Поліцит; крихта - причини, симптоми, лікування, діагностика

(Поліцитемія вірусна, Поліцитемія вторинна)

AT
B
VS
D
Е
F
G
H
Я
J
К
L
М
НЕ
О
P
Питання
Р.
S
Т
U
V
W
X
Y
Z

AT
B
VS
D
Е
F
G
H
Я
J
К
L
М
НЕ
О
P
Питання
Р.
S
Т
U
V
W
X
Y
Z

Опис

Назва "поліцитемія" означає просто "багато клітин у крові". Існує 2 форми поліцитемії: поліцитемія вірусна або есенціальна та вторинна поліцитемія.

Поліцитемія вірусна є рідкісним порушенням росту кісткового мозку, коли кістковий мозок стає надмірно активним і виробляє більше клітин крові, ніж потрібно.

Вторинна поліцитемія спостерігається у деяких людей у відповідь на обмежене надходження кисню через куріння та знаходження на великій висоті.

Поліцитемія звичайно викликає підвищення рівня еритроцитів або гемоглобіну в крові, але цілком можливо, що спостерігається також збільшення кількості білих кров'яних клітин і тромбоцитів.

Причини

Поліцитемія викликана порушеннями в роботі кісткового мозку. Це знаходиться в центрі більшості кісток і, як правило, відповідає за вироблення всіх еритроцитів і тромбоцитів, а також більшості білих кров'яних клітин. Коли цей процес порушується, вироблення клітин більше не відбувається впорядковано, і в результаті виникають певні умови, такі як поліцитемія. Хоча точна причина поліцитемії невідома, дослідники встановили, що майже всі, хто страждає цим захворюванням, мають однакову генетичну мутацію.

Поліцитемія - рідкісний стан, який вражає переважно чоловіків у віці 60 років. Він зустрічається частіше у чоловіків, ніж у жінок. Це рідко діагностується у людей до 40 років, але це також може вплинути на деяких дітей.

Причина поліцитемії невідома, але кілька факторів можуть сприяти розвитку вторинної поліцитемії. В останньому випадку велика кількість еритроцитів накопичується в організмі у відповідь на низьку концентрацію кисню в повітрі. Оскільки кров отримує менше кисню, організм намагається компенсувати це зменшення, виробляючи більше еритроцитів. Процес триває без зупинки, поки не з’явиться занадто багато еритроцитів. Кістковий мозок може також надмірно стимулюватися за допомогою замісних процедур тестостерону.

Тривале перебування на великій висоті, де концентрація кисню низька, може збільшити кількість еритроцитів. Стан спостерігається також у людей з хронічними захворюваннями легенів або певними пухлинами та кістами нирок. У завзятих курців підвищений рівень окису вуглецю в крові може призвести до підвищення рівня еритроцитів і гемоглобіну. Зниження рівня кисню в крові (гіпоксія), спричинені вродженими вадами серця, є ще одним фактором розвитку поліцитемії.

У більшості людей, які мешкають у висотних районах, здається, немає вторинної поліцитемії. Насправді в деяких гірських регіонах ця прихильність практично відсутня. Коли це трапляється, можуть брати участь інші фактори навколишнього середовища, такі як куріння або робота на шахтах.

У немовлят поліцитемія є наслідком того, що немовлята отримують занадто багато плацентарної крові під час пологів. Можливі й інші причини, наприклад, мати, яка живе у великій висоті, або плацента дитини не функціонує оптимально.

Симптоми та ускладнення

Поліцитемія може протікати безсимптомно. Це часто виявляється випадково при визначенні гемоглобіну або кількості еритроцитів. Однак у деяких людей стан супроводжується симптомами, які з’являються поступово: свербіж після купання, запаморочення, почервоніння обличчя та рук. Повідомлялося про інші симптоми, такі як слабкість, головний біль, затуманення зору, відчуття "повноти" в голові та у верхній лівій частині живота. У деяких людей може бути високий кров'яний тиск.

У дитини поліцитемія може призвести до зниження апетиту, утрудненого дихання та зниження рівня цукру в крові. Дуже важливо відзначити, що у немовлят ця проблема не повинна вас турбувати. Це не вимагає ніякого лікування і проходить протягом декількох днів. Однак поява цих симптомів вимагає консультації з лікарем. Поліцитемія дуже рідко може призвести до серйозних ускладнень у немовлят, таких як судоми, спричинені недостатнім кровопостачанням мозку.

Якщо у вас поліцитемія, дуже важливо, щоб ви пройшли лікування. Без лікування симптоми погіршуватимуться, а ризик смерті від інсульту, згустків крові або інфаркту зростатиме. При відповідному лікуванні середня виживаність пацієнтів з поліцитемією становить від 7 до 15 років. Пацієнт, який лікується, відчуває себе добре, і ризик інсульту або серцевого нападу був би значно меншим, ніж якщо б він не отримував лікування. Хоча ліки від поліцитемії не існує, більшість людей із цим захворюванням живуть із нею більше 10 років. Найпоширенішою причиною смерті є згустки крові, а потім ускладнення від мієлоїдна метаплазія (прогресуюче захворювання кісткового мозку), крововиливи та гострий лейкоз.

