Патологія надниркових залоз; Журнал «Гален»
Доктор Михаела Роман, лікар-оздоровлювач
Фізична медицина та курортологія
Нам вдається щодня справлятися зі стресом, застудою, хворобами, різними екстремальними ситуаціями. Але ми рідко дивуємося, як нашому організму вдається все це зробити. Одним із «інструментів», який робить нас здоровими, є наднирники. Наднирники - це дві залози, розташовані внутрішньочеревно, заочеревинно, на передньомедіальній стороні нирок. Кора надниркових залоз становить 80% залози, решта 20% належить до мозкової речовини надниркових залоз. Кора надниркових залоз (КСО) виробляє безліч гормонів, найважливішими з яких є кортизол, альдостерон та андрогени надниркових залоз. Розлади надниркових залоз викликають класичні ендокринопатії, такі як синдром Кушинга, хвороба Аддісона, гіперальдостеронізм та синдроми вродженої гіперплазії надниркових залоз.
СИНДРОМ КУШІНГУ - досить рідкісне захворювання, спричинене хронічним надлишком глюкокортикоїдів, яке спричиняє зміни в тканинах і може виникнути в результаті хронічної терапії глюкокортикоїдами, що застосовується, наприклад, при деяких аутоімунних захворюваннях (ятрогенно-екзогенний синдром Кушинга - найпоширеніша причина). частота) або через збільшення ендогенного (власного) вироблення глюкокортикоїдів (ендогенний синдром Кушинга). Причини цього захворювання різноманітні і складаються з: аденоми гіпофіза, що секретує АКТГ (хвороба Кушинга), гіперсекреції гіпоталамусової CRH, ектопічної секреції ACTH/CRH у деяких новоутвореннях (раку), аденоми або аденокарциноми кори надниркових залоз, пухлин з позаматковою тканиною надниркових залоз яєчко, яєчник, печінка).
Цілями лікування є видалення джерела АКТГ або кортизолу, а потім забезпечення гормонів кори надниркових залоз, необхідних для виживання, корекції та профілактики ускладнень. Методи лікування - хірургічні (наприклад, видалення пухлини надниркових залоз, селективна транссфеноїдальна аденомектомія гіпофіза, велика двобічна адреналектомія, видалення пухлини, що спричиняє ектопічну секрецію АКТГ/ХРГ), променева терапія (звичайне перенапруження гіпофіза та нормовольтата). Лікування є обов’язковим під керівництвом фахівця.
Препаратами, що застосовуються в терапії синдрому Кушинга, є: інгібітори стероїдогенезу, нейромодулятори секреції АКТГ та блокатори глюкокортикоїдних рецепторів. Серед інгібіторів стероїдогенезу ми згадуємо op’DDD (Мітотан), метирапон (Метопірон), аміноглутетимід (Оріметен, Роглютен), кетоконазол (Нізорал), трилостан, етомідат. Використовувані нейромодулятори мають меншу специфічність та ефективність (менше 50%): ципрогептадин, вальпроєва кислота, бромокриптин, октреотид.
Вироблення наднирковими залозами дефіциту глюкокортикоїдів призводить до наднирково-кортикальної недостатності, яка може бути первинною, наслідком руйнування або дисфункції надниркових залоз, що також називається хворобою Аддісона, або вторинною через дефіцит секреції гормону АКТГ в гіпофізі.
Причинами хвороби Аддісона є: аутоімунне руйнування наднирника (80%), метастази в наднирники, крововиливи в наднирники, інфекції (туберкульоз, ВІЛ/СНІД, цитомегаловірус, грибки), туберкульоз, інфільтративні захворювання (амілоїдоз, гемохроматоз), наркотики тощо. Хвороба проявляється астенією, адинамізмом, втомою, анорексією, втратою ваги, нудотою, блювотою, діареєю, болем у м’язах та суглобах, гіпотонією, коричневою пігментацією піднебіння, слизової оболонки порожнини рота та піхви, а також ділянками тертя, утворення рубців., ареоли, зменшення пахвових та лобкових волосся, аменорея або імпотенція, бажання їсти солоне. Діагноз передбачається клінічними ознаками та колапсом і підтверджується тестом стимуляції АКТГ.
Гострий наднирковий криз - це надзвичайна медична допомога та страшне ускладнення хвороби Аддісона, що вимагає невідкладної лікарняної допомоги. Це трапляється у пацієнтів з хворобою Аддісона, які зазнають таких стресів, як інфекція, хірургічне втручання, травма чи зневоднення через дефіцит солі, блювоту або діарею. Клінічно проявляється: адинамізмом, блювотою, анорексією, нудотою, головним болем, ортостатичною гіпотензією, аж до гіповолемічного колапсу, лихоманкою, дифузними болями в животі (аж до моделювання гострого живота), гіпоглікемією.
Лікування складається із заміщення гормонів на лінії глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів. Хронічна терапія є щоденною і триває все життя. Заміщення дефіциту кортизолу можна здійснити за допомогою: кортизолу-гідрокортизону (Кортеф, Гідрокортистаб, Гідрокортон), кортизону ацетату (Кортезил, Кортистаб, Кортелан, Кортизон ацетат), преднізолу (Преднізон, Декортизил). Заміщення дефіциту мінералокортикоїдів можна зробити 9-фтор-гідрокортизоном (Флорінеф, Астонін). Дуже важливо і обов’язково збільшувати дози в стресових ситуаціях (інфекційних, травматичних, хірургічних, психологічних).