ПАМ’ЯТ ПРО ЕНЦЕФАЛОПАТІЮ ВЕРНІКЕ - журнал "Гален"
Лаура Думітреску 1, Б.О. Попеску 1,2,3
1. Неврологічне відділення 2, клінічна лікарня Колентина, Бухарест
2. Кафедра неврології, медичний факультет, Університет медицини та фармації "Карол Давіла", Бухарест
3. Лабораторія молекулярної медицини, Національний інститут патології “Віктор Бейбс”, Бухарест
Енцефалопатія Верніке є вираженням порушення діяльності тіамінзалежних ферментів у сприйнятливих клітинах мозку. За рідкісними винятками енцефалопатія Верніке виникає в умовах системної недостатності тіаміну. Це недостатньо діагностована хвороба, яка може призвести до летального результату, але дуже піддається лікуванню за умов швидкого встановлення відповідного лікування. Клінічна картина, яка вважається характерною (класична тріада, що складається з осьової та/або атаксії ходи, окорухового розладу та зміненого психічного статусу з гострим або підгострим початком) присутня менш ніж у третині випадків, а відсутність змін у параклінічних дослідженнях не виключає діагнозу . Застосування тіаміну є відносно недорогим та безпечним, тому, враховуючи ризик наслідків інвалідності та передбачуваної смерті від нелікованої енцефалопатії Верніке, поточне керівництво EFNS рекомендує парентеральне введення високих доз тіаміну у разі підозри на енцефалопатію Верніке. адекватне та корекція будь-якого пов'язаного дисбалансу/дефіциту, особливо гіпомагніємії.
Енцефалопатія Верніке спричинена порушенням тіамінзалежної ферментативної активності у сприйнятливих клітинах мозку. За винятком рідкісних випадків енцефалопатія Верніке виникає на тлі системного дефіциту тіаміну. Характерна клінічна картина (тобто класична тріада, що включає атаксію пози та/або ходи, ознаки моторики очей та зміни психічного статусу, що мають гострий або підгострий початок) присутня менш ніж у третині випадків, тоді як нормальні результати параклінічної обробки не виключають діагноз. Введення тіаміну є відносно дешевим та безпечним, тому, враховуючи ризики, які несе необроблена енцефалопатія Верніке (тобто, наслідки інвалідизації та екзитусу), чинне керівництво EFNS рекомендує введення високих парентеральних доз тіаміну всім, хто підозрюється у енцефалопатії Верніке а також відновлення належного харчування та корекція будь-якого пов'язаного дефіциту, особливо низького рівня магнію.
КЛЮЧОВІ СЛОВА : Енцефалопатія Верніке, тіамін
1. ВСТУП
2. тіамін:
3. ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ ВЕРНІКЕ:
4. КОЛИ, ДО КОГО І ЯК ПРИЙМАТИ ТІАМІН?
5. ВИСНОВКИ:
РЕ є недостатньо діагностованим, потенційно смертельним, але лікувальним захворюванням, що виникає в умовах дефіциту тіаміну. Це частіше за наявності гіпотрофії у хронічних споживачів етанолу, але також трапляється у неалкоголіків із схильними факторами. Діагноз РЕ є клінічним, класична тріада сильно викликає (осьова та/або атаксія ходи, окорухові розлади та змінений психічний статус), але відсутність діагнозу не виключає. Відсутність параклінічних змін (резонансна томографія головного мозку, оцінка рівнів тіаміну/тіаміндифосфату в крові) не виключає діагнозу, однак дослідний баланс при візуалізації є обов’язковим для виключення інших причин клінічної картини. Введення тіаміну є відносно недорогим та безпечним, тоді як необроблена РЕ може мати несприятливі наслідки, тому «перелікування» є кращим. Незважаючи на відсутність доказової рекомендації щодо оптимальної терапевтичної поведінки, одноголосно визнано, що потрібне оперативне парентеральне введення тіаміну, при цьому чинне керівництво EFNS рекомендує підтримувати високий ступінь підозри для діагностики РЕ та низький поріг для введення. тіаміну (2).
