Пірофосфатна артропатія грамотно щодо здоров’я на iLive

Фахівець статті

Пірофосфатна артропатія або хвороба дигідрату пірофосфату кальцію - хвороба. Викликається утворенням і відкладенням в сполучній тканині кристалів пірофосфату кальцію дигідрату.

пірофосфатна

Код МКБ-10

  • М11. Інші кристалічні артропатії.
  • M11.2. Ще один хондрокальциноз.
  • M11.8 Інші зазначені кристалічні артропатії.

Епідеміологія

Пірофосфатна артропатія - захворювання, яке зустрічається переважно у людей похилого віку (старше 55 років) і майже однаково у чоловіків та жінок. Згідно з рентгенологічними даними, частота осадження кристалів пірофосфату кальцію з віком зростає. Це 15% для осіб у віці від 65 до 74 років, 36% для осіб у віці від 75 до 84 років і 50% для тих, хто старше 84 років.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Що викликає пірофосфатну артропатію?

Незважаючи на відсутність встановленої інформації про причину відкладення пірофосфату кальцію з дигідрату кальцію, існують фактори, пов’язані із захворюванням. Спочатку вони включають вік (хвороба зустрічається переважно у людей похилого віку) та генетичну схильність (накопичення випадків калькозу спини у сім’ях, які успадковуються через аутосомно-домінантні ознаки). Травма суглобів в анамнезі є фактором ризику відкладення дигідрату кристалів пірофосфату кальцію.

Гемохроматоз є єдиним метаболічним та ендокринним розладом, чітко пов’язаним із хворобою відкладення кристалів дигідрату кальцію пірофосфату. Показано, що накопичення заліза у хворих з гемосидерозом та гемофільним артритом при переливанні призводить до осадження цих кристалів.

Серед інших можливих причин, що ведуть до осадження кристалів пірофосфату кальцію, слід зазначити дигідрат кальцію, метаболічні та ендокринні порушення. Гіперпаратиреоз, гіпомагнезіємія та гіпофосфатаза пов’язані з хондрокальцинозом та псевдопотаграю. Синдром Гітельмана - це спадкова патологія ниркових канальців, при якій спостерігаються гіпокаліємія та гіпомагніємія, також пов’язана з хондрокальцинозом та псевдодопою. Можливі відкладення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію при гіпотиреозі та сімейній гіпокальцидній гіперкаліємії. Епізоди гострої псевдоподагри описані на тлі внутрішньосуглобових ін’єкцій гіалуронату. Механізм цього явища невідомий, але вважається, що фосфати, що входять до складу гіалуронату, можуть знижувати концентрацію кальцію в суглобі, змушуючи кристали осідати.

Як розвивається пірофосфатна артропатія?

Утворення кристалів дигідрату пірофосфату кальцію відбувається в хрящі, розташованому поблизу поверхні хондроцитів.

Можливий механізм утворення та осадження кристалів дигідрату пірофосфату кальцію виявляє активність ферментів підвищеної пірофосфатгідролази-нуклеозидної групи. Ці ферменти пов'язані із зовнішньою поверхнею клітинної мембрани хондроцитів і відповідають за каталіз продукції та пірофосфату гідролізом нуклеозидтрифосфатів, особливо аденозингріфосфатів. Дослідження підтвердили, що везикули, отримані колагеназним розщепленням суглобового хряща, насичують селективно активну ферментну групу-нуклеозид пірофосфогідролази і сприяють утворенню кальцію та мінералів, подібних пірофосфатсодержащим кристалам пігідрофосфату кальцію дигідрату. Прийом ізоферментів з ектонуклеоцидом трифосфат-пірофосфогідролазної активності клітинної мембрани білка плазми РС-1 з підвищеним апоптозом хондроцитів і кальцифікацією матриксу.

Як проявляється пірофосфатна артропатія?

