Первинний склерозуючий холангіт (PSC) - AFEF - Французьке товариство гепатологів

первинний

Хвороба в цифрах

Чому і як воно розвивається ?

Які його основні симптоми ?

ІСТИННО/НЕВИЩНО: План вагітності можливий у пацієнтки з ПСК ?

Якщо PSC знаходиться в стабільній ситуації, вагітність не призводить до погіршення стану, і ймовірність розвитку захворювання у дитини надзвичайно низька.

Як мені поставити діагноз ?

Візуалізувати жовчні протоки можна задовільно та неінвазивно за допомогою МРТ-холангіо (або МРТ-жовчних шляхів). МРТ-холангіо зараз є першим обстеженням, а безпосереднє помутніння жовчних проток - інвазивне обстеження, яке може призвести до ускладнень, практично не проводиться з діагностичною метою.

ІСТИНА/НЕВИЩИНА: Завжди необхідно робити біопсію печінки !

Біопсія печінки не є важливою у типових формах і тому не є систематичною. Однак це залишається необхідним у певних формах, що зачіпають лише дуже маленькі жовчні протоки (видимі лише під мікроскопом) або при підозрі на асоціацію з аутоімунним гепатитом.

При діагностиці ПСК також необхідно робити планову колоноскопію, оскільки ВЗК, пов’язана з ПСК, може бути дуже стриманою клінічно, тобто без діареї або болю в животі.

Як я можу зцілити себе ?

  1. Єдиним препаратом, що використовується в даний час, є урсодезоксихолева кислота (AUDC). Він стимулює секрецію жовчі та має протизапальну та захисну дію на жовчні клітини. При дозуванні від 15 до 20 мг/кг D він покращує печінкові проби, але здається менш ефективним, ніж при РВС.
  2. Ендоскопічне лікування складається з розширення жовчних стриктур або балоном, або тимчасового розміщення невеликого жовчного протеза (стента). Це технічно складно і може призвести до ускладнень. Однак стриктури часто бувають множинними, і жовчні протоки, розташовані всередині печінки, недоступні для такого лікування. Тому рішення часто є складними і в кращому випадку приймаються на міждисциплінарній консультативній нараді.
  1. Трансплантація печінки вражає лише меншість пацієнтів. HT пропонується у випадках серйозних захворювань (тривала жовтяниця, асцит, повторні жовчні інфекції або навіть незначний рак жовчних шляхів). Виживання після LT вважається хорошим, понад 70-80% в останніх серіях. Повторне виникнення ПСК на трансплантаті, близько 20% через 5 років, не є основною причиною смерті або повторної трансплантації.

ІСТИНА/НЕВИЩИНА: Майже всі пацієнти з ПСК помирають або потребують трансплантації через кілька років ?

Перебіг захворювання дуже мінливий, деякі пацієнти будуть добре і залишатимуться безсимптомними протягом десятиліть, тоді як інші швидко погіршуватимуться. Загалом медіана виживання без трансплантації (тобто час, після якого половина пацієнтів була пересаджена або померла) оцінюється в 21 рік після підтвердження діагнозу в останніх дослідженнях. PSC тому є "серйозною" хворобою, але не завжди серйозною.