Поліміозит - це все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів, закінчуючи лікуванням та профілактикою Глосарій

Поліміозит - це захворювання, яке включає хронічне запалення скелетних м’язів. Точна причина невідома (ідіопатична хвороба), але вона має багато характеристик, що належать до аутоімунних захворювань. Дерматоміозит і міозит належать до однієї категорії.

Хвороба викликає м’язову слабкість, яка вражає обидві частини тіла. За таких умов може бути важко підніматися сходами, підніматися з положення сидячи або піднімати предмети.

Поліміозит найчастіше вражає дорослих людей у 30, 40 або 50 років. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Ознаки та симптоми зазвичай проявляються поступово протягом тижнів або місяців.

Хоча лікування поліміозиту не існує, лікування - від ліків до фізичної терапії - може покращити вашу силу та роботу м’язів.

Фахівці класифікують ідіопатичні запальні міопатії наступним чином:

Первинний ідіопатичний поліміозит;
Первинний ідіопатичний дерматоміозит;
Поліміозит або дерматоміозит, пов’язаний зі злоякісними пухлинами;
Дитячий поліміозит або дерматоміозит;
Поліміозит або дерматоміозит, пов’язаний з іншим захворюванням сполучної тканини;
Включення міозиту тіла;
Різне (наприклад, еозинофільний міозит, осифікуючий міозит, вогнищевий міозит, гігантоклітинний міозит).

Ускладнення поліміозиту

Можливі ускладнення поліміозиту включають:

Труднощі з ковтанням. Якщо уражені м’язи стравоходу, у вас можуть виникнути проблеми з ковтанням (дисфагія), що, в свою чергу, може спричинити втрату ваги та гіпотрофію;
Аспіраційна пневмонія. Труднощі з ковтанням можуть також спричинити вдих їжі або рідини, включаючи слину, у легені (аспірація), що може призвести до пневмонії;
Проблеми з диханням. Якщо хвороба вражає м’язи грудей, у вас можуть виникнути проблеми з диханням, такі як задишка або, у важких випадках, задишка.

Хоча це не ускладнення, поліміозит часто асоціюється з іншими станами, які можуть спричинити додаткові ускладнення, або в поєднанні з симптомами поліміозиту. Супутні умови включають:

Феномен Рейно. Це стан, при якому пальці рук і ніг, щоки, ніс і вуха спочатку бліднуть під впливом холодних температур;
Інші захворювання сполучної тканини. Інші стани, такі як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія та синдром Шегрена, можуть виникати в поєднанні з поліміозитом;
Серцево-судинні захворювання. Поліміозит може спричинити запалення м’язових стінок серця (міокардит). У невеликої кількості людей, які страждають на поліміоз, може розвинутися застійна серцева недостатність та серцеві аритмії;
Хвороби легенів. Хвороба, яка називається інтерстиціальна хвороба легенів, може виникати при поліміозиті. Інтерстиціальна хвороба легенів відноситься до групи станів, що викликають рубцеві зміни (фіброз) легеневої тканини, що робить легеню жорсткою та нееластичною. Ознаки та симптоми включають сухий кашель та задишку.
Рак. Люди, які страждають поліміозитом, мають підвищений ризик розвитку раку.

Медична команда MedLife - ревматологія

Поліміозит - Причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причини поліміозиту

Точна причина поліміозиту невідома, але хвороба поділяє багато характеристик з аутоімунними розладами, при яких імунна система помилково атакує власні тканини організму.

Фактори ризику поліміозиту

До факторів ризику поліміозиту належать:

Аутоімунні захворювання, такі як: вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, синдром Шегрена;
Вірусні інфекції, такі як ВІЛ та СНІД;
Хвороби, які впливають на вашу здатність дихати.

