Полікістоз нирки

Загальна та інша інформація

Ниркові кісти являють собою порожнини - мішки, наповнені рідиною або напівтвердим матеріалом, що розвиваються в повній нирковій паренхімі без зв’язку з малим тазом. Вони мають стіни, вистелені епітелієм. Ці кісти можуть вражати як кору, так і нирковий мозок. Удосконалюючи вибрані методи діагностики - ультразвукове дослідження - очевидно, що останнім часом кількість пацієнтів з кістами нирок зросла.

Кісти нирок можуть бути вродженими або набутими.
Вроджені кісти є захворюваннями, спричиненими порушеннями розвитку нирок:
1. Аутосомно-домінантний полікістоз: уражені нирки та інші органи;
2. Аутосомно-рецесивна полікістоз уражається кістами лише нирок;
3. Медулярна кістозна хвороба описує кістозні зображення лише в нирковому мозку, без виявлення кісти в корі нирки.

У свою чергу, аутосомно-домінантне полікістоз може бути I типу (мутація, розташована на короткому плечі 16-ї хромосоми), або типу II (мутація, розташована на довгому плечі 4-ї хромосоми), залежно від гена, що бере участь у хворобі.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

Аутосомно-домінантне полікістоз

Зазвичай нирка важить близько 150 грам.
Полікістозна нирка збільшена в розмірі, досягаючи ваги від 2500 до 4000 грамів.
Форма полікістозу нирки неправильна. При пальпації нирка виглядає пухлинною. Кісти розташовані в будь-якому місці вздовж нефрона в довгастому мозку та корі та мають розмір 0,1–10 см.
Стінка кісти складається з одного шару епітеліальних клітин, і її вміст прозорий. Іноді він може заразитися, ставши гнійно-гнійним, або може стати кривавим і зі згустками при внутрішньокістозному крововиливі, це найпоширеніші ускладнення кіст: інфекція та крововилив. Як я вже говорив при аутосомно-домінантному полікістозі, уражені також інші органи: печінка, селезінка, підшлункова залоза, щитовидна залоза, яєчники, ендометрій. Ці люди також мають внутрішньочерепні аневризми.

Але як насправді утворюються ці кісти? Як ми знаємо, нефрон є основною, структурною та функціональною одиницею нирки. Кожна нирка складається приблизно з 1 мільйона нефронів. Нефрон складається з ниркових клубочків і канальцевої системи (проксимально, петля Генле, дистальна трубка, колектор). Спочатку на рівні трубок з’являються невеликі дивертикули, які згодом розростаються, від’єднуються та ізолюються, утворюючи кісти. У цих цистах секвеструється канальцева рідина. З часом епітелій, що вистилає стінки кісти, починає виділятися, що призводить до збільшення розміру кісти. Після евакуації кісти рідина відновлюється, утворюючись епітелієм, що вистилає стінку кісти.

Клінічна картина

Ряд пацієнтів може протікати безсимптомно, випадково виявляється при плановому ультразвуковому обстеженні.

1. Біль у попереку є основним симптомом. Він може бути хронічним через розтягнення ниркової капсули та витягування ниркової ніжки, а може бути гострим, спричиненим розривом кісти. Біль може різнитися за інтенсивністю в залежності від кількості, розміру та розташування кісти.
Декомпресія кіст шляхом їх проколювання або спонтанного випуску в сечовивідні шляхи зменшує біль.

2. Інтрацистичне крововилив може давати гострий, інтенсивний, односторонній біль та гематурію.

3. Інтрацистична інфекція виробляє лихоманку, що супроводжується болем у фланзі, застоєм; інфекція та порушення обміну речовин призводять до каменів у нирках - близько 30% пацієнтів з полікістозом нирок мають камені в нирках - часто камені мають сечове або щавлеве походження.

Раннім і поширеним ускладненням є:
4. Гіпертонія. Високий кров'яний тиск передує хронічній нирковій недостатності. Високий кров'яний тиск є основним фактором захворюваності та смертності, що з часом призводить до лівошлуночкової недостатності, глобальної серцевої недостатності, церебральних та коронарних судинних змін. Здається, ішемія, спричинена стисненням кіст на нирковій паренхімі, призводить до гіперренінемії. Іншим механізмом буде підвищення артеріального тиску за рахунок збільшення затримки натрію. Існує паралель між прогресуванням ураження нирок, рівнем реніну в крові та рівнем артеріального тиску.

