Первинна кишкова лімфангіектазія, ускладнена остеомаляцією, нове спостереження -
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Журнал внутрішньої медицини
Додати до Менділі
Вступ
Хвороба Вальдмана (ВМ) - це первинна кишкова лімфангіектазія, що характеризується аномально високою втратою білків плазми з травного тракту. Це рідкісне захворювання, яке піддає пацієнтів переважно харчовим, інфекційним та тромбоемболічним ускладненням. Ми повідомляємо про спостереження за пацієнтом із ВМ, ускладненим дефіцитною остеомаляцією.
Спостереження
Місіс А.Н., їй було 24 роки, з 12 років за ВМ. Пацієнт був добре стабілізований адекватною дієтою. Після 12 років прогресу вона показала біль у попереку та запальний біль у правому стегні, що призводить до функціональних порушень. Біль спостерігався при пальпації остистих відростків поперекового відділу хребта та при мобілізації правого стегна. Синдром мальабсорбції відзначався при гіпокальціємії при 1,8 ммоль/л. Паратиреоїдний гормон (ПТГ) був підвищений до норми втричі. Стандартна рентгенологічна обробка виявила дифузну демінералізацію кісток, двосторонній перелом стегнової кістки, а також ослаблені відрізки правої шийки стегна. Комп’ютерна томографія малого тазу виявила ці знаки. Денситометрія кісток показала важкий остеопороз. Діагноз дефіцитної остеомаляції, вторинної до хронічної гіпокальціємії при мальабсорбції, зберігся. Лікування грунтувалося на добавках вітаміну-кальцію, пов’язаних з ортопедичним хірургічним лікуванням цих переломів. Наслідки були сприятливими з поступовим збільшенням вмісту мінеральних речовин у кістках протягом усього періоду спостереження.
Обговорення
Клінічна картина ЗМ полягає в першу чергу в поєднанні діареї та лімфедеми. Біологічно існує синдром мальабсорбції, де гіпокальціємія майже постійно відповідає за дефіцит остеомаляції та вторинний гіперпаратиреоз. Таким чином, патологічні переломи можуть виникати під час перебігу ЗМ, як це має місце у нашого пацієнта. Лікування, по суті, медичне, засноване на дієтичних та хірургічних правилах у разі ускладнень, особливо переломів.
Висновок
Хоча дефіцитна остеомаляція була добре описана в багатьох ентеропатіях, які перешкоджають засвоєнню вітаміну-кальцію, про її зв'язок із ЗМ повідомляється лише в літературі. Лікування ЗМ повинно бути завчасним, щоб уникнути серйозних ускладнень з боку кісток.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску