Первинний біліарний холангіт - французьке наукове суспільство d; гепато-гастроентерологія та
Первинний біліарний холангіт
В результаті потік жовчі блокується, саме тому її характеризують як «холестатичну» хворобу. Разом з іншими речовинами жовч потім накопичується в печінці, що призводить до запалення або «холангіту» в печінці.
Хронічний запальний стан є причиною фіброзу, тобто аномального збільшення кількості волокнистої сполучної тканини в тканині або органі (розмноження фібробластів та збільшення колагенів синтезу клітковини та/або еластичності), а потім можливо цирозу. Раніше званий "первинним біліарним цирозом" первинний біліарний холангіт був названий так, оскільки було виявлено, що він переростає в цироз менш ніж у половині всіх випадків.
Які причини ?
Існувала б генетична сприйнятливість, і певні фактори навколишнього середовища могли впливати на розвиток хвороби (інфекції, куріння, вплив хімічних речовин).
У 10% випадків первинний біліарний холангіт асоціюється з аутоімунним гепатитом, який полягає в руйнуванні клітин печінки аутоантитілами, що створює "синдром перекриття".
Хто представляє ризик ?
Дев'ять із десяти пацієнтів - жінки
Первинний жовчний холангіт - це захворювання печінки, яке вражає переважно жінок у віці від 40 до 60 років.
Це частіше зустрічається у дівчат жінок із первинним жовчним холангітом, але хвороба не передається.
Іспити
Антимітохондріальні антитіла: ключовий діагностичний тест
Холестаз (зменшення секреції жовчі) визначається збільшенням ферментів, званих лужними фосфатазами, що виділяються пошкодженими жовчними клітинами. Саме у пацієнтів із симптомами найчастіше до діагностики призводить біологічна аномалія. Крім того, збільшення діаметру лужної фосфатази має важливе значення для постановки діагнозу. Одним із підказок на користь захворювання є ізольоване збільшення антимітохондріальних антитіл, але це не обов’язково свідчить про первинний жовчний холангіт. Ці антитіла присутні у 90% постраждалих пацієнтів, і навряд чи їх можна побачити окремо від цієї хвороби. Якщо тест на антитіла до мітохондрій негативний, ми тестуємо на наявність специфічних антинуклеарних антитіл (anti-gp210 та anti-sp100).
Підвищення антимітохондріальних антитіл пов’язане з високим рівнем лужної фосфатази.
Існує також надмірний рівень ферментів гамма-глутамілтрансфераз ("Гамма GT"), і в меншій мірі, рівня трансаміназ.
Збільшення рівня білірубіну (білірубінемія) дає змогу оцінити ступінь тяжкості захворювання: менше 17 мкмоль/л, хвороба доброякісна, більше 50 мкмоль - розвинена. Однак білірубінемія може залишатися в межах норми навіть у людей із.
Аномальний рівень холестерину (гіперхолестеринемія) спостерігається у більш ніж половини пацієнтів, оскільки клітини печінки виділяють холестерин із жовчю в кишечнику.
Для підтвердження діагнозу та виключення інших можливих захворювань печінки потім призначають групу обстежень, починаючи з УЗД черевної порожнини з наступною візуалізацією печінки (МРТ, КТ). Біопсія печінки не завжди необхідна для діагностики. За допомогою цієї пункції всередині печінки голкою можна шукати ураження на користь діагностики захворювання. Насправді, у 10% випадків специфічні антитіла все ще є негативними, і тоді біопсія печінки вказується для діагностики "серонегативного" первинного жовчного холангіту.
A FibroScan ® (імпульсна еластометрія), безболісне та неінвазивне дослідження, вимірює еластичність печінки і, отже, рівень фіброзу.
Лікування
Хвороба під контролем
Без лікування до 1987 р. Первинний жовчний холангіт поступово прогресував протягом 15-20 років. Без лікування середня виживаність без трансплантації оцінюється в 10 років. Урсодезоксихолева кислота (AUDC) була першим методом лікування, який було розроблено. Він залишається поточним посиланням, з чудовою толерантністю.
Це зробило революцію в лікуванні первинного жовчного холангіту: пацієнти, які реагували на лікування урсодезоксихолевою кислотою, мають виживання без трансплантації, ідентичне такому як у загальної популяції. Оскільки він діє як природна жовчна кислота, він покращує роботу печінки та затримує розвиток фіброзу в печінці. Його ефективність оцінюється на рівні лужних фосфатаз, які повертаються до норми, при білірубінемії нижче 17 мкмоль/л та нормальних або майже нормальних трансаміназ.
Прогноз заснований на фіброзі печінки, що оцінюється Fibroscan ® щороку, а також на біологічній реакції на лікування AUDC.
У разі відмови AUDC і до того, як вдатися до трансплантації печінки, можна спробувати нещодавній препарат у поєднанні з AUDC: обетихолова кислота (AOC). Ця синтетична жовчна кислота зменшує холестаз і запалення в печінці. Фібрати, гіполіпідемічні препарати, що мають відмінний профіль безпеки, також можуть бути використані при відмові AUDC.
В даний час, хоча ліки можуть уповільнити його розвиток, особливо при ранньому застосуванні, первинний жовчний холангіт неможливо вилікувати. Ліки слід приймати довічно і постійно.
Тільки трансплантація печінки - це лікувальне лікування. Завдяки медикаментозному лікуванню урсодезоксихолевою кислотою, показання до трансплантації печінки при первинному жовчному холангіті значно зменшились, досягнувши у Франції ледь 20 щорічних трансплантацій (декомпенсований цироз, жовтяниця з білірубінемією більше 50 ммоль/л, рефрактерний свербіж виключно).