Пемфігус, важкий стан шкіри - здоров’я; Дермато - венерологія
Пемфігус - рідкісний аутоімунний стан шкіри та слизових оболонок, що характеризується появою бульбашок, які легко ламаються, залишаючи за собою хворобливі ерозії.
Існує дві основні форми захворювання: вульгарний пузир та листяний пемфігус. Крім того, існує паранеопластичний пемфігус, асоційований із злоякісною пухлиною, та IgA пемфігус..
Захворювання має однакову частоту захворювань у чоловіків та жінок, середній вік початку захворювання становить від 40 до 60 років.
Механізм вироблення хвороби має аутоімунний характер. Організм виробляє антитіла, які спричиняють втрату міжклітинної адгезії до шарів епідермісу та подальше утворення бульбашок.
Вульгарний пемфігус відрізняється від листяного за рівнем, на якому відбувається цей процес, ураження глибше у вульгарному і більш поверхневе у листяному.
Що таке пемфігус: клінічна картина
Ураження вульгарного пемфігуса найчастіше починаються на слизовій ротової порожнини і можуть передувати появі уражень шкіри за місяцями. Також ураження можуть локалізуватися місяцями, після чого відбувається раптова генералізація захворювання. Вони супроводжуються не сверблячкою, а хворобливим відчуттям печіння. Хворобливі ураження в ротовій порожнині можуть заважати правильному харчуванню.
Ураження мають форму пухирів і в’ялих бульбашок із серозним вмістом, дуже крихкими, які легко ламаються, залишаючи за собою хворобливі ерозії і які з’являються на здоровій шкірі з нормальним зовнішнім виглядом.
Через крихкість бульозних уражень, більшість випадків видно лише ерозії. Улюблені місця - шкіра голови, обличчя, грудна клітка, пахви, пах і пупок. Уражені слизові оболонки можуть бути порожниною рота, носа, глотки, гортані та піхви.
Позакореневий пемфігус не має уражень слизової оболонки і починається з лускоподібних або хрустких уражень, розташованих на еритематозній основі, спочатку в районах, де збільшується вироблення шкірного сала: обличчя, шкіра голови, грудна клітка та живіт. Стан може узагальнити або навіть перерости в еритродермію (генералізоване почервоніння шкіри всього тіла).
Пемфігус: Еволюція
Без агресивного лікування імунодепресивними препаратами захворювання має летальний результат. Рівень смертності різко впав із введенням лікування.
Пемфігус: лікування
Перша лінія лікування - кортикостероїди: висока доза преднізолу (2-3 мг/кгс) до утворення нових пухирів, потім швидке зменшення дози наполовину до повного зникнення вогнищ ураження, потім поступове зменшення до мінімальної ефективної дози технічне обслуговування.
Паралельно з кортикостероїдами лікування доповнюється імунодепресивними препаратами:
- азатіоприн: 2-3 мг/кгс до повної ремісії уражень, потім поступове зменшення дози до 1 мг/кгс
- метотрексат: 25-35 мг/тиждень
- циклофосфамід: 100-200 мг/добу
- мікофенолат мофетил: 1 г х 2/день
- плазмаферез: поєднується зі стероїдами та імунодепресантами у пацієнтів із погано контрольованою хворобою
- високі дози імуноглобулінів
- ритуксимаб (ризик зараження)