Печінкова енцефалопатія при цирозі печінки; FMC-HGE
виховні цілі
- Знати симптоматику печінкової енцефалопатії та її значення
- Знати методи діагностики
- Знати, як запобігти та лікувати печінкову енцефалопатію
Вступ
Печінкова енцефалопатія - це складний нервово-психічний синдром, який найчастіше виникає в умовах гострої або хронічної дисфункції печінки. Клінічні прояви печінкової енцефалопатії охоплюють широкий спектр: від незначних порушень вищих функцій до коми. Існує 2 сутності: мінімальна печінкова енцефалопатія (MHE) та клінічна печінкова енцефалопатія (EHC). Прийнято вважати, що EHC є продовженням EHM і що їх патофізіологія є загальною. Фізіопатологічні механізми досі незрозумілі. У появі енцефалопатії, пов’язаної з цирозом, беруть участь два явища: гепатоцелюлярна недостатність та наявність портосистемних шунтів. Гіперамонемія та запалення відіграють головну роль. Ці два фактори викликають набряк гліальних клітин, сам по собі причиною дисфункції нейронів, переважно в базальних гангліях та лобовій, тім’яній та потиличній корах.
Визначення
Сучасна класифікація печінкової енцефалопатії була запропонована на консенсус-конференції в 1998 р. [1]. Він враховує етіологію та клінічну картину печінкової енцефалопатії та виділяє 3 типи (Таблиця I).
Таблиця I: Класифікація печінкової енцефалопатії за Ferenci та співавт. [1]
| AT | Печінкова енцефалопатія, пов’язана з гострою печінковою недостатністю без цирозу | - | - |
| B | Печінкова енцефалопатія, пов’язана з наявністю портосистемних шунтів без цирозу | - | - |
| VS | Печінкова енцефалопатія, пов’язана з цирозом | Епізодичний | Осаджується Спонтанний Повторний |
| Стійкий | Помірний Сильний Лікування залежний | ||
| Мінімальний | - |
Печінкову енцефалопатію типу С, пов’язану з цирозом, можна розділити на 3 категорії:
-
епізодичний: між епізодами спостерігається повернення до нормального неврологічного стану. Це може бути кваліфіковано як печінкова енцефалопатія:
- осаджене: наявність ініціюючого фактора (інфекції, травлення, крововиливи, порушення рідини та електролітів, прийом ліків, запор тощо),
- спонтанний: жоден запускаючий фактор не об'єктивізований,
- рецидивуючі: принаймні 2 епізоди ЕГХ за 1 рік;
Презентація та значення
Поширеність ВГМ та ВГС відповідно становить 20-60% та 30-45% залежно від серії госпіталізованих пацієнтів.
EHM визначається наявністю нервово-психічних відхилень, що виявляються при виконанні психометричних тестів, в той час як клінічне обстеження є нормальним. Вищі функції, на які впливає, - це увага, виконавчі функції (здатність передбачати, організовувати, гальмувати, чергувати завдання, виявляти помилки) та психомоторні функції [2]. Пам'ять і словесні здібності мало змінені. M. Groeneweg та співавт. показали, що ЕММ відповідає за погіршення якості життя незалежно від тяжкості та етіології цирозу [3]. Комунікативні навички зберігались у хворих на ГЕМ, в той час як сон, робота, побутове життя, відпочинок, соціальне життя особливо порушувалися. Кілька досліджень показали, що у пацієнтів з ГМ спостерігалося зниження здатності до керування транспортними засобами з підвищеним ризиком дорожньо-транспортних пригод, а також виявлено підвищений ризик падінь та травм [4, 5]. Нарешті, наявність EHM є пророкуванням виникнення EHC [6].
Клінічні ознаки EHC, які зазвичай шукають на практиці, - це зміна циклу нейтемералу, порушення пильності, починаючи від простого помутніння з тимчасово-просторовою дезорієнтацією і закінчуючи комою. Можуть бути додані об’єктивні неврологічні ознаки: астериксис, екстрапірамідна гіпертонія, остеотендінова гіперрефлексія, фронтальні ознаки. Ці клінічні ознаки зазвичай виявляються, коли стадія печінкової енцефалопатії перевищує або дорівнює 2 згідно з класифікацією тяжкості за Вест-Хейвеном. У 2010 році була запропонована нова класифікація (таблиця II), простіша у використанні для поточної практики чи клінічних випробувань [7]. Таким чином, існування астериксу або тимчасово-просторова дезорієнтація визначає EHC. Наявність порушень у психометричних тестах без астериксису або тимчасово-просторової дезорієнтації визначає ЕММ.
Таблиця II: Різні стадії енцефалопатії, адаптовані від Bajaj et al. [3]
| Свідомість | Не змінено | Не змінено | Від дезорієнтації до коми |
| Психометричні тести | Не змінено | Порушений | Даремно |
| Астериксис та інші неврологічні ознаки | Відсутній | Відсутній | Присутні |
Виникнення епізоду клінічної печінкової енцефалопатії є основним прогностичним елементом, який слід враховувати в природній історії цирозу. Дійсно, рівень смертності на 1 та 5 роки становив 64% та 85% відповідно у скандинавській перспективній серії та найсерйознішому ускладненні цирозу [8].
Діагностичні засоби
Мінімальна печінкова енцефалопатія
Психометричні тести
Для діагностики СГМ було розроблено акумулятор з 5 психометричних тестів: сумарна оцінка психометричної печінкової енцефалопатії (PHES) [9]. Ці 5 тестів оцінюють психомоторне уповільнення, дефіцит уваги та порушення виконавчих функцій (рис. 1). Результати залежать від віку та рівня освіти. Результат PHES виражається у вигляді ряду стандартних відхилень (SD) від сукупності відповідно до віку та рівня освіти. Поріг £ –4DS визначає EHM відповідно до поточних рекомендацій. Іспанські стандарти доступні (redeh.org) до розробки французьких стандартів. Однак проведення цих тестів вимагає часу (від 30 до 40 хвилин), що важко застосувати у звичайній практиці. З цих причин були оцінені інші простіші тести, наприклад: частота критичного мерехтіння (CFF) та тест інгібуючого контролю (ICT).
Малюнок 1: 5 психометричних тестів PHES (Тест підключення чисел A і B, Тест трасування ліній, Тест символів цифр, Тест послідовних крапок)
Автоматизовані тести
CFF або критична частота миготіння досліджує здатність уваги. Він заснований на візуальній стимуляції світловим діодом із зменшенням частоти від 60 Гц. Частота, на якій пацієнт сприймає проходження безперервного світла до моргання (вірніше, мерехтіння), відповідає критичній частоті моргання. CFF вважається порушеним при печінковій енцефалопатії через печінкову ретинопатію, пов’язану з наявністю внутрішньоклітинного набряку внутрішньо-сітківкових гліальних клітин. Згідно з дослідженнями, цей тест здається простим відтворюваним засобом, на який не впливає рівень освіти та мало впливає вік. Поріг
Французька асоціація
з Безперервна медична освіта
в Гепато-гастро-ентерологія