P135 Гіпогонадотропний гіпогонадизм збіг; асоційований нітал; a ob; сидіти; Про; справа
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Безкоштовна стаття.
Увійдіть, щоб отримати вигоду!
резюме
Вступ
Вроджені гіпогонадотропні гіпогонадизми є важливою причиною відсутності статевого розвитку у жінок та чоловіків. Вони виникають внаслідок недостатньої секреції гіпофізарних гонадотропінів (ЛГ та/або ФСГ), гормональна діагностика є простою при одночасному падінні ФСГ, ЛГ та циркулюючих статевих стероїдів. Але асоціація зі значним ожирінням зустрічається рідко.
Спостереження
Ми повідомляємо про спостереження 14-річного підлітка з анамнезом крипторхізму, оперованого двічі, який страждає гіноїдним ожирінням (ІМТ 33 кг/м 2) з двосторонньою гінекомастією, розтяжками на руках і нижніх кінцівках та відсутністю пубертатного періоду. розвиток, огляд статевих органів показує лівий рубець крипторхізму, оперований на мікропенісі, односторонній лівий крипторхізм, без аносмії.
Гормональний баланс показав дуже низький рівень тестостерону, ЛГ, ФСГ, СРБ був позитивним, УЗД яєчка показало невелике ліве яєчко, укладене в паховому каналі, і маленьке праве яєчко менше 10 мл. МРТ гіпофіза була нормальною, з більш обмеженим двостороннім верхньощелепним та сфеноїдальним синуситами, каріотип був без відхилень. Лептин і ольфактометрія, а також генетичні мутації не були реалізовані.
Лікування тестостероном розпочали з настанням ознак статевого дозрівання.
Висновок
Діагноз вродженого гіпогонадотропного гіпогонадизму, як правило, простий, але дослідження є дорогим. Для ранньої діагностики потрібна пильність батьків, а також консультації перед пологами для передбачення лікування
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.