Pilepsy що походження, які методи лікування

Оновлення щодо цього неврологічного стану, основними симптомами якого є судоми. Які різні форми судом? Наркотики, гамма-ніж, хірургія мозку: як лікується епілепсія ?

За редакцією Allodocteurs.fr

Написано 7 квітня 2009 р., Оновлено 25 січня 2021 р

Резюме

Що таке епілепсія ?
Які причини епілепсії ?
Які бувають епілептичні напади ?
Епілептичний напад: вплив на мозок
Гамма-ніж, радіохірургія
Епілепсія: користь хірургічного втручання, кетогенної дієти або вагусної стимуляції
Епілепсія: діти теж

Що таке епілепсія ?

епілепсія є неврологічне захворювання який вражає майже 700 000 людей у Франції за даними асоціації "Епілепсія Франція" (від 0,5 до 1% населення за даними Відаля). Це проявляється судомами, які можуть мати форму судом або відсутності, зміни свідомості. Надзвичайно непередбачувана, ця хвороба може стати справжньою соціальною та професійною вадою.

Неврологічно ці напади супроводжуються аномальними виділеннями в мозку. Мозок складається з мільйонів клітин, переважно нейронів. Вони пов’язані між собою, утворюючи різні мережі. Вони спілкуються між собою за допомогою електричних сигналів. Деякі нейронні мережі виконують роль ініціювання функції, інші навпаки гальмують її.

Зазвичай ці мережі працюють у ідеальному балансі. Але при епілепсії цей баланс іноді порушується. Замість того, щоб працювати поперемінно, всі вони гіперактивуються одночасно. Потім відбуваються одночасні електричні розряди. Своєрідне коротке замикання, яке викликає тимчасовий збій мозку. Це тут епілептичний криз.

Виділення можуть відбуватися в різних місцях кори головного мозку. Це пояснює, чому існує кілька видів епілептичних нападів. Коли приступ частковий, може відбутися розрядження в тій частині, яка управляє руховими навичками кисті. Це призводить до жорсткості або ритмічного трясіння великого пальця, пальців і навіть частини руки. Коли розряд впливає одночасно на кілька частин, це може викликати так званий генералізований криз. Людина може втратити свідомість, бути відсутнім протягом декількох хвилин, а потім відновити звичну діяльність. Інші страждають більш серйозно.

Які причини епілепсії ?

Причини епілепсії дуже різноманітні і дуже складні, тому існує не просто одна епілепсія, а епілепсія. За даними INSERM, їх більше п’ятдесяти. Їх можна розрізнити між двома великими групами: ті, що спричинені травмою, та ті, що не мають травм.

З одного боку, симптоматичні епілепсії внаслідок ураження можуть супроводжуватися порушенням обміну речовин, пухлиною, інфекцією, судинними розладами центральної нервової системи або навіть аномаліями в організації мозку. Вони також можуть мати травматичне походження внаслідок гематоми головного мозку або наслідку нейродегенеративних захворювань або навіть рідкісних захворювань.

З іншого боку, ідіопатичні епілепсії, ті, причину яких ми не знаємо, є, мабуть, генетичними. "Ми вважаємо, що фактори генетичні, але поки що ми їх не знаємо", - уточнює доктор Веркей, лікар-епілептолог Університетської лікарні Гренобля, опитаний у листопаді 2016 року. "На сьогодні дослідники ідентифікують лише три-чотири гени на рік. Цього недостатньо для розробки методів лікування ", - продовжує він. На сьогодні всі протиепілептичні засоби пригнічують напади, але не є лікувальними.

За даними Інституту мозку та спинного мозку (СІМ), спадкові епілепсії зустрічаються рідко; вони представляють від 10 до 15% епілепсій і пов’язані з мутацією одного гена (джерело Vidal). Це той випадок, коли генетична мутація сталася «в одному головному гені». З іншого боку, у більшості випадків існує декілька генетичних мутацій кількох генів, отже, складність їх ідентифікації.

За словами д-ра Веркейля, "існує дві основні групи населення: діти, епілепсія яких часто є генетичною, та люди похилого віку після інсульту, пухлини або хвороби Альцгеймера".

