парагангліоми
парагангліоми є рідкісною нейроендокринною пухлиною, яка бере свій початок у нервовому гребені, яка має здатність виділяти катехоламіни. У більшості випадків ці пухлини є доброякісними, але характеризуються багатою судинністю. Однак існує ймовірність того, що парагангліома може зазнати злоякісної трансформації, характери а парагангліом злоякісний будучи збільшеним розміром (понад 5 см), місцевою інвазією пухлини в сусідні органи та появою метастазів.
Найчастіше парагангліома розташована на рівні живота (приблизно в 85% -90% випадків), уздовж хребта в області аорти або нирок. Інші локалізації парагангліоми: основа черепа, уздовж язикоглоткового та блукаючого нервів на шиї, в грудному симпатику, сечовому міхурі та малому тазу.
Більшість парагангліом виникають епізодично, але деякі дослідження показали, що до половини парагангліом виникають у зв'язку з певними генетичними синдромами. Придбані парагангліоми частіше трапляються в голові та шиї та пов'язані з мутаціями генів, що кодують субодиниці сукцинатдегідрогенази. Іншими генетичними синдромами, пов’язаними з парагангліомою, є: синдром фон Гіппеля-Ліндау, синдром MEN типу II та нейрофіброматоз типу 1. Парагангліома може також виникати поряд з феохромоцитомою, а іноді можуть виникати множинні парагангліоми. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7)
симптоми
Симптоми парагангліоми неспецифічні, часто симптоми, представлені пацієнтом, пов'язані з іншими захворюваннями, тому діагноз пухлини складно поставити. З цієї причини багато пухлин виявляються лише при розтині.
Найпоширенішими симптомами у пацієнтів з парагангліомою є: головний біль, пітливість і серцебиття. Ці симптоми можуть бути пов’язані з високим кров’яним тиском. Іншими симптомами, що виникають при парагангліомі, є лихоманка, нудота, блювота, відчуття паніки, втоми, парестезії, втрати ваги, блідості, запор.
Розпізнавання ознак і симптомів парагангліоми та її правильний діагноз є важливим, оскільки недіагностовані пацієнти можуть страждати такими ускладненнями, як гіпертонічний криз, гострий інфаркт міокарда, інсульт і навіть смерть. (1, 2, 3)
Діагностичний
Діагноз парагангліома ставиться з використанням біологічних методів та методів візуалізації. Біологічні методи вимагають дозування катехоламінів у крові та сечі. Існує ймовірність хибнонегативних результатів, оскільки секреція катехоламінів пухлиною є непослідовною. Було виявлено, що більш специфічний тест представлений вимірюванням концентрації метаболітів катехоламіну.
Методи візуалізації - це УЗД черевної порожнини, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та сцинтиграфія. (1, 2, 3, 4)
Лікування
Лікування парагангліоми це суперечливо. Це залежить від локалізації пухлини, типу пухлини або наявності метастазів. В якості терапевтичних методів часто використовують хірургію, променеву терапію та хіміотерапію. (1, 2, 3)
Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!