Pemphigus Foliaceus - причини, симптоми та лікування
Листя пемфігуса є аутоімунологічним захворюванням шкіри, при якому клітини імунної системи розщеплюють білки, що зв’язують шкіру. Це призводить до утворення щілин на шкірі, які потім перетворюються на пухирі. Лікування здійснюється шляхом системного прийому глюкокортикоїдів або інших препаратів, що пригнічують імунну систему.
Зміст
Що таке пемфігус листяний?
Система захисту людини визнає патогени та інші речовини іноземного походження загрозою. Ідентифікована як чужа, імунна система атакує, щоб якомога швидше усунути будь-яку небезпеку для організму. Цей процес порушується при аутоімунних захворюваннях.
Імунна система постраждалих атакує власні тканини організму замість сторонніх речовин. Аутоімунні захворювання можуть бути спрямовані проти будь-якої тканини. Лікар називає шкірні аутоімунні дерматози. В Листя пемфігуса Це аутоімунний дерматоз, який викликає утворення пухирів у верхньому шарі епідермісу і може вражати інших ссавців, а також людей.
Для людського пемфігуса листяного виділяють чотири різні форми: крім спорадичних Pemphigus foliaceus типу Cazenave є та, яка в основному зустрічається в Південній Америці Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus та Червона пемфігус. Що стосується більшості аутоімунних захворювань, то причина основного імунного розладу досі остаточно не з’ясована щодо пемфігуса листяного.
причини
Разом з білками ці ферменти руйнують зв’язок між окремими клітинами шкіри. Оскільки шкірі не вистачає когезії клітин, ороговілі округлюються. Виникає так званий акантоліз. В результаті в епідермісі утворюються щілини, які згодом утворюють пухирі. Десмоглеїн 1 зустрічається у вигляді білка лише в невеликих пропорціях у слизових оболонках.
Якщо він виходить з ладу, його функція в слизових компенсується десмоглеїном 3 верхніх шарів слизової оболонки. У зв’язку з цим наслідки перекриття пемфігуса обмежуються лише на зовнішній шкірі. Досі не з’ясовано, які фактори в основному беруть участь у неправильному програмуванні імунної системи. Наприклад, первинні причинно-наслідкові вірусні захворювання обговорюються щодо аутоімунних захворювань.
Симптоми, нездужання та ознаки
У пацієнтів з листком пемфігуса на зовнішній шкірі є мляві та швидко розривні пухирі, що є симптомами провідності. Дно пухирців складається з плакучих, хрустких ерозій, які повільно розширюються і можуть викликати генералізовану еритродермію. Еритродермія - це почервоніння, яке може вразити весь шкірний орган або більші ділянки шкіри.
У багатьох випадках ерозії хворих на листя пемфігуса мають неприємний запах. Секрет, що міститься в пухирях, розщеплюється бактеріями, продукти обміну яких відповідають за неприємний запах. Деякі пацієнти також скаржаться на свербіж або печіння шкіри. Оскільки вони розтирають шкіру і дряпають пухирі через свербіж, пухирі часто безконтрольно поширюються.
Поширені бульбашки повертаються до принципу позитивного явища Нікольського. У більшості випадків пухирі вражають голову, обличчя та тулуб. Пухирі виникають лише в рідкісних випадках на слизових оболонках.
Діагностика та перебіг захворювання
Діагноз foliaceus pemphigus ставиться дерматологом на підставі серології та гістопатології. Знаки Нікольського можуть викликати перші підозри. Шкіру пацієнта можна відшарувати в активній стадії, наприклад, застосовуючи невеликий тангенціальний тиск. Аутоантитіла можна спостерігати в сироватці крові та в міжклітинному просторі.
На пізніх стадіях захворювання спостерігається також прискорене осідання крові. Крім того, змінюється показник крові. Виникає диспротеїнемія. Гістопатологічно акантолітичні пухирі в першу чергу впливають на гранульозний шар. Докази акантозу, папіломатозу або лейкоцитарної інфільтрації часто можна надати в дермі.
З точки зору диференціальної діагностики захворювання слід диференціювати від дискоїдного червоного вовчака та себорейного дерматиту. У разі детальної діагностики діагноз звужується до однієї з чотирьох форм захворювання. Як і всі інші аутоімунні захворювання, пемфігус листяний характеризується своїм індивідуальним перебігом. Це означає, що прогноз для пацієнтів із захворюванням не може бути легко узагальненим.
Ускладнення
Характерними для процесу хвороби є втрата тепла та білка, посилене розмноження клітин клітин шкіри та розширення судин. Серйозні ускладнення, які навіть можуть загрожувати життю, виникають при особливо виражених шкірних реакціях. Надмірна втрата рідини може спричинити зневоднення, що загрожує життю. Небезпечні втрати білка та тепла виникають внаслідок посиленого утворення клітин шкіри та значного лущення шкіри.
Крім того, розширення судин часто призводить до серйозних серцево-судинних захворювань. Постійне утворення бульбашок і рідин також забезпечує бактеріальним збудникам ідеальне середовище для розмноження. Якщо їх не лікувати, можуть розвинутися серйозні інфекції, які також можуть призвести до летального результату. Однак цей ризик може бути збільшений при застосуванні імунодепресантів.
Однак, оскільки пемфігус фоліацеус можна лікувати лише пригніченням імунної системи, антибіотики зазвичай застосовуються як запобіжний захід під час лікування, щоб уникнути серйозних інфекцій. Поки що лікувального лікування не існує. Імунну систему потрібно постійно пригнічувати, щоб вживати заходів обережності, щоб уникнути інфекційних захворювань.
Коли слід звертатися до лікаря?
