Пацієнти D; імунні фіцики

Що таке імунна недостатність:

Однією з найважливіших функцій імунної системи є захист організму шляхом створення бар’єрів для поширення інфекції. Ця система (на щастя!) Добре організована, але складна. Тому в ньому бере участь дуже велика кількість акторів.

Якщо цієї системи бракує (коли один із компонентів імунної системи відсутній або не працює), ми говоримо про імунну недостатність. Люди з "імунодефіцитом" зазвичай мають підвищену сприйнятливість до інфекцій.

Імунний дефіцит може бути викликаний:
- вроджений дефект (який існує з народження) в клітинах імунної системи: імунна недостатність називається первинною (ПІД)
- зовнішній фактор (до імунної системи), що може вплинути на імунну систему. Коли шкоду завдано фактором навколишнього середовища або «зовнішнім» агентом, це називається вторинним (або набутим) імунним дефіцитом або СІД. Причини різні: хіміотерапія, гіпотрофія або опіки.

Існує велика кількість ПІД (теоретично, майже стільки, скільки є «діючих осіб», Т і В-лімфоцити, поліморфно-ядерний, комплемент.). Вони згруповані в 5 основних категорій, залежно від переважаючого стану:

Зануритигуморальний (відсутність антитіл або імуноглобулінів), найпоширеніший з усіх ПІД
Комбіновані DIP (дефект лімфоцитів та антитіл)
Дефіцит фагоцитозу (полінуклеарний дефект)
Дефіцит системи доповнення
Складні DIP.

DIP не завжди характеризується a кількісна аномалія імунної системи (відсутність компонента), але іноді через якісні відхилення в наших клітинах або при передачі повідомлень.

Лікування залежить від тяжкості та характеру ПІД

Деяким дітям і дорослим просто будуть корисні антибіотики для захисту від інфекцій, адаптована програма вакцинації та моніторинг за консультацією, тоді як іншим потрібні більш важливі методи лікування за допомогою регулярних ін’єкцій ліків (= заміщення). Найчастіше ін’єкції антитіл (або імуноглобулінів) потрібні, коли організм більше не виробляє їх у достатній кількості. Ці 2 типи лікування (антибіотики або ін’єкції антитіл) є найбільш часто використовуваними методами лікування. В інших ситуаціях діти не можуть вижити без ще більш важкого лікування, такого як трансплантація кісткового мозку або генна терапія.

Профілактичне протиінфекційне лікування:

Залежно від хвороб, деяким пацієнтам може знадобитися довічне лікування, спрямоване на запобігання інфекціям, спричиненим бактеріями, паразитами, грибками або вірусами.

Вакцинація

Вакцинація допомагає запобігти певним інфекціям, але призначення вакцин вимагає консультації фахівця, певні вакцини не підходять або не протипоказані в DI.

Заміна

Показання до замісної терапії є однозначним при найглибших дефіцитах у виробництві антитіл, таких як агаммаглобулінемія. Це слід обговорювати при часткових дефіцитах відповідно до їх клінічного впливу.

Антибіотичні методи лікування з антиінфекційною, лікувальною або профілактичною метою можуть бути пов’язані з цим.

Ця замісна терапія складається з антитіл, які також називаються нормальними людськими імуноглобулінами (Ig) (їх також називають "полівалентними", оскільки містять дуже широкий спектр Ig, корисних проти бактерій, вірусів тощо), які надходять із суміші плазми декількох тисяч крові донори. Ці препарати будуть проходити різні процеси очищення та захисту. Ці процеси відповідають стандартам вірусної безпеки, які вимагає Французьке агентство з охорони здоров'я (AFSSAPS, http: //afssaps.sante.fr/). Ці препарати в основному забезпечують IgG.

Замісне лікування проводиться:

- шляхом внутрішньовенної інфузії (IV) (часто кожні 3-4 тижні) зі швидкістю, адаптованою до клінічної переносимості (побічні реакції часто залежать від швидкості інфузії та зникають при зниженні швидкості). Перші інфузії, в принципі, слід проводити в умовах лікарні (найчастіше денної лікарні).

- підшкірно (SC) також із розрахунку на тижневу ін’єкцію в одній або 2 місцях підшкірної ін’єкції. Мета заміщення - запобігти появі важких або рецидивуючих інфекцій, забезпечуючи дитину антитілами в достатній кількості та якості.

Життєвий та функціональний прогноз дітей та дорослих з первинною недостатністю гуморального імунітету залежить від якості замісної терапії. При правильному догляді за дітьми та дорослими пацієнтами поліпшується якість життя, в результаті чого фактично зникають бронхіальні та легеневі інфекції. Оскільки ПІД є хронічними захворюваннями, терапію імунозамінниками потрібно буде коригувати протягом усього життя і вимагатимуть повторних консультацій або навіть госпіталізацій на випадок інтеркурентних подій (які можуть виникнути і можуть бути додані). Управління ними повинно розглядатися протягом декількох років, іноді на все життя.

