Парапсоріаз нальоту (крім лихеноїдного пітниці) - Медична енциклопедія - Medix
Історія та визначення
У статті в 1902 р. Брок створив термін "парапсоріаз", щоб позначити групу ідіопатичних еритематосквамозних дерматозів, які відрізняються один від одного, мають поверхневі схожість з різновидами псоріазу та об'єднують певні загальні характеристики: тривалий або хронічний перебіг, відсутність свербіння ., стійкість до місцевих методів лікування та інфільтрат округлих клітин навколо розширених судин.
Брок розпізнав три різних парапсоріази: парапсоріаз гутату, парапсоріаз ліхеноїдів та парапсоріаз нальоту.
Кишковий парапсоріаз чітко відокремлений від інших парапсоріазів двома формами - гострою (Муха-Габерманн) та хронічною.
З іншого боку, парапсоріаз нальоту та парахеоїдоз лихеноїдів залишаються пов’язаними між собою питанням про їхнє відношення до грибоподібного мікозу.
Завдяки роботі Дегоса та Бонвалета, зокрема, парапсоріаз у малих оцифрованих бляшках, постійно доброякісної еволюції, і, з іншого боку, парапсоріаз у великих пойкілодермальних бляшках (ліхеноїдний парапсоріаз Брока), сприйнятливий до лімфоматозної еволюції.
Франкомовна термінологія, переглянута в 1994 році, зрештою збереже лише дві окремі назви - цифровий парапсоріаз та пойкілодермальний парапсоріаз, рекомендуючи відмовитись від таких термінів, які викликають плутанину:
- xanthoerythroderma perstans, заміщений цифровим парапсоріазом;
- parakeratosis variegata, ліхеноїдний парапсоріаз, poikiloderma atrophicans vasculare, замінений на poikilodermal parapsoriasis.
За згодою, термінологія - це стисле відображення концепції щодо цих дерматозів.
Зауважте, що це суто клінічна термінологія.
Термін парапсоріаз, створений Брокком за початком перших описів та освячений вживанням, зберігся.
Ідентичність загального терміну парапсоріаз для позначення двох станів свідчить про ідентичність або близькість патологічного процесу.
Різницю роблять семіологічні класифікатори, які вважаються найбільш виразними, а саме „пальцеподібні”, а не „маленькими плямами” та „пойкилодермічні”, а не „великими плямами”.
Англосаксонська конструкція розрізняє малий зубний наліт та великий наліт, але саме термін пальцевий дерматоз або невеликий зубний наліт (пальцевий) парапсоріаз справді відповідає цифровому парапсоріазу французького дизайну.
Невеликий наліт або пальцеподібний парапсоріаз
Захворювання рідкісне і не є надзвичайним, і частіше вражає чоловіків із співвідношенням статей 3/1.
Бажаний вік - від 30 до 50 років. Стан дуже рідкісний у дітей.
Оцифрований парапсоріаз - це дерматоз, який легко розпізнати за особливим виглядом дрібно-лускатих еритематозних плям, добре обмежених у овальній формі або видовжених у вигляді «відбитків пальців».
Їх забарвлення не дуже інтенсивне, рожеве, жовтувато-рожеве, їх розмір рідко перевищує 5 см завдовжки.
Вони численні, як правило, кілька десятків, переважно на тулубі та проксимальній частині кінцівок, приблизно симетричного розташування, слідуючи лініям натягу шкіри, горизонтальним на тулубі та поздовжнім на кінцівках.
Особа, долоні та підошви позбавлені. Висип надзвичайно мономорфний.
Основними ознаками є відсутність атрофічного характеру уражень, що контрастує, навіть більш чітко, ніж розмір бляшок, пальцеподібний парапсоріаз і пойкілодермальний парапсоріаз, та відсутність інфільтрації.
Зазвичай висип не свербить або м’яко свербить.
Фіксація уражень, їх хронізація є важливими відмінними елементами.
Стабільність або поліпшення протягом тривалого періоду, доброякісний перебіг без появи лімфоматозної патології є елементами ретроспективного підтвердження діагнозу.
1- Стандартна гістологія
Гістологічні ураження не мають специфічності.
Вони асоціюють стриманий, поверхневий, периваскулярний шкірний запальний інфільтрат, набряки шкірних сосочків, спонгіоз та непослідовно вогнища паракератозу.