Діагностичний

Перш ніж дійти до діагнозу поліцитемія, лікар з’ясує ваш стан здоров’я і проведе фізичний огляд. Щоб перевірити наявність ознак поганого кровообігу мозку або легенів, лікар запитає, чи є у вас симптоми, такі як головний біль, слабкість, дзвін або дзвін у вусі або порушення зору. Лікар також буде шукати фізичні ознаки збільшення об’єму крові, такі як розширення вен і кольоровий колір обличчя. Якщо шкіра червоніє або свербить, особливо після гарячої ванни, це може свідчити про діагноз поліцитемія.

Ваш лікар також запитає вас, чи не курили ви, не зловживали алкоголем, або хтось із вашої родини має захворювання нирок. Суворий фізичний огляд перевірить наявність високого кров’яного тиску, ожиріння, нестачі кисню (ціаноз), шуми в серці або звуки живота (хрипи або тертя, що відчуваються в артерії або судинному каналі, судинні шуми). Будуть зроблені різні аналізи крові, включаючи повний аналіз клітин крові та тест на вітамін В12 та інші речовини. Оскільки рівень сечової кислоти може зрости, це також слід перевірити. Ваш лікар може також призначити інші тести для виявлення генетичних мутацій, пов’язаних із цим станом.

Після цих тестів будуть необхідні додаткові тести, щоб визначити, чи є у вас поліцитемія або вторинна. Найважливішими діагностичними інструментами в цьому випадку є історія хвороби та фізичний огляд, рівень насичення киснем та аналіз крові. Лікар також може запропонувати деяким людям зробити біопсію кісткового мозку. Для пошуку мутації білка під назвою Jak-2 можна зробити аналіз крові.

Лікування та профілактика

Лікування визначається залежно від вашого віку, статі, стану, симптомів та результатів аналізу крові.

Для зменшення ризику утворення тромбів рекомендується лікування низькими дозами АСК * (ацетилсаліцилової кислоти) для більшості людей (якщо вони не мають протипоказань), які страждають поліцитемією.

Флеботомія (забір невеликої кількості крові) був найпоширенішим видом лікування поліцитемії.

Коли проводиться флеботомія, кров забирається від 300 до 500 мл з початком через кілька днів, а потім кожні кілька тижнів і місяців. Лікування спрямоване на підтримку рівня гемоглобіну на низькому або нормальному рівні. Часто інтервал між зразками може бути збільшений до декількох місяців, коли рівень гемоглобіну стабілізувався в межах відповідних значень. Якщо ви старші або маєте серцеві захворювання чи інсульт, зазвичай двічі на тиждень приймають лише від 200 мл до 300 мл. Як тільки ваш гемоглобін стабілізується на нормальному рівні, вам слід щомісяця відвідувати лікаря.

Якщо, крім високої концентрації еритроцитів, у вас високий рівень лейкоцитів і тромбоцитів, ваш лікар може призначити ліки, такі як радіоактивний фосфор, який зменшує вироблення клітин крові кістковим мозком. Цей препарат має від 80% до 90% успіху, ремісія коливається від шести місяців до декількох років. Це пов'язано з невеликою кількістю побічних реакцій. Головною перевагою цього препарату є те, що він вимагає меншої кількості наступних візитів, коли хвороба знаходиться під контролем; іноді для контролю захворювання достатньо одного щорічного лікування. Однак радіоактивний фосфор пов'язаний з перетворенням нормальних білих кров'яних клітин у лейкозні клітини. З цієї причини він використовується рідко.

Інші ліки можна приймати щодня, щоб зменшити як кількість лейкоцитів, так і кількість тромбоцитів. Наприклад, гідроксисечовина застосовується у деяких пацієнтів.

Деякі ускладнення, такі як підвищення сечової кислоти в крові та свербіж, можна лікувати алопуринолом або антигістамінними препаратами, відповідно.

У рідкісних випадках селезінка може значно збільшитися в розмірах. Тоді ваш лікар може попросити вас розглянути можливість хірургічного видалення цього органу (спленектомія). Усі люди, які перенесли спленектомію, повинні отримувати вакцини для запобігання майбутнім інфекціям.

У немовлят, якщо стан здається джерелом значних ускладнень, можна взяти кілька унцій крові і замінити внутрішньовенною рідиною. Ця процедура зазвичай розріджує еритроцити, що циркулюють, і призводить їх концентрацію до нормального рівня.

На жаль, запобігти поліцитемії неможливо. Однак можна зменшити ризик вторинної поліцитемії, якщо не палити і уникати тривалого перебування на великій висоті.

* Усі препарати мають як загальну назву (загальна назва), так і торгову марку чи торгову марку. Бренд - це назва, яку виробник вибирає для свого продукту (наприклад, Tylenol ®). Загальна назва - це назва ліків у медицині (наприклад, ацетамінофен). Препарат може мати більше однієї торгової марки, але він має лише одну загальну назву. У цій статті перелічені ліки за їх загальною назвою. Щоб отримати інформацію про конкретний препарат, дивіться нашу базу даних про ліки. Щоб отримати додаткову інформацію про торгові марки, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.