Пелагра - енциклопедія Альтмайєра - кафедра дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 19.11.2020

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Рідкісні авітамінози через брак вітаміну В3 і, можливо,. також інші фактори комплексу групи В (вітамін В6) з розладами шкіри, кишечника та ЦНС. Пелагра виникає, коли дієта складається переважно з кукурудзи або сорго. Зв’язана форма ніацину (ніацитину), присутня там, організмом не може бути використана. Таким чином, до того, як були відомі зв’язки, хвороба була широко поширена у бідних регіонах Південної Європи та Америки. Вітамін B3 в основному міститься в м’ясі, рибі, молоці, яйцях, рисі та крупах. Добова потреба у віті B3 становить 5-20 мг.

Цікаво теж

Злоякісні пухлини, що виходять з епітеліальних клітин шкіри, характеризуються руйнівними і в.

Виникнення/епідеміологія

Ендемік бажаної кукурудзяної дієти, особливо в Італії, на Балканах, у південних штатах США та Мексиці.

У разі недоїдання (алкоголізм), порушення всмоктування та тривалого прийому ліків (ізоніазиду, гідантоїну, азатіоприну тощо).

прояв

У старих працях максимум захворювання - у віці від 30 до 50 років. Вказано рік життя (див. Також ілюстрації з 1908 р.).

Час проявів (час весняного рівнодення = рівнодення) приблизно наприкінці березня.

В Європі дефіцит вітаміну В3/В6 частіше виникає у людей старше 50 років

локалізація

Особливо непокриті (опромінені УФ) ділянки тіла: задня частина пальців і кистей, гомілки, обличчя, грудна клітка, шия, шия (див. Також комір Казальше).

Клінічна картина

    Гострий "фотопровокований" дерматит, поєднаний із змінами в кишковому тракті та нервовій системі, що характеризується 4 "D": діарея, дерматит, деменція, смерть.

Зауважте! Часто внутрішні або неврологічні симптоми стоять на передньому плані процесу захворювання!

  • Шкірні симптоми: В основному симетричні, великої площі (5,0-10,0 см), різко обмежені, спочатку червоні, пізніше червоно-коричневі, плями, які зливаються в бляшки та тонке пластинчасте лущення. Можливі утворення бульбашок або гангренозні виразки, але рідко. Сезонність характерна! Викликається сонячним світлом та механічними навантаженнями. При більшій тривалості: потовщення шкіри, болючі тріщини або тріщини, дифузні пальмаркератози.
  • Типовим (якщо його не лікувати) є повторний перебіг симптомів із збільшенням атрофії шкірних покривів.
  • Також було описано узагальнений livedo reticularis
  • Зміни слизової оболонки: стоматит, глосит, вульвіт, сухі, потріскані, почервонілі губи. Сильна сіалорея.
  • Шлунково-кишкові симптоми: біль у животі, нудота, блювота, діарея, у 50% випадків знижується вироблення соляної кислоти в шлунку.
  • Неврологічні симптоми: депресія, апатія, периферичний поліневрит, мієліт, психози.
  • Сіяти. Пеллагроїд, дефіцит піридоксину, перніціозна анемія, авітаміноз фолієвої кислоти, дефіцит пантотенової кислоти.

    • лабораторія

    Вимірювання рівня вітаміну В3 (метилнікотинамід) у сечі (за допомогою ВЕРХ = рідинна хроматографія високого тиску)

    • Нормальне значення: 1600-4300 г/г кратиніну
    • Недоїдання: 500 мкг/г креатиніну (пелагра)

    Диференціальна діагностика

    Найважливішим диференціальним діагнозом є фототоксичний або фотоалергічний дерматит! Шкірні зміни відбуваються переважно в зоні відкритих ділянок! Час проявів. Тут неврологічні відхилення відсутні

