Первинний мієлофіброз (ПМФ) - Фонд охорони здоров’я Знань про здоров’я

Що таке первинний мієлофіброз?

Первинний мієлофіброз - важке захворювання кісткового мозку, що характеризується порушенням гемопоезу (кровотворення). Це призводить до великих рубцевих змін у кістковому мозку, що призводить до розвитку важких форм анемії, втоми та часто збільшення селезінки та печінки.

здоров

Мутації хромосом і генів є причиною розвитку багатьох форм пухлин, включаючи мієлофіброз. Збільшується кількість змінених клітин крові, що сприяє розвитку фіброзу в кістковому мозку.

Вплив хвороби на тривалість життя

Первинний мієлофіброз - це наявність фіброзу кісткового мозку у пацієнта. Захворювання має хронічну форму і значно зменшує тривалість життя. Найчастіше захворювання діагностується у людей похилого віку, але воно може бути виявлене і у молодих пацієнтів. Тривалість життя становить п’ять років з моменту встановлення діагнозу захворювання.

Як проявляється первинний мієлофіброз?

Стан багатьох хворих на мієлофіброз постійно погіршується. Зрештою, можливий розвиток більш важкої форми лейкемії. І все-таки пацієнт з мієлофіброзом може прожити без симптомів довгі роки.

Перші симптоми проявляються лише через кілька років і виражаються в загальній інтоксикації пухлиною: слабкість, невелика температура і підвищена пітливість вночі. Спостерігається швидка втрата ваги та зниження апетиту.

Однак у процесі кровотворення можуть проявлятися такі клінічні прояви та симптоми:

  • Біль або здуття живота в лівому підребер'ї від збільшення селезінки;
  • Бліда шкіра;
  • часті синці;
  • Схильність до кровотеч;
  • часті інфекції;
  • Біль у кістках.

Що включає лікування первинного мієлофіброзу?

Лікування може включати наркотики, хірургічне втручання, трансплантацію кісткового мозку, цілеспрямовану терапію та хіміотерапію. Іншим способом лікування є алогенна трансплантація стовбурових клітин (трансплантація стовбурових клітин).

При алогенній трансплантації пацієнту вводять гемопоетичні стовбурові клітини від донора. Цей донор може бути пов’язаний, а може і не. По-перше, пацієнту проводять хіміотерапію високими дозами ліків, іноді в поєднанні з опроміненням всього тіла, що пригнічує функціонування їхнього кісткового мозку. Потім пацієнту вводять внутрішньовенну суспензію гемопоетичних стовбурових клітин, які відновлюють кровотворення.

Знайдіть потрібного лікаря для своїх питань щодо