Екзоцитоз, як правило, відсутній або дуже непомітний.
Шкірний інфільтрат лімфогістіоцитарний, з рідкісними тучними клітинами.
По суті, цей інфільтрат позбавлений клітинної атипії і не утворює смугової композиції або мікроабсцесу Патьє.
Анатомопатологічна інтерпретація часто може зробити лише висновок про те, що аспект сумісний з пальцеподібним парапсоріазом.
2- Імунофенотипування лімфоцитарного інфільтрату
Основну частину інфільтрату складають Т-лімфоцити, клітини Лангерганса та макрофаги.
Клітини інфільтрату мають фенотип CD2 +, CD3 +, CD5 +, TCR beta + і переважно CD4 +, співвідношення CD4/CD8 становить 2 до 4.
Імунозабарвлення є негативним для антигенів CD56, CD57 (Leu 19 та Leu 7) маркерами природних клітин-кілерів (NK) та для KI-67, маркером проліферації. В-лімфоцити (CD20, CD22) представлені слабо.
3- Дослідження клональності:
Аналіз перестановок гена TCR (рецептора Т-лімфоцитів для антигену) показав можливість клональних перебудов, продемонструвавши у двох з трьох вивчених випадків наявність моноклональної популяції Т.
Оцифрований парапсоріаз має доброякісний перебіг.
Проте перебіг хронічний, і лікування є рідкісним, пізнім та більш спонтанним за своєю суттю, ніж будь-яке лікування.
У довгостроковій перспективі дерматоз може погіршитися або, навпаки, частково полегшити в подібних пропорціях.
Іноді відзначається поліпшення уражень під впливом сонячних променів.
Для більшості авторів ризик розвитку лімфоми не існує або є мінімальним, лише цей факт виправдовує інтерес до індивідуалізації цього стану.
Для Бурга з 84 випадків, що спостерігались протягом 5 - 35 років, немає демонстрації перетворення типового пальцеподібного парапсоріазу в грибоподібний мікоз або іншу форму шкірної Т-клітинної лімфоми (два ретроспективно сумнівні випадки з компонентом пойкилодермічного).
Ламберт не знайшов у літературі жодного випадку прогресування від одного пальцеподібного парапсоріазу до іншого, а також прогресування до шкірної Т-лімфоми.
У Bonvalet відсутність лімфоматозного розвитку серед 40 випадків. Однак зареєстровано виняткові випадки.
D - ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:
Основна диференціальна діагностика стосується грибкового мікозу, початкова стадія якого може бути замаскована парапсоріазом.
Клінічно типовий пальцеподібний парапсоріаз не створює діагностичної проблеми при грибковому мікозі, і біопсія шкіри легко виключає цей діагноз, демонструючи відсутність будь-якого агресивного характеру інфільтрату, епідермотропізму та значної клітинної атипії.
І навпаки, нетипові ураження повинні поставити під сумнів діагноз пальцеподібного парапсоріазу і ретельно розглянути можливість грибкового мікозу на його початку, на стадії премікотичної еритеми.
У цьому випадку є ймовірність того, що сама гістологія не має специфіки.
Єдине рішення - уважно слідкувати за еволюцією, повторюючи біопсії та виявляючи ознаки лімфоматозної еволюції: атрофічна модифікація або навпаки папульозна інфільтрація бляшок, акцентуація запальної природи, свербіж, лімфаденопатія.
Повідомляються випадки неоднозначної діагностики протягом декількох років.
Інші диференціальні діагнози навряд чи ставляться, за винятком так званих "парапсоріазіформних" екзематид, особливо коли уражень мало, дискретно, не дуже запально, але екзематиди дають ураження менш чітко оцифровані, менш мономорфні та більш неправильно розподілені.
Чітке розмежування виступає на користь парапсоріазу, і особливо фіксація уражень, які пацієнт часто спостерігає протягом декількох місяців.
Погана чутливість до місцевих методів лікування, включаючи місцеві кортикостероїди, і, зрештою, хронічність бляшок відрізняє їх від простих екзематидів.
Великий наліт або пойкілодермальний парапсоріаз:
Пойкілодермальний парапсоріаз утворюється з великих бляшок, близько десяти сантиметрів і більше, округлої або приблизно чотирикутної форми, кількох у кількості, переважно розподілених на тулубі та коренях кінцівок.
Вони не викликають свербіння.
