Покрокове лікування дефіцитного рахіту в педіатрії
А. Ліенхардт-Руссі
Дерево діагностики - Коментарі
Дефіцитний рахіт (ХР) - це захворювання зростаючої кістки з неповноцінною мінералізацією кістки, що призводить до утворення низької якості кісток. У західних країнах дефіцитний рахіт рідше, ніж недефіцитний. ХР можна діагностувати від народження до підліткового віку, але клінічні та рентгенологічні ознаки різні. Вимоги до Vit D є головними в періоди швидкого зростання. Рекомендації були оновлені в 2016 році.
(1) Фактори ризику
Екологічний: широта> 60 ° протягом усього року; широта> 30 ° взимку; туман, холод, спека, забруднення.
Особистий: дієта: ексклюзивне грудне вигодовування; мати з дефіцитом Віт D; відсутність жирної риби; дефіцит споживання кальцію (відсутність молока, веганська дієта); пігментація шкіри; відсутність перебування на сонці.
Патологічний: дерматологічне захворювання, що перешкоджає перебуванню на сонці; порушення всмоктування, пошкодження печінки; підвищений катаболізм vit D (гранулематоз).
Ятрогенний: протисудомні засоби (гарденаль, дигідан); рифампіцин; кетоконазол; кортикостероїди.
(2) Клінічні ознаки
Гіпокальціємія: у будь-якому віці: судоми, кардіоміопатія, затримка росту, гіпотонія м’язів, HTIC; під час дитинства: затримка постуральних навантажень та ходьби, повторні легеневі інфекції; у підлітковому віці: напади тетанії, стомлюваність при ходьбі.
Кісткові знаки: немовля: реберний ланцюг, епіфізарні вузли (зап’ястя, гомілковостопний суглоб), біль у кістках, краніотабес, уповільнене змикання лопаток, деформація ніг (genu varum/valgum), що з’являються при ходьбі; старша дитина: затримка прорізування зубів, гіпоплазія зубної емалі, ламкість зубів, ранні порожнини, біль у кістках, спонтанні переломи.
(3) Рентгенологічні ознаки
Метафізи: скоростиглий і характерний для дітей раннього віку: збільшення у опуклу чашку з бічною спікулою (дах пагоди); нерегулярний і розмитий вигляд, розширення суглобової щілини, пробка шампанського від хондрокостальних метафізів.
Епіфізи: пізніше: нерегулярні ядра окостеніння із затримкою окостеніння; вигляд таббі, нерегулярне розмиття.
Діафізи: пізно і легше зустрічається у підлітків: демінералізація з витонченням кори, зменшення співвідношення кортико-діафіза, а потім щільність кісток, спонтанні переломи. Деформації: у будь-якому віці: genu varum/valgum; coxa vara; сколіоз; хребці у подвійному контурі, тазовий пояс деформований із загрозою перешкоджання родовій діяльності.
(4) Біологічні ознаки
Баланс при найменших сумнівах: кальцемія, фосфатемія, креатинін (кров та сеча), ГТО, лужні фосфатази, 25OH vit D (резервна форма), PTH, оцінка інших недоліків, непотрібність у першу чергу при дозуванні 1-25OH vit D.
Біологічні ознаки: нормальна або низька кальціємія, гіпофосфатемія, колапсована кальціурія, ПТГ та високі лужні фосфатази, 25OH віт D низький: 30-34 нмоль/л або 12-14 нг/мл.
Визначення статусу в житті D: достатність:> 50 нмоль/л (20 нг/мл); недостатність: 30-50 нмоль/л (12-20 нг/мл); справжній дефіцит: 75 нмоль/л або 30 нг/мл для дитини. Систематичне дозування 25OH vit D непотрібне, передозування відбувається при рівні 25OH vit D> 250 нмоль/л або 100 нг/мл.
(5) Лікування
Лікувати гіпокальціємію. Вітамін D: оральна форма швидше відновлює запаси; живе D2 або D3, якщо добова доза, живе D3, якщо навантажувальна доза; добова доза проти рекомендованої навантажувальної дози; добова доза: народження-12 місяців: 2000 МО/добу; 12 місяців-12 років: від 3000 до 6000 МО/день; > 12 років: 6000 МО/добу; мінімальна тривалість 3 місяці; навантажувальна доза: не перевищувати 150 000 ОД; 12 років: 300 000 МО у два прийоми.
Добавки кальцію: 500 мг/добу; прийом кальцію необхідно починати до прийому вітаміну D, поповнення запасів; зупинитися при збільшенні кальціурії; споживання молока: 4 - 5 щоденних молочних продуктів (харчовий кальцій засвоюється краще, ніж лікувальний кальцій).
(6) Ефективність: Швидка нормалізація біологічної оцінки (лужні фосфатази за один місяць). Поліпшення за 3-6 місяців деформацій нижніх кінцівок.
(7) Профілактичне лікування: Дефіцит рахіту вилікувати, застосовувати профілактичне лікування незалежно від віку. Рекомендації відрізняються (нижчі) від тих, що були опубліковані в 2012 році SFP, оскільки дози, запропоновані для запобігання виникненню CR.
Вітамін D: оральна форма живе D2 або D3, якщо добова доза, живе D3, якщо навантажувальна доза; народження - 12 місяців: 400 ОД/добу незалежно від способу грудного вигодовування; > 12 місяців: щонайменше 600 МО/день (прийом через прикорм або ліки). > 12 місяців: добавки необхідні, якщо не споживаються продукти, збагачені вітаміном D, або якщо є фактори ризику дефіциту вітаміну D. Не потрібно дозувати 25OHvit D.
Рекомендоване споживання кальцію, щоб уникнути виникнення CR: 0-6 місяців: 200 мг/добу; 6-12 місяців: 250 мг/добу; > 12 місяців: достатнє споживання> 500 мг/добу, недостатнє споживання