Первинний склерозуючий холангіт (ПСК)

Наш зміст базується на добре обґрунтованих наукових джерелах, що відображають визнані в даний час медичні знання. Ми тісно співпрацюємо з медичними експертами.

Зміст

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) є хронічним і зазвичай прогресує повільно.

Хронічне запалення призводить до патологічного збільшення сполучної тканини в жовчних протоках - так званого фіброзу. На кінцевій стадії фіброз може призвести до повного рубцювання печінки і, отже, до цирозу печінки. Потім печінка втрачає свої функції.

Хід ПКС сильно відрізняється від випадку до випадку і часто є непередбачуваним.

Наслідкова шкода

Під час первинного склерозуючого холангіту можуть виникати різні наслідки та ускладнення, однак не кожна людина з ПСК страждає від цього. Можливі наслідки:

нестача жиророзчинних вітамінів (A, D, E, K)
ревматичні скарги
Втрата кісток (остеопороз)
гострі інфекції жовчовивідних шляхів (гострий холангіт)
Камені в жовчному міхурі та жовчних протоках
втрата функції печінки (цироз печінки)
Пухлини жовчних шляхів
Пухлини товстої кишки, підшлункової залози та клітин печінки

Цироз печінки

Через хронічне накопичення жовчі в печінці клітини печінки пошкоджуються, і в процесі ПСК із жовчних проток розвивається цироз печінки. вторинний біліарний цироз). Цироз печінки призводить до вузлового ремоделювання тканини печінки. Печінка стає все твердішою, рубцевою і зменшується. Він втрачає свою функцію - у цьому випадку може знадобитися трансплантація печінки.

Пухлини

Люди, які страждають первинним склерозуючим холангітом, частіше розвивають злоякісну пухлину жовчовивідних шляхів (Холангіокарцинома), ніж інші люди.

Крім того, існує також ризик для Рак товстої кишки (Рак товстої кишки), рак жовчного міхура, рак підшлункової залози або рак печінки також частіше зустрічаються.

Через підвищений ризик деяких видів раку особливо важливі регулярні скринінгові тести на ПСК. Наприклад, постраждалі повинні проводити колоноскопію кожні два роки. Вони також повинні робити УЗД приблизно кожні шість-дванадцять місяців і визначати пухлинний маркер CA19-9 у крові. Онкомаркер може вказувати на злоякісні пухлини в жовчних протоках, підшлунковій залозі або шлунково-кишковому тракті.

прогноз

Оскільки первинний склерозуючий холангіт відрізняється від людини до людини бігати зовсім інакше може, прогноз також варіюється від випадку до випадку. Крім того, наразі ще неможливо достовірно оцінити, який вплив має тривалий прийом урсодезоксихолевої кислоти на прогноз.

В даний час дослідники перевіряють, чи активний інгредієнт нор-урсодезоксихолева кислота (norUDCA), хімічна модифікація урсодезоксихолевої кислоти, призводить до кращого прогнозу.

Без трансплантації печінки тривалість життя нижча, але це середні значення, які можуть значно відрізнятися в окремих випадках. Згідно з дослідженнями, середній час виживання після діагностики ПСК становить приблизно 10-20 років, якщо відсутність трансплантації печінки зроблено. Однак багато людей, які страждають, можуть пересадити печінку значно довше Життя.

Регулярні обстеження для раннього виявлення злоякісних пухлин в кишечнику та в жовчовивідних шляхах можуть значно покращити прогноз. Рання діагностика ПСК та, за необхідності, своєчасне проведення трансплантації печінки позитивно впливають на прогноз.

Рідкісні т. Зв малий канал PSC, при яких уражені лише малі жовчні шляхи, як правило, має більш сприятливий прогноз. Але його також можна перетворити на класичний PSC.