Поліміозит - захворювання ослаблених м’язів

поліміозит - це захворювання, яке є одним із аутоімунних захворювань, при якому імунна система атакує власні клітини організму. Поліміозит характеризується зниженням м’язової сили.

Зміст:

1. Що таке поліміозит?
2. Хвороби, пов’язані з поліміозитом
3. Поліміозит: причини
4. Поліміозит: аналіз
5. Ознаки та симптоми поліміозиту
6. Тести, що проводяться для виявлення захворювання
7. Тривалість життя при поліміозиті
8. Поліміозит: лікування
9. Поліміозит: прогноз

Що таке поліміозит?

Якщо підйом по сходах, рух руками, маневрування предметами або навіть вставання стали абсолютним випробуванням, прийшов час з’ясувати, що «винним» у ваших стражданнях може бути захворювання, яке називається поліміозит. Це рідкісне запальне захворювання, яке спричиняє м’язову слабкість, будь-які дії, подібні до перерахованих вище, надзвичайно важкі та з величезними зусиллями.

Коли стан починається?

Поліміозит спрацьовує, коли білі кров’яні клітини, клітини імунної системи, що захищають організм від інфекцій, раптово потрапляють в м’язову систему. Найчастіше уражаються м’язи, розташовані близько до тулуба або стегон, і наслідки можуть бути серйозними, що призведе до серйозної втрати ваги.

Поліміозит - хронічне захворювання, при якому страждають м’язи прогресуюча м’язова слабкість, з коливальними моментами симптомів, від періодів із посиленням симптомів, до періодів, коли симптоми мінімальні або навіть відсутні.

Частота захворювання

За статистикою, частота захворювання вища серед жінок. Поліміозит може виникнути у будь-якої людини, незалежно від вікової групи, хоча захворювання частіше починається в підлітковий вік або приблизно до віку 20 років. Захворювання також може виникати у громадян будь-якої країни світу, незалежно від раси.

Хвороби, пов’язані з поліміозитом

Незважаючи на те, що найчастіше вражає м’язи тулуба і стегон, поліміозит може виникати і на інших ділянках тіла, і тому класифікується як системне захворювання. Бувають також випадки, в яких пов’язаний стан рак або інші захворювання сполучної тканини (такі як системний червоний вовчак, склеродермія і ревматоїдний артрит).

Хвороба поділяє багато характеристик аутоімунні розлади, які виникають, коли імунна система неправильно атакує тканини організму, що працюють.

Стани, що імітують поліміозит

• нервові захворювання (наприклад, м’язові дистрофії),
• токсини наркотиків (такі як алкоголь, кокаїн, стероїди, колхіцин, гідроксихлорохін та препарати, що знижують рівень холестерину, звані статинами),
• метаболічні порушення (при яких м’язові клітини не можуть нормально переробляти хімічні речовини),
• гормональні розлади (наприклад, порушення функції щитовидної залози),
• міозит з включеннями,
• інфекційні захворювання (такі як вірус грипу, СНІД, стрептококи та бактерії Лайма).

Поліміозит: причини

На жаль, причина цього захворювання невідома. Однак дослідники сказали, що спадковий фактор має важливий вплив на запуску захворювання.

З іншого боку, є дані про те, що інфекція з вірус який ще не ідентифікований викликав захворювання м’язів, пов’язане з поліміозитом і яке особливо стійке до лікування, називається міозит з включеннями. Цей стан м’язів може діагностувати лише патологоанатом, фахівець, який інтерпретує мікроскопічні результати м’язової тканини.

Те, що виявили фахівці?

У той же час дослідники виявили, що Т-клітини імунної системи у деяких пацієнтів з поліміозитом або дерматоміозитом реагували проти цитомегаловірус (CMV) і що ті антитіла, які борються з CMV, були присутні. Фахівці дійшли висновку, що можуть існувати категорії пацієнтів, які розвивають своє захворювання, частково через зараження цим конкретним вірусом.

Поліміозит: аналіз

Для діагностики поліміозиту лікарі покладаються на клінічні обстеження, які можуть включати лабораторні дослідження, візуалізацію, електроміографію та біопсію м’язів.

Хоча остаточного ліки від цієї хвороби не існує, фахівці можуть рекомендувати лікування кортикостероїдами або імунодепресантами для поліпшення м’язової сили та здатності пацієнта.

