Первинна циліарна дискінезія та синдром Картагенера
За останні кілька місяців служба інформації про легені вже докладно повідомляла, щомісяця приділяючи увагу рідкісним захворюванням легенів. Тепер ми додали ще одну клінічну картину до цієї категорії - первинна циліарна дискінезія (PCD).
Первинна циліарна дискінезія - це вроджений генетичний розлад функціональності рухливих війок (війок) - мікроскопічних клітинних відростків, які, між іншим, вистилають верхні та нижні дихальні шляхи. Хвилеподібний рух війок забезпечує видалення бактерій та інших збудників з дихальних шляхів. Без функціональних війок транспорт секрету порушується, і природне самоочищення (мукоциліарний кліренс) дихальних шляхів неможливе або можливе лише обмежено. В результаті виникають часті інфекції легенів, вух, горла та пазух, що може призвести до серйозних постійних пошкоджень. Рух війок також відповідає за правильне розташування органів під час ембріонального розвитку. Люди з PCD часто мають зворотне розташування внутрішніх органів (медичне: situs inversus). У цьому випадку йдеться про синдром Картагенера.
Дізнайтеся більше про наш щомісячний фокус на "Первинна циліарна дискінезія та синдром Картагенера".
Основи: Через недостатню рухливість війок порушується транспорт виділень, і природне самоочищення верхніх і нижніх дихальних шляхів неможливе або можливе лише обмежено. Результат - знижений захист від інфекції. ... продовжуйте
Поширення: За оцінками, 5 000 000 людей у всьому світі мають PCD. У Німеччині проживає близько 4000 хворих на PCD, близько 900 з яких - діти та підлітки. ... продовжуйте
Фактори ризику: PCD - це генетичний розлад, що означає, що він передається від батьків нащадкам. ... продовжуйте
Діагноз: Діагноз первинної циліарної дискінезії важкий через різноманітні симптоми захворювання та різні генетичні причини. ... продовжуйте
Терапія: В даний час причинно-наслідкової терапії PCD не існує. Метою лікування є уповільнення прогресування захворювання. Регулярне дослідження мокротиння, дослідження легеневої функції або процедури візуалізації повинні погіршити стан здоров’я ... продовжуйте
Підходи дослідження: Метою поточних дослідницьких зусиль є виявлення генетичних причин хвороби PCD. Подальші варіанти діагностики та лікування повинні бути отримані з отриманих знань у майбутньому. ... продовжуйте
Додаткова інформація: Інформацію про організації, групи самодопомоги, літературу на цю тему можна знайти тут ... продовжуйте
Останнє оновлення:
Вересень 2013