Первинні лімфангіектазії

Визначення та клінічний опис

Первинна лімфангіектазія - це захворювання кишечника, що характеризується розширенням лімфатичних судин кишечника, через що лімфа витікає в просвіт тонкої кишки.

лімфангіектазії

Симптоми та поширеність

У пацієнта діарея через ексудативну ентеропатію (гіпоальбумінемія, набряки), лімфопенію та гіпогаммаглобулінемію, що імітують важкий комбінований імунодефіцит. Це захворювання може супроводжуватися іншими ознаками травлення (біль у животі, блювота) та затримкою росту.

Це рідкісне захворювання, у всьому світі зафіксовано менше 500 випадків.

Діагностичний метод

Діагноз грунтується на біопсії дванадцятипалої кишки, яка показує лімфангіектазії (вади розвитку лімфатичних судин всередині слизової оболонки кишечника). Слід шукати позатравного ураження: лімфедема кінцівок, пошкодження кісток (рентгенівським скелетом) та шкіри, плевроперикардіальні докази мультитізулярної лімфопатії. Ми переконуємось, що лімфіангієктазії є первинними, а не вторинними щодо ураження серця за допомогою ультразвукового дослідження серця.

Лікування та лікування

Терапевтичне управління ґрунтується на нежирній дієті, пов’язаній з інфузіями ліпідів з жиророзчинними вітамінами. Залежно від втрат та ступеня набряку та гіпоальбумінемії обговорюються інфузії альбуміну та внутрішньовенних імуноглобулінів.

Рекомендована дієта з низьким вмістом жиру та збагачена тригліцеридами із середнім ланцюгом.