Позаниркові прояви:
- Найчастіше зустрічаються кісти печінки - 1/3 пацієнтів. Здається, що у жінок кількість кіст печінки пов'язана з кількістю вагітностей. Вони з’являються пізніше кіст нирок. На функцію печінки кісти не впливають, але можуть бути біль і задишка.
Потім необхідно їх проколоти та евакуювати - хірургічні або черезшкірні. У всіх пацієнтів з аутосомно-домінантним полікістозом рано чи пізно виникають кісти печінки.
- У 10% хворих є кісти підшлункової залози;
- 5% мають кісти селезінки;
- внутрішньочерепні аневризми із загрозою розриву - захворюваність вища, ніж у загальної популяції. Це виділяється томографічно або за допомогою МРТ.

Параклінічні дослідження

Аналіз сечі:
а. Гематурія - кров у сечі - може бути мікроскопічною або макроскопічною - присутня в більшості випадків. Причини гематурії: розрив кісти, внутрішньокістозні крововиливи, інфекція та камені.
б. Поширена протеїнурія - ознака ниркового дистрессу і зменшена в кількості - менше 1 гр/добу і має канальцевий характер.
c. Зниження здатності до сечовипускання - з’являється на запущених стадіях захворювання, що визначається прогресуючою втратою функції нирок; також виявляється внутрішній клітинний дефект епітелію кісти.
d. Тривалий час функція нирок є нормальною; приблизно через 40 років з’являється ниркова недостатність, яка приблизно через 10 років переростає в уремію. Збільшуються продукти виведення азоту: сечовина та креатинін.
Характерним для пацієнта з кістозною хворобою нирок та ХХН є розбіжність між ступенем анемії (легкої) та підвищеним рівнем креатиніну.

Методи діагностики:

Симптоматичне лікування та/або ускладнення

Біль лікується знеболюючими. Гігантські кісти, які дають сильний хронічний біль, можуть отримати корисний черезшкірний дренаж, потім склероз етанолом або хірургічну аспірацію рідини, а потім хірургічним шляхом видалити кістозну стінку (сорочка).
Рекомендується приймати всередину 2 л води на день, дієта з низьким вмістом натрію, якщо сталася гіпертонія та/або серцева недостатність.
В умовах сепсису або ниркової недостатності з олігурією встановлюють гіперкаліємію, яка може призвести до летального результату та потребує екстреного лікування - в лікарні.
Церебральні аневризми - можуть розірватися - смертельна аварія - при діаметрі більше 1 см. Ризик розриву максимальний і обговорюється їх хірургічна санкція.

Гематурія вимагає госпіталізації. За відсутності інфекції - лихоманки, лейкоцитозу, піурії - досить відпочити в ліжку близько 48 годин і лікувати гіпертонію. Забезпечується діурез 2 л/добу. У випадку масивної гематурії застосовується техніка транскатетерного інфаркту артерії. У пацієнтів, які вже перенесли ХХН, необхідно виправити діатез, що кровоточить.

Інфекція нирок може бути низьким - часто зустрічається у жінок і лікується загальними антибіотиками. Кістозна інфекція - висока інфекція - гострий пієлонефрит, лікується за допомогою ін’єкційних антибіотиків, потім всередину, доки піурія та симптоми не будуть відсутні протягом двох тижнів.
Відсутність реакції на ліпофобні антибіотики: пеніцилін, цефалоспорини, аміноглікозиди свідчить про наявність кістозної інфекції. Потім йому вводять жиророзчинні антибіотики: ципринол, бісептол, норфлоксацин (краще проникає в кісти) протягом тривалого часу 3-6 місяців. Рідко нефректомія є терапевтичним рішенням.
Літіаз - оксалокальциновий - частіший. У разі ускладненої обструкції з важкою інфекцією необхідне втручання уролога в екстрених випадках для зняття обструкції.
Кісти печінки не потребують спеціальної терапії, тим більше, що їх еволюція є доброякісною. Їх можна евакуювати лише в тому випадку, якщо вони викликають сильний біль або задишку - стисненням діафрагми.

Кісти нирок і вагітність: у пацієнтів з неускладненим аутосомно-домінантним полікістозом вагітність не посилює захворювання.
Близько 50% випадків перенесли ХХН у чоловіків раніше, ніж у жінок.
Пацієнти з полікістозом добре переносять гемодіаліз. Перитонеальний діаліз протипоказаний.

Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба - BPAR

Характеризується наявністю двобічних ниркових кіст без ураження інших органів.

На печінку може впливати фіброз печінки, а легені можуть бути гіпопластичними.

Захворювання передається аутосомно-рецесивно, відповідальний ген знаходиться в хромосомі 6. Це очевидно з народження і часто смертельно на першому році життя.
Діти помирають від печінкової та легеневої недостатності.
УЗД, проведене в внутрішньоутробному періоді, показує збільшення ниркових мас з неточно обмеженими краями. Межа кортикальної/медулярної диференціації стирається, а ниркова пазуха не виділена. Кісти нирок спостерігаються рідко. При народженні нирки дитини збільшені, вага яких в 10 разів перевищує норму. Печінка має портальний фіброз, портальну гіпертензію та гепатоспленомегалію.