Часті питання (запобіжні заходи, щеплення, генетичний ризик тощо)

Часто необхідна мультидисциплінарна допомога: сімейні лікарі, лікарі-спеціалісти, медсестри, фізіотерапевти тощо. Які ознаки повинні призвести до швидкої медичної допомоги? ?

Будь-які незвичні ознаки можуть бути наслідком спалаху, побічного ефекту від лікування або зараження (особливо кортикостероїдами та/або імунодепресантами), і це повинно призвести до швидкого медичного обстеження. Наприклад, це може бути лихоманка, сильний головний біль або біль у шлунку, блідість і легкі синці або кровотечі під час чищення зубів, зміна поведінки (але цей список не є вичерпним)

Чого уникати робити, якщо у вас є посвідчення особи

Ризик зараження залежить від типу імунодефіциту, керівництво прагне максимально обмежити ці ризики та забезпечити пацієнтові як можна більш нормальне життя. Лікуючий лікар та лікар-фахівець, що направляє, зможуть дати відповідну пораду.

Чи потрібна дієта ?

У більшості випадків немає спеціальної дієти, якщо дотримуватись основних гігієнічних правил. Тому пацієнти з ослабленим імунітетом повинні уникати продуктів, що мають ризик харчових інфекцій.

Які рекомендовані вакцини? Які вакцини протипоказані ?

Щеплення є частиною терапевтичної стратегії, але їх слід адаптувати до кожного типу імунної недостатності, деякі вакцини можуть бути протипоказані, а інші можуть бути додані до звичайного графіка вакцинації.

Яку контрацепцію використовувати ?

Він повинен враховувати методи лікування:

- замісна терапія не взаємодіє з пероральними контрацептивами;

- з іншого боку, якщо призначається протиінфекційне лікування, потрібно шукати думки фахівця.

Існують спеціальні запобіжні заходи, які слід враховувати перед операцією, доглядом за зубами ?

Будь-яке хірургічне втручання та будь-яке стоматологічне лікування можуть бути проведені, проте ризик зараження збільшується. Вихователі повинні бути поінформовані про патологію ІД, щоб при необхідності адаптувати лікування

Перед поїздкою за кордон слід враховувати особливі запобіжні заходи ?

Під час поїздок необхідно враховувати потенційний інфекційний ризик (малярію, туберкульоз тощо); бажана порада лікуючих/направляючих лікарів. У разі лікування імуноглобулінами слід передбачити подорож, щоб забезпечити безперервність введення Ig.

Пацієнти також повинні бути пильними щодо вакцинації проти жовтої лихоманки, яка може бути протипоказана. Тому консультація фахівця є дуже важливою.

Чи можна мати нормальну освіту та спортивну діяльність ?

Звичайне навчання в школі можливе у переважній більшості випадків. У разі значних прогулів через MDPH (будинок з обмеженими можливостями) можуть пропонуватися домашні навчальні заклади та інші приміщення.

Щодо ризиків зараження в школах, ситуація повинна розглядатися в кожному конкретному випадку з лікуючими та направляючими лікарями.

Яка можлива фінансова допомога ?

Імунний дефіцит визнається довгостроковим станом (ALD), що отримує вигоду від 100% покриття на основі тарифу соціального забезпечення на догляд, лікування та транспортні витрати. Залежно від впливу хвороби вашої дитини на повсякденне життя, у MDPH може бути запитана додаткова допомога.

Веб-сайт асоціацій

Довідковий центр спадкового імунного дефіциту : CEREDIH

Залучені служби та референти для призначення зустрічей

Для Монпельє

Загальна педіатрія, інфекціологія та клінічна імунологія (лікарня Арно де Вільйоне)

Д-р Є. Єзьорський 04 67 33 66 34

Внутрішні хвороби, поліорганічні захворювання у дорослих (лікарня Сен-Елої)

Пр. А. Ле Кельєк 04 67 33 73 32

Загальна пневмологія (лікарня Арно де Вільнев)

Професор А. Бурдін 04 67 33 61 26

Інфекційні та тропічні хвороби (лікарня Сент-Елой)

Пр. В. Лемінг 04 67 33 21 27

Імунологічна лабораторія (лікарня Сент-Елой)

Професор Дж. Ф. Еліау 04 67 33 71 35

INSERM U844
"Мезенхімальні стовбурові клітини, суглобове середовище та імунотерапія при ревматоїдному артриті"

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа

Університетська лікарня Монпельє

Федерація дисимунарних хвороб

Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа