Післяопераційний діагноз преаортальної грудної парагангліоми в одному випадку; Журнал
Поліна Філе * 1,2, Матьє Бобет 1,3, Рене Янчовічі 1
- Clinique du Val d´or, відділення торакальної хірургії, Сен-Клу, Франція.
- Європейська лікарня Жоржа Помпіду, відділення серцево-судинної хірургії, Париж, Франція.
- Версальський університет Сен-Кантена, лікарня Фош, анестезіологічне відділення, Сурен, Франція.
DOI: 10.24399/JCTCV22-2-FIL
Цитата: Філе Р, Бобет М, Янчовічі Р. Післяопераційний діагноз преаортальної парагангліоми грудної клітки: повідомлення про випадок. Журнал торакальної та серцево-судинної хірургії 2018; 22 (2). doi: 10.24399/JCTCV22-2-FIL
резюме
Парагангліоми - рідкісні пухлини, що розвиваються за рахунок парасимпатичної нервової системи. Їх основне розташування знаходиться на рівні голови та шиї. Ми повідомляємо про випадок виявлення на гістологічному зразку преаортальної грудної парагангліоми у молодого 44-річного пацієнта з гіпертонією та діабетом.
Анотація
Післяопераційний діагноз преаортальної грудної парагангліоми: окремий випадок
Парагангліоми - рідкісні пухлини, що розвиваються за рахунок парасимпатичної нервової системи. Вони в першу чергу розташовані на голові і шиї. Ми повідомляємо про виявлення гістологічної частини преаортальної грудної парагангліоми у 44-річного пацієнта з гіпертонічною хворобою та діабетом.
Парагангліоми - це пухлини, що розвиваються за рахунок нейроендокринних клітин. Вони є доброякісними у понад 80% випадків, але можуть бути злоякісними або функціональними, коли виділяють катехоламіни. Потім ці пухлини відповідають за високий кров'яний тиск, який важко контролювати, або за пухлинний синдром. Цей клінічний випадок повідомляє про виявлення грудної парагангліоми у пацієнта 44 років.
S, 44, потрапив до відділення невідкладної допомоги для лікування дискомфорту в задній частині грудної клітки, який спостерігався протягом 4 днів. Її історія включає артеріальну гіпертензію, яку лікували потрійною гіпотензивною терапією, неінсулінозалежний діабет, який лікувався пероральними антидіабетиками, та апендектомію. Клінічне обстеження було нормальним.
Рентген грудної клітки виявив округлу ліву задньо-верхню помутніння середостіння з правильними контурами. Легенева паренхіма не мала аномалій, а пленічні плечі були вільними.
Торакальна КТ-ангіографія зробила висновок, що вздовж низхідної грудної аорти є ліва задня середостіння маси 80 x 53 x 46 мм, витягнута в форуми кон'югації T4-T5-T6. Спочатку це зображення викликало нейрогенне ураження або фіброму плеври.
МРТ підтвердила появу цього ураження, що вражає четвертий, п'ятий і шостий тильні хребці (рисунок 1).
Було проведено ПЕТ-сканування, що показало максимальне поглинання на позашляховику 20,35 (стандартне значення поглинання) (рисунок 2).
Медулярна артеріографія відмітила народження спинномозкової артерії на рівні одинадцятого хребця та дуже велику васкуляризацію пухлини.
Зіткнувшись з цією сильно васкуляризованою і болючою пухлиною, ми вирішили виконати хірургічне висічення лівої задньолатеральної торакотомії в п’ятому просторі.
Як тільки тім’яна плевра розкривається, з’являється велика білувата, утворена, ренітантна і злегка полілопатева пухлина, що займає двогранний кут між дугою аорти і верхньою половиною низхідної грудної аорти. Ураження ідеально фіксується на тім'яній плеврі, і ми повинні провести плевроліз на цьому рівні. Потім ми підходимо до надзвичайно геморагічної пухлини, зовнішня частина якої ущільнена. Під час мобілізації цього препарату ми стикаємося з нападоподібною систолічною артеріальною гіпертензією, яка коливається близько 210 мм рт.ст., незважаючи на глибоку седацію, знеболення, адаптоване та неохоче до звичайних гіпотензивних процедур (есмолол, нікардипін та урапідил).