Етіологічного лікування не існує, а лише симптоматичне. Зазвичай новонароджений з BRAR є ануріком і має важку дихальну недостатність. Реанімаційні маневри часто потрібні при дихальній недостатності.
Рідкісні випадки, які переживають більше 1 року, спочатку мають нормальну функцію нирок, але еволюція до ниркової недостатності прогресує, тому через 5 років термінальна ниркова недостатність вимагає діалізу.

Потрібна подвійна трансплантація - нирок і печінки.

Медулярна губчаста нирка

Це двостороннє захворювання спинного мозку, викликані аномаліями розвитку збірних трубок. Етіологія невідома, оскільки спадковий фактор бере участь рідко. Через кісти нирки збільшуються в розмірах, мають неправильну поверхню і вражаються виключно збірними трубами. Кісти розташовані в спинному мозку і мають розміри менше 1 см.

Клінічно захворювання починається після 30 років.
Камені в нирках є загальним явищем, болі в коліках, що виникають через них, часто є першим симптомом, який призводить пацієнта до лікаря. Зазвичай це стосується колічних болів у поперековій області, оскільки в таких випадках підозрюється ниркова коліка, визначена міграційним розрахунком, але виявляється ультразвук разом із камінням та множинними кістозними зображеннями в мозковій речовині нирки. Кору поважають.
Застій сечі в розширених протоках призводить до утворення каменів. Також високий рівень сечі та гіперкальціурія допомагають утворювати камені. Цього разу на УЗД видно нормальні розміри нирок, неоднорідні, з гіперехогенними ділянками та задньою тіньовою шишкою через проміжні кальцифікати та сечові камені. Урографія показує дифузні зображення в сосочках. Кісти спинного мозку дають непрозорі зображення. На кінчику сосочків виявляються нерівності та ерозії внаслідок нефрокальцинозу.

В якості лікування коригується дисбаланс основного та електролітичного кислот дані канальцевої недостатності. Ацидоз коригують харчовою содою, а гіпокаліємію розчином хлористого калію. Інфекції сечовивідних шляхів та біль також лікуються, як було згадано вище: антибіотики кісти - ципринол та знеболюючі препарати. Еволюція сприятлива, знижується ризик ниркової недостатності.

Дієта при полікістозі нирок або полікістозі нирок

Захворювання нирок

Вроджений імунітет проти набутого імунітету

Набута полікістозна хвороба нирок

Визначається наявністю більше 5 кіст/нирок. Вперше їх спостерігали у хворих на гемодіалізі, але нисти ниркової кісти також відзначали у пацієнтів, які пройшли перитонеальний діаліз. Після двох років діалізу кістозна трансформація нирок була описана у 10% випадків. Придбані ниркові кісти також виявляються у пацієнтів із хронічною нирковою недостатністю, із збільшенням рівня креатиніну вище 2 г/дл: кількість та розмір кіст збільшується при азотемії. Набуті ниркові кісти також спостерігались у пацієнтів з знеболюючою нефропатією та нефролітіазом, а також у хворих з високою протеїнурією. Тут нирки зазвичай малі через прогресуючий склероз нирок і нефромегалія рідко описується.
Набуті кісти в основному вражають кору, але також є в спинному мозку. Діаметр варіюється від декількох мм до декількох см. Кісти можуть, а можуть і не спілкуватися і містити прозору рідину. Карциноматозна трансформація зустрічається частіше, ніж у здорових людей. Клінічно спостерігаються кровотечі, болі в попереку та інфекції, а важким ускладненням є трансформація в аденокарциному.

Симптоматичне лікування. Рідину, витягнуту з кісти, добре брати на патологічне дослідження, щоб цитологічно дослідити її на карциноматозну трансформацію.
Отже, лікування полікістозу нирок залишається симптоматичним.
Профілактичне лікування: інтенсивні зусилля, які можуть спровокувати гематурію та ендоскопічно-інструментальні маневри для запобігання зараженню, будуть заборонені.
Дієтичне лікування:
- співвідношення білка складе 1 гр/кг тіла/добу
- нормозодатна дієта 1-3 г солі/день для запобігання виснаженню натрію та боротьби з гіперхлоремічним ацидозом; якщо встановлена гіпертонія, накладається обмеження натрію.

Кровоспинний препарат не рекомендується: внутрішньокістозний згусток перешкоджає, і тому необхідно дренувати кісту, забезпечуючи надмірний діурез.

Доктор ТУРКУ Флавія- Ліліана
Нефролог,
Sp. Невідкладна клініка "Сент-Джонс", Бухарест