоми собак дуже поганий. Зазвичай (мікроскопічні або макроскопічні) метастази в легені вже є на момент постановки діагнозу. Ампутація, променева терапія та хіміотерапія - можливі заходи лікування, але, як правило, суто паліативні.

У деяких порід (сенбернар, дірхаунд) описано сімейне скупчення випадків остеосаркоми. [10] Крім того, у собак відомі різні мутації генів, які збільшують ризик розвитку остеосаркоми. [11]