ПЕДІАТРИЧНА НЕФРОЛОГІЯ

Цей курс охоплює найбільш конкретні сутності дитини. Вони не є виключними для нього, і інші патології, представлені під час нефрології дорослих, також можуть бути виявлені у дітей.

ниркова недостатність

Сепсис, гострий та хронічний пієлонефрит

  • Обов’язкові причини
  • Постінфекційний гострий гломерулонефрит
  • Гемолітичний та уремічний синдром
  • Тромбоз ниркових вен

  • Гострий гломерулонефрит
  • Пурпура Геноха Шенлейна
  • Інші гломерулонефрити

  • Синдром Альпорта
  • Оксалоза
  • Канальцевий ацидоз Тоні Дебре Фанконі. - Нефронофтіс, цистиноз
  • Дитячий полікістоз

Нирки в неонатальному періоді

Клубочкова фільтрація низька у новонародженого, а ще менше - у недоношених. При народженні він становить ± 20 мл/хв/мІ 73 і швидко збільшиться вдвічі протягом перших тижнів після гемодинамічних змін.
==> Дозування препарату повинно бути адаптоване відповідно (аміноглікозиди.)

Подібним чином, розведення сечі та максимальна концентрація (± 650 мОсм/л) менші, ніж у дорослих, і досягають зрілості приблизно до віку одного року.
Нагадаємо, осмотичний тиск внутрішнього середовища становить ± 293 мОсм/л. Отже, немовля є більш чутливим до різких змін обсягу: перевантаження рідини, втрат.
==> Немовля чутливе до занадто великих осмотичних навантажень - ризик зневоднення: напр .: дієта з високим вмістом білка, неадаптоване чисте коров'яче молоко, маленьке швейцарське.

Виведена фракція натрію швидко досягає норми у дорослих. У немовлят, особливо недоношених дітей, ця незріла функція може вимагати більшого споживання натрію. Вміст натрію у новонародженого становить близько 3 мекв/кг/добу

Функція нирок досягає своєї "дорослої" зрілості приблизно за 2 роки.

Кліренс ксенобіотиків, а отже, і багатьох препаратів, у дітей різний. У разі елімінації нирок кліренс дорослого типу досягається із дозріванням нирок у віці до 2 років. Однак кліренс також може бути пов'язаний з метаболізмом печінки (CYP) з більшим кліренсом у маленьких дітей. Тому недостатньо регулювати дозу відповідно до ваги, і будь-який препарат повинен бути предметом певного педіатричного фармакокінетичного дослідження.

Ліки, які приймає мати, можуть впливати на функцію нирок новонародженого: інгібітори АПФ, діуретики, протизапальні засоби.

Склад тіла - Вимоги до води та електроліту

Немовля складається з 75% води, і цей відсоток зменшується до частки дорослого (60%) приблизно у віці до 1 року.
Їх щоденне споживання води має становити 10-15% (= 100-150 куб.см/кг) від ваги їх тіла (= 100-150 куб.см/кг) проти 2-4% у дорослих.
Втрати нирок складають 50%, решта усувається стільцем, шкірою, легенями. Тому потреби зростають у разі діареї, Т °, гіпервентиляції.

Як розрахувати підтримуючу інфузію у немовляти, що голодує ?

  • Підтримка води: 100 мл/кг/день до 10 кг, потім 50 куб./Кг.
  • Na + підтримка: 2-3 мекв/кг/день (NaCl)
  • Підтримка K +: 1-2 мекв/кг/день (KCl)
  • Технічне обслуговування Са ++: 50-100 мг/кг/день (глюконат Са)
  • Інші іони (Mg ++, PO4--, мікроелементи, що додаються у разі подовження

. в інфузії концентрація K + за жодних обставин не може перевищувати 10 мекв/100 мл .

  • Збільшені ниркові втрати натрію: аддісонова хвороба, вроджена гіперплазія надниркових залоз, псевдогіпоальпостеронізм
    або поза нирок: піт (муковісцидоз), ілеостомії, дренаж асциту, діарея.
  • Збільшені втрати K +: блювота, анорексія, діуретики, гіперальдостеронізм, синдром Барттера, дефіцит магнію.
  • У кістках присутній кальцій. Він також пов’язаний з альбуміном: у разі гіпоальбумінемії необхідно покладатися на іонізований кальцій. Гіпокальціємія, пов'язана з дефіцитом всмоктування (дефіцитом вітаміну D) або збільшенням втрат: гіперпаратиреоз, іммобілізація, тіазиди, ідіопатична гіперкальціурія, гіперчутливість до вітаміну D.

Циркулюючий об’єм підтримується осмотичним тиском, а особливо онкотиком (= осмотичний тиск, пов’язаний з колоїдами): Ці колоїди, переважно альбумін, зазвичай не проходять через капілярні або клубочкові мембрани. Колоїдний тиск знижується у разі втрати білка (ниркового, травного), у разі вазоплегії при шоці (витікання в інтерстиціальне середовище) або у разі дефіциту синтезу (печінкова недостатність, гіпотрофія). Водний оборот високий у новонароджених та немовлят, які дуже чутливі до зневоднення: швидка олігоанурія та швидка ниркова недостатність при важкому перебігу захворювання.