Оскільки листковий пемфігус не заживає сам, і в більшості випадків симптоми погіршуються, доцільним є лікування у лікаря. Симптоми можуть бути обмежені та полегшені лише за допомогою медичного лікування. У разі листя пемфігуса слід звернутися до лікаря, якщо на шкірі утворюються пухирі, які не зникають легко і виникають протягом тривалого періоду часу. Свербіж або сильне почервоніння ураженої ділянки шкіри також може свідчити про листяний пемфігус і повинен бути обстежений лікарем.
Оскільки постраждалі часто дряпаються цим захворюванням, симптоми погіршуються. Пухирі з’являються на різних частинах тіла і можуть значно ускладнити життя пацієнта. Негайно зверніться до лікаря у разі виникнення цих скарг. Зазвичай діагноз та лікування пемфігуса може проводити лікар загальної практики або дерматолог. На тривалість життя постраждалої людини це не впливає негативно.
Лікування та терапія
Первинний пусковий механізм для листя пемфігуса ще не визначений. З цієї причини причинно-наслідкова терапія утруднена. Тому хвороба розглядається як невиліковна хвороба без можливості причинно-наслідкової терапії.
Для терапії пацієнта доступні симптоматичні та допоміжні методи лікування. По суті, симптоматична терапія фоліацесу пемфігуса подібна до лікування вульгарного пумфігу. Глюкокортикоїди вводять системно.
Спочатку високі дози доречні, щоб зупинити процес захворювання. Як тільки ознаки Нікольського негативні, а дефекти шкіри починають заживати, показано поступове зменшення дози. На додаток до глюкокортикоїдів, пацієнти можуть отримувати інші імунодепресанти.
Постійна імунодепресивна терапія настільки ж важлива, як і догляд за ураженнями шкіри. Для запобігання ускладнень можна використовувати антибіотики. Обов’язково слід уникати швидкого припинення прийому окремих препаратів. У цьому контексті часто документували рецидиви симптомів.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Хронічне аутоімунне захворювання pemphigus foliaceus зазвичай призводить до смерті через п’ять років після захворювання, якщо його не лікувати. Для поліпшення прогнозу дерматологи часто призначають цілісне лікування кортикостероїдами, імунодепресанти, плазмообмін або імуноглобулін. Лікування, яке повинно призвести до зменшення титру антитіл, зазвичай проводиться в стаціонарі та під наглядом з метою протидії будь-яким ускладненням, включаючи летальні, які можуть виникнути під час терапії.
З 1950-х років використання кортикостероїдів протягом одного року призвело до кращих довгострокових перспектив для постраждалих пацієнтів, завдяки чому до 80% можуть продовжувати жити без симптомів або навіть повністю одужати. Постраждалі часто обмежені у повсякденній діяльності під час та після лікування, оскільки їм доводиться рахуватися з багатогодинною відсутністю на роботі, втратою ваги та недосипанням. Обмін з іншими постраждалими людьми, яким доводиться проходити те саме, може допомогти їм впоратися зі змінами у своєму житті.
Однак близько 5% випадків все ще закінчуються летально через наслідки лікування системних інфекцій - рідше після суперінфекції уражень - та відсутність лікування. Чим раніше діагностують хворобу та розпочнуть лікування, тим більші перспективи у постраждалих мати можливість жити безсимптомно.
профілактика
На сьогоднішній день не існує жодних перспективних профілактичних заходів проти пеліфігу. Основні тригери аутоімунного захворювання ще не відомі. Тільки виявлення та уникнення тригерів може бути запобіжним заходом.
Догляд
У випадку з листяним пемфігусом у більшості випадків можливості безпосереднього подальшого догляду суворо обмежені. Постраждала людина залежить від швидкої і, перш за все, від ранньої діагностики та лікування цієї хвороби, щоб подальші ускладнення не виникали і не було інших скарг.
Необхідно приймати різні ліки. Завжди дотримуйтесь вказівок лікаря. Також важливо забезпечити правильну дозування та регулярний прийом, щоб правильно і назавжди полегшити симптоми.
Приймаючи антибіотики, постраждалі повинні враховувати, що їх не слід приймати разом з алкоголем, щоб не зменшити їх дію. Не слід швидко припиняти прийом препаратів при листку пемфігуса. Регулярні огляди та огляди у лікаря також необхідні для моніторингу поточного стану захворювання та раннього виявлення інших пошкоджень.
Ви можете зробити це самі
Лікувальний пемфігус можна полегшити за допомогою кортизону, який лікар призначає у вигляді таблеток або настоїв. Приймаючи кортизон, пацієнти повинні суворо дотримуватися рекомендованої дози. Лікування кортизоном захищає від нових запалень, завдяки чому ерозії шкіри зменшуються. Важливо не надмірно дратувати уражені ділянки шкіри. Під час прийому препаратів можуть виникати побічні ефекти. Саме тому правильне дозування відіграє таку важливу роль.
Пацієнти також можуть вдаватися до мазей або лосьйонів для загоєння пошкодженої шкіри. Вам обов’язково слід прислухатися до рекомендацій лікаря. Ретельний, правильний догляд за шкірою запобігає вторинне запалення. Якщо є інші проблеми зі шкірою або аутоімунні захворювання, важливо, щоб лікар про них знав. Таким чином він може допомогти зробити ідеальну адаптацію ліків.
Для захисту пошкодженої шкіри, звичайно, пацієнти не повинні дряпатися. Інакше проблема лише погіршиться. Заспокійливі вправи та хороша обізнаність про тіло допомагають зонам заживати у спокої. Таким чином, постраждалі можуть трохи полегшити життя. Алергіки повинні бути особливо обережними і якомога більше уникати тригера алергії.