Саме їх атрофічна природа дозволяє найкраще розрізняти пальцеподібний парапсоріаз.
Атрофія поверхнева, надає бляшкам злегка зморшкуватий вигляд, іноді трохи блискучий.
Поверхня вкрита телеангіектазіями і часто усипана дрібними еритематозними розростаннями.
Нарешті, сітчастий пігментний компонент, коли він присутній, завершує характеристику пойкилодермії.
Найбільше спостерігається так звана форма "parakeratosis variegata", дуже рідко спостерігається при дифузному пойкілодермальному залученні в атрофічні та сітчасті папульозні шари.
Гістологічний вигляд не завжди є специфічним, і він може накладатися на вигляд пальцеподібного парапсоріазу.
Однак зазвичай є більш характерні ураження, особливо у тих формах, де відзначається атрофія епідермісу.
Дуже характерне зображення - наявність екзоцитозу лімфоцитарних клітин у "іскорках" або у справжніх теках.
У дермі є лімфогістіоцитарний інфільтрат «смуговим» або мультифокальним.
Наявність більш-менш виражених клітинних атипій є джерелом звичайних труднощів із грибковим грибоподібним грибком, оскільки інфільтрат може бути практично накладений на інфільтрат грибоподібної стадії 1 стадії.
Поверхневий дермоепідермальний атрофічний компонент та телеангіектазії свідчать про пойкілодермальний парапсоріаз.
Пойкілодермальний парапсоріаз має хронічний перебіг, який у переважній більшості випадків залишається доброякісним протягом багатьох років або навіть нескінченно довго.
З іншого боку, еволюція до лімфоматозного стану є реальністю в певній кількості випадків, не маючи змоги сформулювати точний індивідуальний прогноз такої еволюції, і повідомляється про випадки дуже пізньої еволюції лімфом до 30 років після початок парапсоріазу.
При мікозі фунгідес також повідомляється про дебюти з пойкилодермальними парапсоріазоподібними ураженнями до 40 років тому.
Очевидно, що еволюція до перевіреного грибоподібного мікозу стосується не лише атрофічних форм парапсоріазу.
Однак лімфоматозна еволюція здається набагато більш передбачуваною, оскільки парапсоріаз впливає на більш пойкилодермальний аспект.
Ризик був би найбільшим у дифузних сітчастих різновидах.
Проте прогресування до більш агресивної стадії грибоподібного мікозу далеко не неминуче, оцінюється від 10 до 15% до 45-50%.
І навпаки, лише 16% грибків мікозу передують ураження пойкилодермального парапсоріазу.
D - ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА:
Пойкілодермальний парапсоріаз особливо важкий при ранніх грибках мікозу.
Безсимптомний характер та відсутність свербежу, відсутність будь-якого інфільтрованого вогнища та елементи пойкилодермальної семіології є важливими клінічними аргументами для діагностики парапсоріазу та проти доведеного лімфоматозного стану.
Так само гістологічно атрофія епідермісу, розрідження базального шару, нетримання пігменту та розширення судин (телеангіектазії) свідчать про парапсоріаз.
Складність виникає внаслідок інтерпретації клітинної атипії та епідермотропізму, оскільки немає чіткої межі ступеня атипії, яка дозволяє відокремити дві афекції, а також щільність інфільтрату n 'не є формальним критерієм розрізнення.
Ця дуже важка гістопатологічна дискримінація між пойкілодермальним парапсоріазом та грибоподібним мікозом та можливістю розвитку пухлини від пойкілодермального парапсоріазу аргументують асиміляцію пойкилодермального парапсоріазу до грибоподібного мікозу 1 стадії.
Нозологічна дискусія між пойкілодермальним парапсоріазом та грибоподібним мікозом стадії 1 повторюється в інших місцях книги.
Нозологічна дискусія тут обмежена анатомоклінічною та еволюційною ідентичністю пальцеподібного парапсоріазу.
З одного боку, клініцисти сходяться на думці щодо реальності "дерматозу Брока", підтвердженої досвідом його вірного розмноження від одного випадку до іншого через більш ніж століття описів.
З іншого боку, гістопатологічні дані показують тип лімфоцитарного інфільтрату, загального для різних парапсоріазу та мікозу фунгоїдів з точки зору фенотипу, і до існування моноклональної Т-популяції, що демонструється із змінною частотою при парапсоріазі та мікозі.