Хвороба без симптомів

"Єдиною хворобою, де симптомом є ризик, є епілепсія", - пояснює доктор Веркей. "Для пацієнта думка про ризик виникнення кризи є справжньою недоліком. Це фактор туги і тривоги для нього та оточуючих", - додає він. Епілептолог пояснює, що "для оцінки цієї хвороби не видно ніяких симптомів, єдине, що потрібно оцінити, це ризик нападу". Для оцінки ризиків існують три критерії:

час, що проходить після нападу;
причина (травма завжди матиме високий ризик);
електроенцефалограма (ЕЕГ), щоб перевірити, чи є нейронні розряди чи ні.

"Отже, це дуже особлива хвороба, важка для оцінки і все ще занадто стигматизована суспільством", - підсумовує він.

Які бувають епілептичні напади ?

Існують різні типи кризи.

Генералізована криза (виділення зачіпають кілька областей мозку в обох півкулях). Криза, яку давно називають "великим злом", призводить до рухових проявів, які є двосторонніми симетричними з ригідністю кінцівок, потім ривками (клоніями), а потім певною втратою свідомості, яка триватиме кілька хвилин. Дихальні та сечові прояви можуть бути пов’язані. Інші напади проявляються не як ривки, а як відсутність, з розривом контакту та зміненим станом свідомості, на короткий момент. Це те, що раніше називали "petit mal".

Частковий напад, який вражає лише обмежену частину мозку. Вираз нападу буде залежати від регіону, в якому відбувається приступ (якщо ми знаходимося в руховій області, то буде рухова криза з рухами, якщо це в зоровій області, зорові ознаки тощо). Таким чином, можуть бути поколювання, слухові або зорові галюцинації, мовний розлад, відчуття дежавю або дежавю. Наприклад, при нападах скроневої частки ми маємо поведінку з гіперспокоєм, з автоматичними жестами, які можуть прийняти маску лунатизму або нічного жаху з часом дуже великою затримкою діагностики. Епілепсія може також спричинити когнітивні (увагу, пам’ять), настрій (включаючи депресію) або поведінкові проблеми, а також мати наслідки, пов’язані з падіннями або травмами під час нападу.

Епілептичний напад: вплив на мозок

Коли ми говоримо проепілепсія, ми думаємо про дуже вражаючі напади, але ця хвороба може мати десятки різних форм, і, за підрахунками, існує близько п'ятдесяти різних епілептичних захворювань (джерело: INSERM). У Франції є майже 600 000 хворих на епілепсію майже половина з яких не досягли 20 років. Що відбувається в мозку в момент епілептичний криз ? Які наслідки ?

Як пояснювалося вище, деякі епілепсії ще не мають чітко визначених причин. Але вони можуть бути викликані в ранньому дитинстві генетичними захворюваннями або анатомічними відхиленнями мозку. Кожен раз криза характеризується своєрідною коротке замикання в нейронах.

Повторюючись у дитячому віці, судоми запобігають утворенню мереж хороших зв’язків між нейронами в різних областях мозку. Чим довше напади, тим більший ризик непоправні наслідки важливо, особливо у немовлят. На жаль, діагноз часто буває занадто пізнім. Отже, лікар невропедіатр пр. Рима Наббут радить батькам проводити, якщо це можливо, відео кризи коли це виникає для допомоги в медичній діагностиці.

Гамма-ніж, радіохірургія

Коли протиепілептичні засоби вже недостатньо, можна розглянути можливість хірургічного лікування. Але не завжди потрібно відкривати череп, щоб знищити зону, відповідальну за це епілептичні напади.

Гамма-ніж - це пристрій для радіохірургічного втручання, який дозволяє знищити точне націлювання на область, не пошкоджуючи сусідні відділи мозку. На голові пацієнта прикріплена система відліку для забезпечення точності методики, яка зазвичай призначена для уражень до 3 см. Картування, отримане за допомогою КТ та МРТ, дозволяє хірургу визначити область, яку потрібно усунути. Тоді дуже висока потужність випромінювання впливає на фокус епілепсії. Наслідки не миттєві, а прогресивні, необхідно почекати рік, щоб зменшити або зникнутиепілепсія.