Формули та заходи, корисні для оцінки функції нирок дитини

  • ШКФ: розрахована клубочкова фільтрація: (формула Шварца):
    12 років: 0,41 X Висота (см)/креатинін у крові; хлопчик> 12 років: 0,70 X Зріст (см)/креатинін у крові (мг/дл)
  • Кліренс креатиніну: (Cr ur X Обсяг (мл))/Cr pl X 1440) X 1,73/SC (! Не забувайте про адаптацію відповідно до Поверхня тіла)
  • Площа поверхні тіла: 4x вага (кг) +7/вага +90 або відповідно до таблиць.
  • ГТО: Швидкість реабсорбції фосфору: P ur X Cr pl/Cr ur X P pl
  • Аміноацидурія, глюкозурія
  • 24-годинна кальциурія: зазвичай 40 мекв/л (див. Вище)
  • Розрахуйте в Інтернеті: http://www-users.med.cornell.edu/

Криві дитячого зростання:

Семіологічна діагностика захворювань нирок у новонароджених та немовлят

  • Сімейний анамнез при спадкових нефропатіях: вроджений нефротичний синдром, дитячий полікістоз.
  • Акушерський анамнез: Олігамніоз при зменшенні сечового потоку в матці (агенезія нирок, полікістоз, задній уретральний клапан .), гідрамніоз при нецукровому діабеті ., об’ємна плацента при синдромі вродженого тромботичного нефрозу, у разі гострого дистресу плода.
  • Одностороння маса та гемі-гіпертрофія пухлини Вільмса
  • Мальформативні уропатії: систематичне обстеження новонароджених, антенатальні УЗД (гідронефроз, одиночні нирки, дрібні нирки).
  • Клінічне обстеження: сечовипускання, сила струменя, пошук кульки сечового міхура, маси нирок, набряки, АТ
  • Перебільшення «фізіологічної» втрати ваги: ​​порушення сили концентрації ?
  • Т °, сепсис: інфекція сечовивідних шляхів з мальформативною уропатією ?
  • Холестаз: іноді пов’язаний з інфекцією сечовивідних шляхів
  • Вивчення потоку сечі при найменших сумнівах. Олігурія, якщо 2 мл/кг/год.
  • Всім госпіталізованим дітям слід щодня зважувати та оцінювати дію сечі.

Клінічне обстеження ЕМБ новонароджених

  • Огляд статевого члена, сечовивідних шляхів (відсутність гіпоспади), яєчок у бурсах або в кільці. Нормальний фімоз у цьому віці. Слабкий потік сечі (клапани уретри .)
  • Маленькі губи, клітор (тимчасова фізіологічна гіпертрофія)
  • Відсутність статевої неясності: Вроджена гіперплазія надниркових залоз

Загальні поняття

Ацидоз: пацієнт кислий (HCO3 - низький, кислий рН).
Канальцевий ацидоз: пацієнт кислий, втрата сечі лужна: відсутність закислення сечі
Знижений ГТО: тубулопатія, а також гіперпаратиреоз: паратромоном є фосфодіуретичний
Затримка гідронатрію: роль альдостерону: альдостерон утримує натрій (низька натріурія) в обмін на Н + або К+.
Діуретики: спіронолактон є антагоністом альдостерону

Вплив хронічної хвороби нирок на ріст

Зростання росту, звичайно, є відмінною рисою дитячих захворювань нирок. Криву росту немовляти/дитини слід завжди відстежувати, як коли він добре, так і коли він хворий. Відсутність попередніх антропометричних даних ускладнює інтерпретацію поточних моментів. Хронічне захворювання нирок, особливо на стадії ниркової недостатності (див. Розділ хронічна ниркова недостатність) або у випадку тубулопатії, заважає зростанню. Більше того, білково-калорійне недоїдання супроводжує більшість хронічних захворювань. Виявлення наступних нефрологічних причин затримки росту є частиною оцінки затримки росту у дітей.

  • Дистальний канальцевий ацидоз
  • Вітаміностійкий гіпофосфорний рахіт
  • Синдром Барттера
  • Синдром Тоні Дебре Фанконі: складна тубулопатія: фосфор, K +, амінокислоти, бікарбонат.
  • Цистиноз
  • Нефротичний синдром
  • Будь-яка нефропатія на стадії ниркової недостатності

Веб-сайти для відвідування

Що таке клубочкова фільтрація при народженні ?

У якому віці у дитини концентрація сечі, рівна потужності дорослого? ?

Як розрахувати настій для 10-кілограмової дитини, яка голодувала для процедури ?

На що слід звернути увагу в акушерському анамнезі пацієнта з нефропатією ?

Чи може дистрес плода вплинути на роботу нирок? ?

Яка патологія може призвести до синдрому втрати солі з перших днів життя ?

Як оцінити функцію фільтрації відповідно до розміру ?

Як діагностувати олігоанурію ?

Як оцінити функцію канальців ?

Яким загальним наслідком буде ниркова недостатність або тубулопатія ?