Полікістоз печінки - симптоми, діагностика та лікування
Полікістоз печінки є спадковим станом, при якому в печінці утворюються численні кісти різного розміру, пов’язані з вродженим фіброзом печінки. У 50% пацієнтів також є ниркові кісти - рідко залучаються інші органи: підшлункова залоза, селезінка, легені. Хвороба вражає жінок і чоловіків.
Кісти можуть бути дуже малими, розміром не більше гами голки, але можуть досягати розмірів до 10 см у діаметрі. Полікістоз печінки воно починається в період статевого дозрівання, симптоми стають більш очевидними у віці 30 років. Більшості хворих людей діагностують у віці від 40 до 50 років. Кісти рідко потребують лікування - може бути використана велика лапароскопічна енуклеація. У рідкісних випадках з множинними кістами, коли надмірно і болісно збільшена печінка, показана трансплантація печінки.
Причини полікістозу печінки
Полікістоз печінки це частіше з віком, але все ще це рідкісний стан, який вражає 1% населення. Тенденція до розвитку множинних кіст існує, ймовірно, з народження, але кісти зазвичай не стають великими і викликають проблеми лише у зрілому віці.
Цей стан є наслідком полікістоз. Перший прояв - пошкодження нирок; Полікістоз печінки є найпоширенішим позанирковим проявом і розвивається пізніше, ніж нирковий, особливо у жінок через підвищений рівень естрогену. Печінка може залишатися однакового розміру або збільшуватися. Орган зберігає свої функції, хвороба не вважається скороченням терміну життя пацієнта.
Симптоми при полікістозі печінки
У більшості людей діагностовано полікістоз печінки є безсимптомний, але іноді це описує дискомфорт у животі. Лихоманка виникає при ускладненнях кіст з інфекцією або внутрішньокистозних кровотечах. Інший прояв полікістозу печінки є жовтяниця (жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок), яка може виникнути, якщо жовчні протоки стиснуті.
Ось деякі з них симптоми та ознаки полікістозу печінки, який відрізняється залежно від тяжкості захворювання:
- портальна гіпертензія з розвитком варикозного розширення вен та варикозного крововиливу, геморою
- обструктивна жовтяниця, знебарвлений стілець, темна сеча, свербіж (свербіж)
- інфекції, особливо у хворих з нирковою недостатністю (золотистий стафілокок, кишкова паличка, синьогнійна паличка та сальмонела)
- асцит, абсцес печінки, закупорка печінкових вен і нижньої порожнистої вени
- розриви і кровотечі з кіст
- злоякісна трансформація: цистаденома підшлункової залози, ампулярна аденома
- біль у животі, масивне розпирання, раннє насичення
- регургітація, печія
Діагностика полікістозу печінки
В діагностика полікістозу печінки, лабораторні дослідження, такі як тести функції печінки та нирок - це перше проведене дослідження. Тести функції печінки корисні для доказів руйнування, порушення функції печінки або гепатиту.
Ці скани вимірюють рівні певних ферментів і білків у крові, які можуть змінюватися при ураженні печінки. Також використовуються тести візуалізації, такі як
діагностика диференціал це робиться при одиночних печінкових кістах. Вони можуть мати змінний діаметр і абсолютно безсимптомні. Хвороба Каролі - це вроджена хвороба, що характеризується розширенням жовчних проток. Якщо симптоми виникають, це біль у животі, лихоманка, жовтяниця.
Лікування при полікістозі печінки
У більшості пацієнтів з лікування полікістозу печінки це не обов'язково. Це показано при виникненні ускладнень або коли це впливає на якість життя.
Об’ємні кісти можна евакуювати та закапувати спиртом шляхом радіологічного втручання. Черезшкірна пункція під ехоконтролем може застосовуватися при евакуації та склерозі кіст, ускладнених інфекцією або крововиливами. Лапароскопічна пункція, марсупіалізація кісти - це інші методи, які можна використовувати. У важких випадках показана трансплантація печінки.
Еволюція полікістозу печінки варіюється, оскільки існує велика мінливість швидкості деградації функції нирок. Деякі люди потребують замісної ниркової терапії у другій або третій декаді життя, у інших не розвивається справжня хронічна недостатність або не прогресує до термінальної стадії.
Між цими крайнощами лежить переважна більшість пацієнтів.