Методика має різні переваги: вона не вимагає розкриття черепа, не вимагає загальної анестезії, вона представляє менше ускладнень, ніж операція, а госпіталізація коротка, як правило, менше 48 годин. На даний момент він в основному призначений для пацієнтів з епілепсією, стійкою до лікування, з певними місцями ураження, які мають бути обмеженими.

Епілепсія: користь хірургічного втручання, кетогенної дієти або вагусної стимуляції

Перший етап операції - отримати доступ до мозку. Нейрохірург видаляє шкіру голови, скроневий м’яз, а потім звільняє череп. Потім він розрізає кістку перед тим, як розрізати тверду мозкову оболонку. В основі мозку ретельність дій вимагає проведення решти операцій під мікроскопом.

Ефективність операції дозволяє пацієнтам припинити медикаментозне лікування. Однак перед операцією потрібно почекати більше року.

Хірургічне втручання стосується далеко не всіх пацієнтів, воно призначене для тих, у кого епілепсія не збалансована наркотиками, у кого добре локалізований фокус у мозку і кого можна видалити, не створюючи такого дефіциту, як розлад мови чи параліч. Врешті-решт, це представляє половину пацієнтів, яким наркотики не полегшують. Хірургічне втручання особливо ефективно при епілепсіях, де фокусна точка, яка відповідає за напади, розташована в скроневій частці (одній з часток мозку), результати вважаються відмінними в 80-90% випадків (джерело: Фонд епілепсії).

Альтернативи: кетогенна дієта та вагінальна стимуляція

Спостерігалося зменшення судом при поганому жировому харчуванні, що призводить до збільшення кетонів - речовин, що отримуються організмом, розщеплюючи жир. У раціоні мало вуглеводів, що компенсується збільшенням жиру та білків. Слід контролювати споживання калорій, щоб не бути надмірним. ця дієта є обмежувальною і пропонується особливо дітям, коли препарати недостатньо діють.

Вагусна стимуляція - це недавня техніка, яка полягає в імплантації електрода в контакт з блукаючим нервом, нервом, який залишає мозок для іннервації серця та органів травлення. Механізм його дії недостатньо вивчений, а вагінальна стимуляція зарезервована для епілепсії, яку не полегшують інші методи лікування.

Епілепсія: діти теж

епілепсія - це хвороба, яка вражає дорослих, але також дітей. Зустрічаються різні форми, такі як у новонароджених або синдром перших місяців Веста, пов’язаний із спазмами та розладами психомоторного розвитку (психічний та руховий) або синдром Драве (сильні напади із сутичками). У перші роки дитинства можна страждати синдромом Леннокса-Гасто, що пов’язує абсанси та судоми з раптовою жорсткістю м’язів.

Але однією з найпоширеніших форм у дітей є відсутність епілепсії: вона часто з’являється у віці від 5 до 7 років, найчастіше зникає в підлітковому віці або у молодих дорослих. Особливо це стосується дівчат.

Непридатні ліки

Проблема: ліки на ринку не обов’язково придатні. Моніторинг важливий, оскільки в рідкісних формахепілепсія у дітей, немає ліків, що відповідають їх віку. Тому вони повинні приймати процедури, спочатку призначені для дорослих: "Близько половини епілептичні синдроми, ніколи не було жодного дослідження, що підтверджувало б терапевтичну стратегію. У нас є група молекул, з яких ми можемо вибрати рецепт. Єдиним критерієм його вибору є особистий досвід та профіль побічних ефектів, якщо ми хочемо уникнути певних наслідків. У дітей у розпал фази навчання особливо важливо уникати всіх молекул, які мають значний когнітивний або поведінковий вплив ", - пояснює професор Стефан Овен, дитячий невролог.

Тому рішення залишається знайти ліки, придатні для дітей які страждають рідкісними формами епілепсії. Це мета дослідницької групи. Молекули тестують in vitro на ембріональних клітинах нейронів щурів. Перші отримані результати є дуже перспективними. Але інші кроки все ще необхідні перед тим, як приступити до клінічних випробувань на людях. Дослідники сподіваються, що протягом десяти років зможуть запропонувати нові методи лікування для дітей.