У 25% пацієнтів пірофосфатна артропатія проявляється через псевдоподагру - гострий моноартрит від кількох днів до двох тижнів. Інтенсивність нападу артриту псевдоартриту може бути різною, але клінічна картина схожа на різкий напад подагричного артриту. Будь-який суглоб може бути уражений, але найпоширенішими є перші плюснефалангові та колінні суглоби (50% випадків). Напади псевдоартриту виникають як спонтанно, так і після загострень хронічних захворювань та хірургічних втручань.

Спочатку захворювання може нагадувати картину ревматоїдного артриту приблизно у 5% пацієнтів. У таких пацієнтів захворювання проявляється симетричним, часто хронічним, нежирним артритом багатьох суглобів, що супроводжується ранковою скутістю, нездужанням і контрактурами суглобів. Обстеження показує потовщення синовіальної оболонки, збільшення ШОЕ, а у деяких пацієнтів і РЧ при низькому титрі.

Псевдостероартроз - це форма захворювання, яка виявляється у половини пацієнтів із відкладенням дигідрату кристалів пірофосфату кальцію. Псевдоостеоартроз вражає коліна, стегна, щиколотки, суглоби рук, плечові та ліктьові суглоби часто симетрично, з можливими наслідками гострих нападів артриту різної інтенсивності. Деформації та згинальні контрактури суглобів не характерні. Однак осадження кристалів пірофосфату кальцію дигідрату в підколінно-стегновому суглобі призводить до вальгусної деформації колінних суглобів.

Напади псевдоартриту частіше зустрічаються у чоловіків, тоді як псевдоартроз частіше у жінок.

Відкладення кристалів пірофосфату дигідрату аксіально-хребетного кальцію іноді можуть бути причиною гострого болю в шиї, що супроводжується скутістю м’язів, лихоманкою, подібна картина при менінгіті поперекового відділу хребта може призвести до гострої радикулопатії.

У багатьох пацієнтів осадження кристалів дигідрату пірофосфату кальцію протікає без клінічних ознак ураження суглобів.

Класифікація

Загальновизнаної класифікації не існує. Однак виділяють три клінічні варіанти пірофосфатної артропатії, які включають:

  • Псевдоостеоартроз;
  • Псевдолиття;
  • псевдоревматоїдний артрит.

Перебіг пірофосфатної артропатії супроводжується таким рентгенологічним явищем, як хондрокальциноз.

[7], [8], [9], [10], [11]

Діагностика пірофосфатних артропатій

Найбільш поширеними є плечові, зап'ясткові, п'ястно-фалангові та колінні суглоби з будь-якою кількістю залучених суглобів.

При псевдоартриті ураження суглобів виникає гостро або хронічно. Гострий артрит може виникати в одному або (рідше) в декількох суглобах, частіше в колінному, зап'ястковому, плечовому і гомілковостопному. Тривалість нападу - від одного до декількох місяців. При хронічному перебігу псевдоподагри зазвичай спостерігаються асиметричні ураження плечових, променевих, п'ястно-фалангових або колінних суглобів, при цьому захворювання часто супроводжується ранковою скутістю, яка триває більше 30 хвилин.

При псевдоартрозі, крім суглобів, характерних для остеоартрозу, уражаються також інші суглоби (зап'ястя, п'ястно-фалангові). Початок, як правило, поступовий; Запальний компонент виражений сильніше, ніж при звичайному артрозі.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Медичний огляд

При гострому варіанті псевдоподагри виявляються біль, набряк і місцеве підвищення температури в ураженому суглобі (частіше в плечі, зап’ясті, коліні). Під час хронічної псевдоподагри біль і набряклість і деформація суглобів, часто асиметрична тяжкість запалення при псевдоостеоартрозі трохи більша, ніж при остеоартрозі. Навколо вузлів Гебердена та Бушара можуть бути біль і набряки. Взагалі, пірофосфатну артропатію слід запідозрити у пацієнта з остеоартритом, що має важкі запальні явища, або з локалізацією суглобового синдрому, не характерного для остеоартриту.

Діагностичні критерії захворювання дигідрату осадження кристалів пірофосфату кальцію.

