Первинний біліарний цироз - причини, симптоми та лікування
Під первинний біліарний цироз розуміється як рідкісне хронічне захворювання печінки. У наш час це називається Первинний біліарний холангіт відомі.
Зміст
Що таке первинний біліарний цироз?
Первинний біліарний цироз це рання назва рідкісної хвороби печінки. Оскільки термін "первинний біліарний цироз" розглядався як оманливий, хвороба була перейменована на Первинний біліарний холангіт (PBC). Захворювання часто можна діагностувати до розвитку цирозу печінки.
Завдяки сучасним процедурам обстеження та терапії близько 66 відсотків усіх пацієнтів більше не розвивають цироз. Крім того, постраждалих часто не турбує термін «цироз». У 2014 та 2015 роках медичні асоціації в Європі та Америці прийняли рішення адаптувати новий термін «первинний жовчний холангіт» до захворювань печінки.
ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) зараз також переглядає питання перейменування. Первинний біліарний цироз або первинний біліарний холангіт страждає переважно від жінок. Близько 90 відсотків усіх хворих людей - жінки. Хвороба в першу чергу вражає дрібні жовчні протоки, а потім поширюється на всю тканину печінки, що в свою чергу може призвести до її рубцювання.
Однак цироз печінки з’являється лише до кінця захворювання. Точний масштаб первинного біліарного цирозу в усьому світі незрозумілий. У Німеччині, за підрахунками, від 4000 до 12000 громадян Німеччини страждають на захворювання печінки, що в основному проявляється в середньому віці від 40 до 60 років.
причини
Утворюються аутоантитіла, спрямовані проти субодиниці Е2 комплексу піруватдегідрогенази. Це фермент дигідроліпоїлтраацетилаза. Однак досі залишається суперечливим, чи інші фактори також відповідають за виникнення первинного біліарного цирозу.
Обговорюються генетичні та гормональні впливи. Те саме стосується бактеріальних, вірусних або грибкових інфекцій, використання певних препаратів або факторів навколишнього середовища. Також незрозуміло, який вплив має первинний біліарний цироз на вагітних жінок.
Симптоми, нездужання та ознаки
Лікарі ділять первинний біліарний цироз на чотири різні стадії. На I стадії епітелій жовчних проток руйнується, тоді як на II стадії відбувається проліферація жовчних проток. Це призводить до утворення псевдо жовчних проток. III стадія - це фіброз портальних полів з некрозом, і жовчні протоки все частіше зникають.
На четвертій і заключній стадії нарешті з’являється цироз печінки, і орган набуває зеленуватий колір. Симптоми первинного біліарного цирозу починаються поступово. Приблизно від 70 до 90 відсотків пацієнтів почуваються втомленими та виснаженими. Свербіж, захворювання щитовидної залози, таке як тиреоїдит Хашимото, сухість слизових оболонок, проблеми з суглобами та симптоми, подібні до ревматизму, не рідкість.
Близько 20 відсотків усіх пацієнтів страждають від жирових відкладень у внутрішніх куточках очей. Іншими можливими скаргами можуть бути жирний стілець і нестача вітамінів. Інфекції сечовивідних шляхів також не рідкість у пацієнтів жіночої статі. На пізній стадії первинного біліарного цирозу виникають типові ускладнення цирозу, такі як варикозне розширення стравоходу, фундичні варикозні розширення, асцит (водяний живіт), рак печінки та порушення функції мозку.
Діагностика та перебіг захворювання
При підозрі на первинний біліарний цироз проводять медичні лабораторні дослідження. Антимітохондріальні антитіла (АМА) виявляються в крові у понад 90 відсотків усіх пацієнтів з РВС. Цю знахідку можна взяти як доказ наявності первинного біліарного цирозу.
Крім того, загальні лабораторні показники також перевищують нормальні показники і вказують на запалення або застій жовчних шляхів. Якщо лабораторні дослідження не дають точних доказів, проводиться біопсія печінки. Діагноз можна підтвердити видаленням тканини печінки.
Крім того, важливо диференціювати первинний біліарний цироз та інші аутоімунні захворювання. У попередні роки середня тривалість життя пацієнтів з РВС становила близько дванадцяти років. Однак у цей період хвороба, як правило, виявлялася лише на кінцевій стадії.
В основному, курс PBC виявляється дуже різним від однієї людини до іншої. При легкому перебігу хвороби зазвичай спостерігаються лише незначні зміни, тоді як в інших випадках можна очікувати більш швидкого перебігу захворювання. Однак у двох з трьох пацієнтів з РВС більше немає проявів цирозу печінки, що загрожує життю.
Ускладнення
Це захворювання також призводить до цирозу печінки і в кінцевому підсумку руйнування печінки. Постраждалі страждають від свербежу, а також від жовтяниці. Слизова оболонка пересихає, а суглоби страждають від дискомфорту, тому пацієнти також страждають від обмеженої рухливості. Без лікування сприяють неприємні побічні ефекти, такі як жировий стілець та захворювання сечовивідних шляхів.
