(Первинна поліцитемія).
Ласкаво просимо до EM-consulte, довідника для медичних працівників.
Для доступу до повного тексту цієї статті потрібна передплата.
резюме
Абсолютна поліцитемія визначається як збільшення об’єму крові на 125%, що визначається ізотопним методом. Нещодавно був запропонований новий метод розрахунку нормальної маси крові, заснований на визначенні "худої маси".
Первинна поліцитемія відповідає внутрішній аномалії гемопоетичних клітин, на відміну від вторинної поліцитемії, яка відповідає надлишку стимуляції попередників еритроцитів зовнішніми стимулюючими факторами: головним чином еритропоетином (Епо). Термін поліцитемія (PV) зазвичай використовується англосаксами, термін поліцитемія у Франції, для визначення хронічного мієлопроліферативного синдрому, який відповідає клоновому розширенню плюрипотентної стовбурової клітини. Діагностичні критерії ФВ, встановлені більше 20 років тому, тепер можуть бути переглянуті, і зараз пропонується введення нових критеріїв, таких як патологічне дослідження біопсії кісткового мозку, культура попередників еритроцитів, дозування Епо. Обговорюються результати, які слід очікувати від дослідження клональності у пацієнтів з поліцитемією.
Сімейна домінантна поліцитемія залишається рідкісним явищем, коли мутація гена рецептора Епо була виявлена у невеликій кількості сімей.
Починаючи з 1967 року, терапевтичні протоколи Дослідницької групи «Поліцитемія Віра» свідчать про вплив різноманітних методів лікування на прогресування захворювання.
Дослідження, проведені французькою та італійською групами, певною мірою підтвердили роль лікування та показали, що основні терапевтичні питання стосувались частоти появи картини постполіглобулічної мієлоїдної спленомегалії, вторинної лейкемії, а також нелейкемічних злоякісних захворювань, в т.ч. коли використовуються такі препарати, як відомо, що не є мутагенними, такі як гідроксисечовина та піпоброман.
Нарешті, роль низьких доз аспірину у профілактиці судинних ускладнень знову є предметом протоколу перспективного дослідження.