    • Фотоксичний дерматит: історія хвороби, відсутність діареї, неврологічних змін
    • Поліморфний фотодерматоз: змінний перебіг з відомим малюнком, відсутність діареї, відсутність неврологічних змін, відсутність гіперпігментації
    • Porphyria cutanea tarda: пухирі після банального механічного подразнення, темна сеча! Гепатопатія
    • Porphyria variegata: еритема, пухирі, коліки в животі, ознаки порфірину в калі та сечі
    • Лікарські реакції: анамнез, клінічний перебіг
    • Acrodermatitis enteropathica: акральна локалізація екзематозних змін; відсутні місця під впливом сонячного світла, відсутність гіперпігментації
    • Квашиоркор: генералізований набряк, дефіцит білка, тонке, світле волосся

    терапія

    Нікотинамід (наприклад, Нікобіон Табл.) У терапевтичних дозах, наприклад 100-300 мг/день перорально Внутрішньовенне заміщення лише у дуже важких випадках (50-250 мг/добу), багата білками дієта. Як профілактика: 15-30 мг/день перорально.

    Підказки)

    література

    Бадаві А. А. (2014) Пелагра та алкоголізм: біохімічна перспектива. Алкоголь Алкоголь 49: 238-250

    Hegyi J та співавт. (2004) Пелагра: дерматит, деменція та діарея. Int J Dermatol 43: 1-5

  • Hendricks WM (1991) Пелагра та пелаграмоподібні дерматози: етіологія, диференціальна діагностика, дерматопатологія та лікування. Semin Dermatol 10: 282-292
  • Картікеян К та ін. (2002) Пелагра і шкіра. Int J Dermatol 41: 476-481
  • Merk L (1908) Шкірні симптоми пелагри. Книжковий центр видавництва Юліуса Спрінгера, берлінські панелі V, VI, VIII та XIII
  • Майор Р.Х. (1944) Дон Гаспер Казаль, Франсуа Тьєрі та пелагра. Bull Hist Med 16: 351-361
  • Понеділок A (2016) Пелагра вчора та сьогодні - слідом таємниці століття. Akt Dermatol 42: 131-138
  • Пфайффер Р. Ф. (2014) Неврологічні прояви синдромів мальабсорбції. Handb Clin Neurol 120: 621-632

    • дерматології

    Рекомендовані статті

    Рідкісний варіант CD4-позитивної шкірної Т-клітинної лімфоми типу mycosis fungoides, спричиненої.

    Поява зостер на вушну раковину та навколишню область (вушна раковина, зовнішній слуховий прохід, барабанна перетинка = Hunt`s .

    Набряклі, почервонілі, лущаться, пізніше гіперпігментовані зміни шкіри в області шиї та грудини.

    Найчастіше L, індукований УФ-променями, виникає через латентний період годин або декількох днів.

    Посилання на статтю (18)

    Додаткові статті (15)

    Застереження

    Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

    Автори

    Останнє оновлення: 19.11.2020

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

    Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

    Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

    Фотографії (4)

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висота =" 4032 "даних зображень ID =" 5003154 «даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzQ0LzU5L2RkOWNlMzAxLTY2OWYtNDA4Zi04OTMxLTQyZmYxMTVkMWU2My9QZWxsYWdyYSA3LsOfLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 80111b15db93e066 'data-image-width =' 3024 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висота =" 4032 "даних зображень ID =" 5003153 «даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzMwLzIxLzA2ZTgyMjE2LTc4MWEtNDMzMy1hNDIyLTU0ZjMxOGMzZGRmNS9QZWxsYWdyYSA0LjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 19ab9ede2907724e 'data-image-width =' 3024 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висоти =» 3024 «дані зображень ID =" 5003151 «даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzIwLzNjOWYzYmVlLTU0ZjMtNDZhOS1iZGM3LWZhMTE2Njk0NzI4Mi9QZWxsYWdyYSAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 241e22ad02cde7b1 'data-image-width =' 3024 '>

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висоти =» 1512 «дані зображень ID =" 5003152 «даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzQ2L2MzNWZkYzIzLThhNTEtNDQzMi04YTkzLTU3Y2Y4ZTg1MTcwMi9QZWxsYWdyYSA0NS4wLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 1063717209477476 'data-image-width =' 1512 '>