У гіршому випадку також трапляється рак печінки, який, як правило, вимагає трансплантації органу. Чим раніше діагностується захворювання, тим більше шансів на повне лікування. У важких випадках пацієнтам потрібна трансплантація печінки, щоб вижити. Хвороба лікується за допомогою лікарських препаратів.
Коли слід звертатися до лікаря?
Свербіж і зміни шкіри вказують на первинний біліарний цироз, і їх слід якомога швидше з’ясувати сімейним лікарем або дерматологом. При подальшому перебігу хвороби можуть з’явитися такі симптоми, як втома, проблеми із суглобами або жовтяниця, які також повинен з’ясувати лікар. Якщо у вас проблеми з печінкою або селезінкою, найкраще звернутися безпосередньо до лікаря. Якщо є цироз печінки, необхідно викликати лікаря невідкладної допомоги. Первинний біліарний цироз у 90 відсотків випадків спостерігається у жінок.
Зазвичай це стає помітним у віці від 40 до 60 років. Якщо застосовуються ці фактори ризику та виникають згадані симптоми, слід звернутися до лікаря. Тоді найкраще звернутися до свого сімейного лікаря або до спеціаліста з внутрішньої медицини. Залежно від симптомів, можна також звернутися до фахівців із захворювань печінки, а також гастроентерологів та дерматологів. Фактичне лікування відбувається в спеціалізованій клініці. Діти повинні бути представлені педіатру, якщо згадані симптоми та симптоми виникають.
Лікування та терапія
Первинний біліарний цироз лікується урсодезоксихолевою кислотою (УДК). Пацієнт приймає це як таблетку до кінця свого життя. На ранніх стадіях PBC цей препарат може уповільнити або зупинити захворювання.
Користь імунодепресантів, які вводили раніше, суперечлива. Однак зазвичай вони мають сенс лише в тому випадку, якщо є додатковий аутоімунний гепатит. Якщо цироз печінки розвивається, незважаючи на лікування, може знадобитися трансплантація печінки. Завдяки цій комплексній процедурі PBC можна вилікувати у 75 відсотках усіх випадків.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Профілактика проти первинного біліарного цирозу неможлива. Точні причини захворювання ще вивчаються.
Догляд
Первинний біліарний цироз вимагає регулярного подальшого обстеження для постійного контролю лікарем. Пацієнтам слід абсолютно дотримуватися призначень, оскільки точний діагноз також є важливим елементом подальшого лікування. Таким чином, рецидив можна розпізнати рано. Перебіг захворювання можна точно перевірити за допомогою засобів контролю в контексті догляду.
Відповідно до розпорядку дня, рекомендуються огляди кожні три-шість місяців. Якщо лабораторні показники повинні погіршуватися в часі після фактичної терапії, планується подальше призначення обстеження. Пацієнти не повинні відкладати обстеження, а вчасно проконсультуватися з лікарем. Незалежно від того, відбулася трансплантація печінки чи ні, для постраждалих важливо звернути увагу на інші симптоми захворювання.
Підвищена втома і частий свербіж свідчать про погіршення стану. Регулярний щоденний ритм допомагає знайти певний баланс. Необхідно дотримуватись достатньої кількості перерв та фаз сну, щоб стан пацієнта покращився. Довготривалий догляд бажаний після трансплантації печінки. Це можна отримати у відповідних центрах трансплантації. На додаток до рекомендацій лікарів, психічна підтримка сім'ї та друзів також є дуже цінною для постраждалих.
Ви можете зробити це самі
На жаль, для цього аутоімунного захворювання не існує терапевтичного підходу, який може вилікувати хворобу. Призначені ліки можуть не тільки полегшити симптоми, але й відстрочити момент, коли виникає цироз і, отже, необхідна трансплантація печінки. Тому їх слід приймати регулярно. Також регулярно слід проводити медичні огляди.
Через можливі психологічні проблеми, які може викликати такий діагноз, рекомендується супутня психотерапія, при якій виникаючі страхи та невизначеності обговорюються належним чином і, таким чином, можуть бути подолані. Обмін ідеями з людьми, яких це також постраждало, також корисний. Є печінкова група самодопомоги та група пацієнтів з печінкового центру Ерланген. Зараз існує навіть група у Facebook для людей із первинним біліарним цирозом. Той, хто досліджує тут в Інтернеті, швидко знайде його.
Надійно функціонуюча імунна система також важлива у випадку аутоімунного захворювання. Існує безліч способів зміцнити імунітет. Заходи дезінтоксикації, такі як очищення або очищення товстої кишки, доповнюють такі дієтичні заходи, як нежирна дієта, яка полегшує роботу печінки. Перш за все слід уникати жирів тваринного походження, а замість них використовувати високоякісні рослинні олії, багаті омега-3. Омега-3 жирні кислоти містяться, наприклад, у лляній олії або в горіховій олії.
Більше того, людям із захворюваннями печінки слід уникати стресів. Натомість вказується велика кількість сну та відпочинку, а також велика кількість фізичних вправ, таких як піші прогулянки, прогулянки або плавання.