Під час висічення та піку артеріального тиску відбувається втрата 800 мл крові. Кровотеча контролюється, як тільки частина повністю видаляється. Виключення судин з хірургічного зразка супроводжується значним падінням систолічного артеріального тиску приблизно до 60 мм рт.ст., незважаючи на припинення гіпотензивного лікування, зменшення седативного ефекту та введення судинозвужувальних препаратів. Нормотензія буде отримана з 2 мг/год норадреналіну.
Патологічне дослідження виявило шматочок 50 г із червонувато-коричневим сипким вмістом. Під мікроскопом є вогнища геморагічної дисоціації та ділянки некрозу, зосереджені в центрі острівців пухлини. Пухлина оточена по периферії густим волокнистим конденсатом. Ми відзначаємо відсутність судинної емболії та відсутність інфільтрації сусідніх органів та жирової тканини.
Це гістологічне дослідження призвело до висновку про торакальну парагангліому.
Люкси були прості. Пацієнта екстубують до H1 після операції та вимагають вазопресорних амінів протягом 72 годин. Дрени були видалені на D2 та D5 післяопераційно, що дозволило виписати пацієнта на D7. Звичайне антигіпертензивне лікування пацієнта не було відновлено післяопераційно через нормотонію під час перебування в лікарні. Через місяць після операції клінічне обстеження виявило стабільний артеріальний тиск без відновлення антигіпертензивного лікування. Крім того, після втручання діабетична хвороба повністю зникає. Пероральне протидіабетичне лікування повністю припинено. Так як рівень цукру в крові є нормальним і стабільним.
Парагангліома - рідкісна пухлина нейроендокринного походження. Він частіше зустрічається у дорослих молодих людей. Функціональні пухлини можуть бути шийними, черевними, тазовими або грудними. Вони можуть бути спорадичними або частиною генетичного захворювання у третині випадків [1]. Існує кілька схильних до генетичних синдромів: хвороба Фон Гіппеля Ліндау, множинна ендокринна неоплазія типу 2 (NEM 2), нейрофіброматоз типу 1 (мутація гена NF1), спадкові синдроми типу 1 (мутація гена SDHD), тип 3 (ген SDHC ) або типу 4 (ген SDHB) [2]. Після постановки діагнозу дуже важливо провести генетичне дослідження у цих пацієнтів. Якщо мутація підтверджується, потрібно шукати те саме в сім’ї. Діагноз базується насамперед на дозуванні сечових метанефринів та норметанефринів вище норми.
Відкриття, як правило, випадкове, але воно може бути зроблене на знімках, проведених за наявності болю або синдрому пухлинної маси. КТ часто є першим вибором, але менш ефективний при диференціальній діагностиці [3]. Інші автори рекомендують проводити ін'єкційну КТ, щоб краще візуалізувати судинні взаємозв'язки пухлини [4]. Цікаво проводити медулярну артеріографію до операції, щоб визначити, чи пухлина васкуляризована передньою спинномозковою артерією.
Єдиним радикальним методом лікування є хірургічне втручання [1]. Перед будь-яким оперативним втручанням необхідно підготувати пацієнта до видалення пухлини дієтою з високим вмістом натрію, лікуванням альфа-адреноблокаторами або іншим [1-2]. Дійсно, раптове падіння запасу катехоламінів під час висічення може призвести до масивної гіпотензії. Важливо, щоб анестезіологічна група була попереджена про потенційний діагноз парагангліоми, щоб уникнути гіпертонічних ускладнень під час мобілізації пухлини (інсульт, інфаркт міокарда, аритмії аж до фібриляції шлуночків), а потім передбачити добавки катехоламіну під час виключення судин, щоб уникнути масивної гіпотонії [5 ]. Рекомендується відкрита операція, оскільки це дуже геморагічні пухлини [2].