6. БІБЛІОГРАФІЯ:
1. Донніно М.В., Вега Дж., Міллер Дж., Уолш М. Міфи та хибні уявлення про енцефалопатію Верніке: те, що повинен знати кожен лікар невідкладної допомоги. Аннали екстреної медицини. 2007; 50 (6): 715-21. Epub 08.08.2007.
2. Гальвін Р, Братен Г, Івашинка А, Хілбом М, Танасеску Р, Леоне М.А. Настанови EFNS щодо діагностики, терапії та профілактики енцефалопатії Верніке. Європейський журнал неврології: офіційний журнал Європейської федерації неврологічних товариств. 2010; 17 (12): 1408-1418. Epub 2010/07/21.
3. Serra A, Sechi G, Singh S, Kumar A. Енцефалопатія Верніке після операції з ожирінням: систематичний огляд. Неврологія. 2007; 69 (6): 615; відповідь автора -6. Epub 08.08.2007.
4. Harper C, Gold J, Rodriguez M, Perdices M. Поширеність синдрому Верніке-Корсакова в Сіднеї, Австралія: проспективне дослідження розтину. Журнал неврології, нейрохірургії та психіатрії. 1989; 52 (2): 282-5. Epub 1989/02/01.
5. Томсон AD. Механізми авітамінозу у хронічних зловживаючих алкоголем та розвитку синдрому Верніке-Корсакова. Алкоголь Алкоголь Додаток. 2000; 35 (1): 2-7. Epub 2001/04/17.
6. Томсон AD, Маршалл EJ. Природна історія та патофізіологія енцефалопатії Верніке та психозу Корсакова. Алкоголь Алкоголь. 2006; 41 (2): 151-8. Epub 31.12.2005.
7. Адамолекун Б, Ндубуба Д.А. Епідеміологія та клінічна картина сезонної атаксії на заході Нігерії. Журнал неврологічних наук. 1994; 124 (1): 95-8. Epub 1994/06/01.
8. Донніно М. Шлунково-кишковий авітаміноз: раніше нерозпізнаний синдром. Аннали внутрішньої медицини. 2004; 141 (11): 898-9. Epub 12/08/2004.
9. Kono S, Miyajima H, Yoshida K, Togawa A, Shirakawa K, Suzuki H. Мутації гена-тіаміну-транспортера та енцефалопатія Верніке. Журнал медицини Нової Англії. 2009; 360 (17): 1792-4. Epub 24.04.2009.
10. Boulware MJ, Subramanian VS, Said HM, Marchant JS. Поляризована експресія представників сімейства генів розчиненого носія SLC19A водорозчинних полівітамінних транспортерів: наслідки для фізіологічної функції. Біохімічний журнал. 2003; 376 (Pt 1): 43-8. Epub 11/07/2003.
11. Thomson AD, Cook Cook, Touquet R, Henry JA. Королівський медичний коледж повідомляє про алкоголь: рекомендації щодо лікування енцефалопатії Верніке у відділі аварії та невідкладної допомоги. Алкоголь Алкоголь. 2002; 37 (6): 513-21. Epub 11/05/2002.
12. Субраманіан В.С., Маршант Й.С., Паркер І, Саїд Х.М. Клітинна біологія тіаміну-транспортера-1 людини (hTHTR1). Механізми внутрішньоклітинної торгівлі та мембранного націлювання. Журнал біологічної хімії. 2003; 278 (6): 3976-84. Epub 2002/11/28.
13. Копельман М.Д., Томсон А.Д., Герріні І, Маршалл Е. Синдром Корсакова: клінічні аспекти, психологія та лікування. Алкоголь Алкоголь. 2009; 44 (2): 148-54. Epub 20.01.2009.
14. Кейн Д, Хеллідей Г.М., Кріл Дж. Дж., Харпер К.Г. Оперативні критерії класифікації хронічних алкоголіків: ідентифікація енцефалопатії Верніке. Журнал неврології, нейрохірургії та психіатрії. 1997; 62 (1): 51-60. Epub 1997/01/01.
Будьте пов’язані з новинами та відкриттями у медико-фармацевтичній галузі!
Ми використовуємо ваші дані для листування та комерційного спілкування. Щоб прочитати більше інформації, натисніть тут.