Поліміозит - симптоми

Симптоми поліміозиту

Домінуючою особливістю цієї патології є симетрична слабкість проксимальних м’язів, що супроводжується м’язовим зменшенням ременів (лопаткового, тазового), що характеризується труднощами підняття рук і згинання стегна на животі. Також можуть постраждати м’язи шиї, що призводить до неможливості збереження вертикального положення голови. Початок може бути гострим, що супроводжується лихоманкою, артралгією (болем у суглобах), болем у м’язах, підступним та повільним, при якому прогресування відбувається з атрофією м’язів та втратою ваги.

Хоча пошкодження легенів є одним з найпоширеніших позам’язових проявів, воно є негативним прогностичним фактором. Найчастіше звинуваченнями є задишка (дихання, яке відчуває пацієнт) та кашель, приховуючи інтерстиціальне захворювання легенів, що призводить до легеневого фіброзу з ПАГ (легенева гіпертензія).

Також можуть виникати труднощі з ковтанням, що зачіпає м’язи стравоходу та болі в животі через васкуліт шлунково-кишкового тракту. Серцево-судинні, поліміозити дуже рідко пов’язані з порушеннями серцевого ритму, атріовентрикулярними блоками різного ступеня, тахіаритміями та застійною серцевою недостатністю.

Поліміозит - лікування

Діагностика поліміозиту

Діагноз захворювання - це співпраця між клінікою, лабораторними результатами та гістопатологічним дослідженням.

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас поліміозит, він може запропонувати деякі з таких тестів:

Лікування поліміозиту

Хоча лікування поліміозиту не існує, лікування може покращити вашу силу та роботу м’язів. Чим раніше розпочато лікування, тим воно ефективніше - призводить до меншої кількості ускладнень.

Однак, як і в багатьох умовах, жоден підхід не є найкращим; Ваш лікар буде коригувати вашу стратегію лікування залежно від ваших симптомів та того, наскільки добре ви реагуєте на терапію.

Наркотики

Найбільш часто використовувані препарати для лікування поліміозиту включають:

Кортикостероїди. Такі препарати, як преднізон, можуть дуже ефективно контролювати симптоми поліміозиту. Але тривале використання цих препаратів може мати серйозні та широко поширені побічні ефекти, саме тому ваш лікар може поступово знижувати дозу препарату до нижчих рівнів;
Кортикостероїди. У поєднанні з кортикостероїдом ці препарати можуть зменшити дозу та потенційні побічні ефекти кортикостероїду. Двома найпоширенішими препаратами, що застосовуються при поліміозиті, є азатіоприн і метотрексат. Інші ліки, що призначаються при поліміозиті, включають мофетил мікофенолат (CellCept), циклоспорин та такролімус.
Ритуксимаб. Ритуксимаб, який частіше використовується для лікування ревматоїдного артриту, є варіантом, якщо початкова терапія не забезпечує належного контролю симптомів поліміозиту.

Залежно від тяжкості ваших симптомів, лікар може запропонувати:

Фізіотерапія. Фізіотерапевт може показати вам вправи для підтримання та вдосконалення вашої сили та гнучкості та порадити адекватний рівень активності;
Мовлення. Якщо проковтнуті м’язи ослаблені поліміозитом, логопедична допомога може допомогти вам навчитися компенсувати ці зміни;
Дієтична оцінка. Пізніше, під час поліміозиту, жування та ковтання можуть ускладнитися. Дієтолог може навчити вас готувати легку та поживну їжу;

Лікування захворювання може включати введення внутрішньовенного імуноглобуліну (IVIg), очищеного препарату крові, який містить здорові антитіла від тисяч донорів крові. Ці здорові антитіла можуть блокувати шкідливі антитіла, які атакують м’язи при поліміозиті. Застосовується у вигляді інфузії вен, лікування IVIg може регулярно повторюватися для продовження ефекту.

Як правило, поліміозит добре реагує на лікування, хоча залишкова м’язова слабкість залишається у 30% випадків. Негативними прогностичними факторами, які прогнозують спадний перебіг захворювання, є: похилий вік, інтерстиціальна хвороба легенів, супутня неоплазія, ураження серця або легенів, жіноча стать та пізнє лікування.