  • 1. Виявлення характерних кристалів дигідрату пірофосфату кальцію в тканинах або синовіальній рідині, виявлених за допомогою поляризаційної мікроскопії або рентгенівської дифракції.
  • 2А. Ідентифікація моноклінних або триклінічних кристалів, які при поляризуючій мікроскопії з компенсатором не мають або не виявляють слабкого позитивного двозаломлення.
  • 2 Б. Наявність типового хондрокальцинозу на рентгенівських променях.
  • 3А. Гострий артрит, особливо колінний або інші великі суглоби.
  • 3B. Хронічний артрит, особливо колінного, тазостегнового, зап'ясткового, п'ясткового, ліктьового, плечового або п'ястно-фалангового суглобів, при якому гострі напади супроводжуються.

Діагноз пірофосфатної артропатії вважається надійним, якщо продемонстровано перший критерій або поєднання критеріїв 2А та 2В. У тих випадках, коли визнається лише критерій 2А або лише 2В. Ймовірний діагноз пірофосфатної артропатії. Наявність критеріїв ЗА або ST, тобто Тільки характерні клінічні прояви захворювання дозволяють вважати можливим діагностування пірофосфатної артропатії.

Лабораторна діагностика пірофосфатної артропатії

Характерною лабораторною особливістю будь-якого типу пірофосфатної артропатії є виявлення цих кристалів у синовіальній рідині. Зазвичай кристали, що мають ромбоподібну форму і позитивне двозаломлення, виявляються в синовіальній рідині шляхом поляризаційної мікроскопії з компенсатором. Кристали виглядають синіми, коли вони паралельні променю компенсатора, і жовтими, коли вони перпендикулярні йому.

При цих формах захворювання, таких як псевдоревматоїдний псевдоподагричний артрит, синовія має низьку в'язкість, каламутна, містить нейтрофілів 5000-25 000. Псевдоостеоартрози синовіальної рідини, навпаки, прозорі, в'язкі, рівень лейкоцитів менше 100 клітин.

Дослідження крові не грає величезної ролі в діагностиці пірофосфатної артропатії. Запальний процес при пірофосфатній артропатії може супроводжуватися лейкоцитозом периферичної крові зі зсувом вліво, збільшенням ШОЕ та рівнем СРБ.

Інструментальна діагностика пірофосфатної артропатії

Рентгенографія суглобів. Рентген колінних суглобів, малого тазу та кистей рук із судом на зап’ястя є найбільш характерними для виявлення змін, пов’язаних з відкладенням кристалів пірофосфату кальцію.

  • Конкретні символи. Найхарактерніший рентгенологічний прояв захворювання - кальцифікація гіалінового суглобового хряща, яким є рентген, виглядає як вузька лінійна тінь, що йде по контурах суглобових кісткових відділів, і нагадує "цибулинні" нитки. Виявлення ізольованого звуження колінного суглоба надколінно-стегнового суглоба або дегенеративних змін у суглобах зап’ястя також часто вказує на пірофосфатну артропатію.
  • Неспецифічні персонажі. Дегенеративні зміни: щілини субхондрального остеосклерозу звужуються з утворенням кіст - неспецифічні, як це може статися, коли як пірофосфатна артропатія призводить до гемохроматозу, так і ізольованої пірофосфатної артропатії та хвороби Вільсона.

Додаткові дослідження

Враховуючи асоціацію пірофосфатної артропатії з кількома порушеннями обміну речовин (гемохроматоз, гіпотиреоз, гіперпаратиреоз, подагра, гіпофосфатазія, гіпомагнезіємія, сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія, акромегалія, охроноз), пацієнти з нещодавно діагностованим кальцієм, кальцію кальцію, необхідний рівень пірофосфату, рівень магнію в фосфаті Для визначення лужної фосфатази, феритину, гормонів щитовидної залози та церулоплазміну.

[19], [20], [21]

Диференціальна діагностика

Диференціювати пірофосфатну артропатію від таких захворювань:

  • Подагра;
  • Артроз;
  • Ревматоїдний артрит;
  • септичний артрит.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Поради щодо консультацій з іншими фахівцями

Для підтвердження діагнозу необхідно звернутися до ревматолога.

Приклад формулювання діагнозу

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]