Парагангліома - рідкісний випадок вторинного діабету [6]. Нещодавня стаття показує, що виявлення діабету у молодого пацієнта з гіпертонічною хворобою з нормальною вагою повинно викликати підозру щодо парагангліоми [7].
Перебіг і прогноз цієї патології недостатньо відомі, і необхідно стежити за пацієнтом протягом тривалого періоду, щоб спостерігати за появою потенційного рецидиву [8].
Функціональні парагангліоми - рідкісні пухлини, які часто діагностуються після патологічного дослідження хірургічного зразка. Беручи до уваги періопераційні ризики, діагноз необхідно систематично встановлювати за наявності пухлини заднього середостіння, пов’язаної з артеріальною гіпертензією у молодого суб’єкта. Їх лікування строго хірургічне. Генетичне дослідження слід проводити після діагностичного підтвердження. Тривалий моніторинг стану пацієнта необхідний для того, щоб не було рецидивів злоякісних новоутворень.
- Fishbein L, R Orlowski R, Cohen D. Феохромоцитома/парагангліома: Огляд періопераційного управління артеріальним тиском та оновлення генетичних мутацій, пов'язаних з феохромоцитомою. J Clin Hypertens Greenwich Conn 2013 Jun; 15 (6): 428-34.
https://doi.org/10.1111/jch.12084
PMid: 23730992 PMCid: PMC4581847 - Кредитори JWM, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SKG, Murad MH et al. Феохромоцитома та парагангліома: керівництво клінічною практикою ендокринного суспільства. J Clin Endocrinol Metab 2014 черв .; 99 (6): 1915-42.
https://doi.org/10.1210/jc.2014-1498
PMid: 24893135 - Brink I, Hoegerle S, Klisch J, Bley TA. Візуалізація феохромоцитоми та парагангліоми. Fam Cancer 2005; 4 (1): 61-8.
https://doi.org/10.1007/s10689-004-2155-y
PMid: 15883712 - Baez JC, Jagannathan JP, Krajewski K, O’Regan K, Zukotynski K, Kulke M, et al. Феохромоцитома та парагангліома: візуалізаційні характеристики. Зображення раку вимкнено Publ Int Cancer Imaging Soc 2012 7 травня; 12: 153‑62.
https://doi.org/10.1102/1470-5206.2012.0016 - Більярд V, Cheikh M, Delaporte-Cerceau S, Raffin-Sanson M-L. [Анестезія для видалення ендокринної пухлини]. Ann Fr Anesth Reanim 2009 червня; 28 (6): 549-63.
https://doi.org/10.1016/j.annfar.2009.04.004
PMid: 19467826 - Mirica RM, Ginghina O, Zugravu G, Iosifescu R, Ionescu M, Ichiman A et al. Ретроперитонеальна функціонуюча парагангліома - рідкісний випадок вторинного діабету. Чір Бухар Ром 1990 2016 квітня; 111 (2): 170-4.
- La Batide-Alanore A, Chatellier G, Plouin P-F. Цукровий діабет як маркер феохромоцитоми у пацієнтів з гіпертонічною хворобою. J Hypertens 2003 вересень; 21 (9): 1703-7.
https://doi.org/10.1097/00004872-200309000-00020
PMid: 12923403 - Pávai Z, Orosz Z, Horváth E, Seres-Sturm L, Jung J. Імуногістохімічні особливості парагангліом. J Cell Mol Med 2001 вересня; 5 (3): 311-6.
https://doi.org/10.1111/j.1582-4934.2001.tb00165.x
PMid: 12067490
Конфлікт інтересів: немає./Заява про конфлікт інтересів: жодної заявленої.
Дата подання: 31.10.2017. Приймання: 15.12.2017.