Ці подібності підтримують уніцистичну концепцію епідермотропних лімфоцитарних інфільтратів.
Однак, чи слід парапсоріаз асимілювати між собою та грибоподібним мікозом? ?
Деякі не соромляться розглядати пальцеподібний парапсоріаз як невід'ємну частину грибкового мікозу на основі гістопатологічної аналогії з його ранніми формами ("до" мікотична еритема), насправді не розрізнити під мікроскопом.
Однак еволюційні елементи клінічного досвіду та великих серій свідчать на користь доброякісного прогнозу оцифрованого парапсоріазу.
Насправді більшість авторів вважають парапсоріаз, схожий на палець, цілком відмінним від грибкового мікозу, не маючи жодного доведеного лімфоматозного розвитку, якщо не виключно.
Незважаючи на все, деякі говорять про "абортивну лімфому", щоб узгодити доброякісну хронічну еволюцію пальцеподібного парапсоріазу з мікроскопічними даними, накладеними на ранні грибоподібні мікози.
Непостійні дані про клонову популяцію лімфоцитів при пальцеподібному парапсоріазі є недостатніми для прийняття рішення на користь лімфоматозної природи інфільтрату, так само як відсутність виявлення не виключає такого розвитку подій пізніше.
На даний момент не вистачає біологічних параметрів хронізації, регресу або, навпаки, пухлини та інвазивного прогресування.
Найкращий прогностичний критерій залишається клінічним, в основі розрізнення двох типів парапсоріазу та мікозу грибоподібних, коли ураження є достатньо характерними.
Нозологічна дискусія залишається відкритою щодо поділу на окремі сутності або щодо патологічного континууму пальцеподібного парапсоріазу, пойкілодермального парапсоріазу та мікозу.
За останні 2 десятиліття лікування множинного парапсоріазу не прогресувало.
При пальцеподібному парапсоріазі звичайний розсуд уражень та свербежу, а також прогресуючий спокій спонукають до терапевтичної помірності, тим більше, що лікування має лише обмежений вплив.
Терапевтичне утримання можна виправдати, рекомендуючи засоби, що не подразнюють шкіру, засоби гігієни та пом’якшувальні креми проти десквамативного компонента.
Актуальні кортикостероїди варто спробувати протягом декількох тижнів або більше, якщо виявиться, що вони працюють.
Ультрафіолетова (УФ) фототерапія з PUVA або UVB терапією (UVB TL-01) може використовуватися з тимчасовим успіхом.
Місцева хіміотерапія хлорметином (Каріолізінет) або кармустином (Бічут), схоже, не показана.
Лікування, що застосовується при пойкілодермальному парапсоріазі, більш схоже на лікування, яке застосовується при грибковій грибці стадії 1.
Мотивація лікування тим більша, коли ми розглядаємо подальший лімфоматозний розвиток як високий ризик, а отже, особливо у випадках з формами з вираженим атрофічним компонентом.
Місцеві кортикостероїди не дуже ефективні, і їх використання обмежене через атрофічний компонент дерматозу.
PUVA-терапія, як правило, дуже ефективна при пойкілодермальному парапсоріазі, навіть у випадках гістологічного вигляду, подібного до мікозу fungoides.
Терапевтична терапія BalneoPUVA також виявилася ефективною.
Хлорметин (Каріолізінет) та кармустин (Бічут), що застосовуються місцево, як при грибках мікозу, ефективні.
Застосовують щодня по всьому тілу розчину 10 мг/60 мл.
Застосування кармустину можливо також завдяки майстерному приготуванню в 0,4% вазеліну (100 мг бінуту, розчиненого в 3 мл абсолютного спирту, включеного в 25 г вазеліну).
Ризик мієлосупресії зменшується за рахунок використання менше 600 мг кармустину за період лікування і не перевищує 100 мг на тиждень.
Шкірними реакціями є еритема, часті через 4 тижні лікування, особливо складні згинальні складки. Вторинна гіперпігментація є загальним явищем, і можна спостерігати телеангіектазії.
На практиці основним обмеженням цих методів лікування є контактна реакція гіперчутливості, яка частіше спостерігається з хлорметином, ніж із кармустином.
За пацієнтами з парапсоріазом нальоту слід регулярно спостерігати, пристосовувати від випадку до випадку і особливо потрібно у разі пойкілодермального парапсоріазу.