Показання до ліпідного аферезу
Існує безліч інших захворювань у галузі ревматології, захворювань вух, носа та горла, раку або гострих отруєнь, при яких застосовуються процедури аферезу. У найширшому розумінні "діаліз" у пацієнтів з недостатньою функцією нирок також належить до процедури аферезу. Сюди також входить вилучення компонентів крові, наприклад, для донорства кісткового мозку.
Але заглиблення у всі ці клінічні картини виходило б за рамки і цілі цієї сторінки. Тут слід враховувати лише терапевтичний аферез ліпідів.
Розрізняють порушення ліпідного обміну первинний і вторинний Зриви. Основні форми розлади засновані на спадковому дефекті метаболізму. До них належать первинні форми гіперліпопротеїнемії та гіпертригліцеридемії. Вторинні форми розладу виникають не через генетичний дефект, а через різні захворювання:
Крім того, використання деяких ліків може сприяти розвитку розладу:
На відміну від первинних метаболічних розладів, вторинні ліпідні метаболічні порушення переважно можна вилікувати, вилікувавши вихідні захворювання, на яких ґрунтується розлад. У цьому випадку лікування аферезу, як правило, необхідне лише тимчасово, якщо взагалі є.
Основою для визначення форми порушення ліпідного обміну є лабораторне дослідження крові. Відповідно до класифікації Фредріксона виділяють такі типи порушень жирового обміну:
Також спостерігається особливе збільшення ліпопротеїну а, що не підпадає під класифікацію Фредріксона.
Холестерин складається з різних варіантів, які за своїм розміром називаються ЛПНЩ, ЛПНЩ, ЛПНЩ або ЛПВЩ. Вони виконують різні транспортні функції для інших речовин у крові в клітини або з клітин в печінку. Залежно від їх функції їх іноді називають "хорошим" або "поганим" холестерином.
Ліпопротеїн (а), коротше Lp (а), - це ліпопротеїн, білковий компонент якого складається з аполіпопротеїну (а) та аполіпопротеїну В-100. Він є компонентом ліпідів крові і за своєю структурою дуже схожий на холестерин ЛПНЩ. З 1990-х років було відомо, що він особливо сильно впливає на серцево-судинні захворювання та особливо на серцеві напади, навіть у пацієнтів без інших факторів ризику, таких як ожиріння, високий кров'яний тиск або цукровий діабет.
Наслідки порушень ліпідного обміну
Порушення ліпідного обміну спочатку не викликає симптомів, саме тому їх часто помічають пізно. Часто це лише той випадок, коли вже розвинулись вторинні захворювання, які можуть бути болючими та небезпечними.
Безпосереднім наслідком порушень ліпідного обміну є затвердіння артерій (артеріосклероз). Спочатку це також не помітно через симптоми. Надлишок жиру з крові відкладається в стінках артерій і викликає невеликі запальні реакції. По мірі прогресування відкладень стає більше, а навколишні тканини рубцюються і затвердівають. Розвиваються бляшки, які звужують судини і перешкоджають кровотоку. Наслідками є хворобливі порушення кровообігу, інфаркти та інсульти.
На додаток до судинної деменції, яка викликана порушеннями кровообігу в мозку, порушення ліпідного обміну також сприяють виникненню деменції Альцгеймера: Високий рівень холестерину призводить до утворення відкладень у мозку? так звані амілоїдні бляшки, які викликають хворобу Альцгеймера.
У разі спадкових порушень ліпідного обміну симптоми часто з’являються в дитячому віці. У маленьких пацієнтів розвивається артеріосклероз, а згодом такі захворювання, як інфаркт міокарда та стеноз аортального клапана. Сімейний розлад ліпідного обміну може бути продемонстрований у десяти відсотків пацієнтів, які страждають на серцевий напад.
Пацієнти з дефектом ліпопротеїнової системи мають особливо високий і, як правило, непередбачуваний ризик серцевих нападів у ранньому віці. Перші інфаркти у підлітків - не рідкість. Часто ці пацієнти також переносять кілька інфарктів протягом декількох років, незважаючи на здоровий спосіб життя та адекватну терапію, наприклад, стентами (судинні опори в коронарних артеріях). Ці захворювання пов’язані з високою смертністю.
Лікувальна терапія
Якщо попередні заходи не призвели до досягнення бажаних цільових показників ліпідів через 3 місяці, слід розпочати медикаментозну терапію. Моногенні та важкі порушення ліпідного обміну вимагають більш швидкого прийому препаратів, але завжди в поєднанні з дієтою, підвищеними фізичними вправами та зусиллями для нормалізації ваги.
Різні активні інгредієнти, такі як статини, фібрати або похідні нікотинової кислоти, доступні для різних форм порушень ліпідного обміну. У той же час, однак, кров вже слід досліджувати на предмет можливого моногенного або полігенного успадкування дефектів певних ферментів, рецепторів або транспортних білків. Основні форми розлади засновані на спадковому дефекті метаболізму. До них належать первинні форми гіперліпопротеїнемії та гіпертригліцеридемії. У цих випадках ні дієта, ні медикаментозна терапія не є достатньо успішними.
Терапевтичний аферез
У випадках генетичної причини порушення ліпідного обміну лише постійний ліпідний аферез зазвичай дозволяє уникнути або зменшити вторинні захворювання, спричинені підвищенням ліпідів крові.
Ліпідний аферез можна проводити пацієнтам із
Пацієнти з ізольованою гіпертригліцеридемією (тип Фредріксона I) з генетичним дефектом як причина надзвичайно рідкісні. Ці генетичні дефекти, як правило, не успадковуються, а навпаки, виникають внаслідок спонтанних мутацій під час вагітності. Тому, як правило, їх не можна шукати цілеспрямовано, але вони потребують детективного підходу до секвенування генів. Однак якщо такий генетичний дефект виявляється, лікування аферезу, як правило, не уникнути.