Пневмологія Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія
В даний час при ідіопатичній інтерстиціальній пневмонії (ІІП) існує вісім форм захворювання, усі з яких є рідкісними захворюваннями. Найпоширенішою підгрупою є ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ), при якому спостерігається прогресивне збільшення та рубцювання легеневої сполучної тканини через неправильно контрольоване загоєння ран альвеол. Однак на цей прогресивний процес можна сприятливо впливати за допомогою сучасних препаратів.
Чому ідіопатичний?
У медицині патологічні зміни, для яких неможливо визначити причини, що викликають, називаються ідіопатичними. Навіть з ІПФ поки невідомо, чому деякі люди - переважно у віці від 60 до 70 - починають поступово змінювати свої легені. Ми знаємо лише, що клітини сполучної тканини, так звані фібробласти, надмірно розмножуються в сполучній тканині легені. На відміну від легеневого фіброзу з відомих причин, при якому терапевтичний підхід може полягати в усуненні запускаючого фактора, прогресивний процес ІПФ не може бути зворотним, але його можна сповільнити і, в кращому випадку, зупинити.
Симптоми та перебіг
Симптоми однакові для всіх форм легеневого фіброзу: зниження стійкості, задишка, почастішання дихання та сухий подразнюючий кашель. Характерним є також так зване потріскування брязкальця при вдиху, яке чітко вислуховується при прослуховуванні легенів. На запущеній стадії губи і кінчики пальців також мають синюшний колір. Однак характерними для ІПФ є швидший перебіг та старший вік початку порівняно з іншими фіброзами.
Терапія та дослідження
В даний час не існує жодної форми терапії, яка могла б скасувати рубцеві зміни в легенях і вилікувати уражених. Однак під час досліджень проводиться інтенсивна робота над активними речовинами, які досягають цих цілей. Завдяки сучасним, вже доступним підходам до лікування, процес захворювання ІПФ вже можна сповільнити, щоб час виживання цієї невиліковної хвороби можна було збільшити з двох до п'яти років після діагностики до десяти років.
Антифібротики в ІПФ
Препарати пірфенідон та нінтеданіб, які інгібують різні фактори росту та сигнальні шляхи в клітинах сполучної тканини, були схвалені для лікування ІПФ протягом декількох років. Це регулює збільшення сполучної тканини, яка відповідає за рубцювання легенів, донизу. Як показують сучасні дослідження, втрата функції легенів порівняно з нелікованим фіброзом може бути зменшена приблизно вдвічі за допомогою цих активних інгредієнтів на рік. Існують також початкові вказівки на ефективність антифібротиків для інших форм ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії.
Протизапальна терапія в решті
При всіх інших формах ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії запалення знаходиться на першому плані процесу захворювання. Тому, крім некуріння, у цих випадках показана протизапальна терапія, така як системне введення препаратів кортизону або активного інгредієнта, такого як азатіоприн, який пригнічує імунну систему.
Киснева терапія та трансплантація легенів
У запущеній стадії лікування симптоматичне. Якщо насичення киснем у крові опускається нижче певного рівня або якщо спостерігається задишка навіть у стані спокою, введення кисню має підтримуючу дію. У пацієнтів молодшого віку без значних супутніх захворювань слід розглянути питання про трансплантацію легенів на ранній стадії у разі швидкого прогресування та запущеного захворювання, незважаючи на оптимальну терапію.
турбота, підтримка
Після встановлення діагнозу та складання плану терапії терапевт, як правило, бере на себе лікар загальної практики або спеціаліст.