Ознаки та симптоми поліміозиту

Першим і найпоширенішим симптомом при поліміозиті є м’язова слабкість, особливо в тулубі та стегнах, по обидва боки тіла. Захворювання може бути спровоковано поступово або раптово, оскільки результати є суворими для пацієнтів втрата сили і м’язової ємності, до атрофія. Втрачаючи сили, пацієнт стає майже нездатним виконувати звичні рухи, наприклад, вставати зі стільця, йти, підніматися сходами, піднімати руки вище плечей або просто хапати склянку. Ситуація може бути ще більш складною, ніж та, коли пацієнту важко ковтати або навіть підняти голову з подушки.

Інші симптоми

- втома,

- загальне відчуття дискомфорту,

Також слабкість голосових м'язів може породжувати слабкий голос (дисфонія). Якщо серце і легені уражаються, ці ускладнення можуть призвести до порушення серцевого ритму, серцевої недостатності та запалення легенів з утрудненим диханням. Варто також згадати, що, оскільки поліміозит може бути пов'язаний з іншими захворюваннями, він може мати подібні характеристики.

Тести, що проводяться для виявлення захворювання

На жаль, запобігти поліміозит неможливо. Незважаючи на те, що ліки від цієї хвороби не існує, лікарі мають у своєму розпорядженні ряд тестів, які вони можуть зробити, після чого може бути призначено відповідне лікування для полегшення симптомів. По-перше, під час першого відвідування кабінету лікаря пацієнт проявить найновіші симптоми, особливо щодо ступеня м’язової слабкості. Стан багатьох інших частин тіла можна обговорювати та перевіряти, наприклад, шкіри, серця, легенів та суглоби. Пізніше лікар може вдатися до тестування інших органів або систем.

Характерними ознаками поліміозиту є: слабкість м’язів тулуба та стегна, аномальне підвищення рівня м’язових ферментів, конкретні результати тесту електроміографа (ЕМГ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), але також деякі порушення, виявлені після біопсії м’язів.

Медичні розслідування

Аналізи крові

Аналізи крові вони зазвичай виявляють аномально високий рівень м’язових ферментів, КФК або креатинінфосфокінази, альдолази, СГОТ, СГПТ та ЛДГ. Ці ферменти виділяються в кров м’язом, ураженим запаленням, і з їх допомогою лікарі можуть виміряти активність запалення. Для виявлення відхилень у роботі внутрішніх органів також можуть бути проведені інші планові дослідження крові та сечі. Рентген грудної клітки, мамографії, мазки Папаніколау та інші скринінгові дослідження можуть бути розглянуті на предмет поліміозиту. Були випадки, коли в крові хворих на поліміозит виявляли аутоантитіла, такі як антинуклеарні антитіла (ANA) та антиміозитні антитіла (такі як антитіло Jo-1).

Електроміограф (ЕМГ)

Електроміограф (ЕМГ) і тест швидкості нервової провідності - це електричне обстеження м’язів і нервів, за допомогою якого можна виявити аномальні функції, типові для поліміозиту, виключаючи існування інших м’язових або нервових захворювань.

ЯМР

МРТ - це ще один варіант, який можна розглянути у випадку поліміозиту. Магнітно-резонансна томографія (МРТ-сканування) може показати ділянки запалення м’язів. У той же час, виконуючи цей тест, фахівці можуть точно визначити, де можна зробити біопсію м’язів.

біопсія

Біопсія м’язів використовується для підтвердження наявності м’язового запалення, характерного для поліміозиту. За допомогою цієї операції м’язова тканина береться на аналіз у патологоанатома, який спеціалізується на дослідженні тканин під мікроскопом. Найчастіше лікар видаляє тканини з чотириголового м’яза на стегні, двоголового м’яза на руці або дельтоподібного м’яза на плечі.

Тривалість життя при поліміозиті

Що стосується тривалості життя, новини менш приємні для людей, які страждають на поліміозит. У міру дорослішання ризик загострення захворювання стає вищим. У пацієнтів може розвинутися рак, захворювання легенів або серця або утруднене ковтання.

З цієї причини рекомендується проводити скринінг на рак, особливо у пацієнтів з дерматоміозитом, через підвищений ризик раку у пацієнтів із запаленням м’язів.

Як зазначалося раніше, захворювання м’язів, пов’язане з поліміозитом, яке називається міозит з включеннями, часто є більш стійким до лікування, ніж поліміозит. Оскільки вчені краще визначають конкретні причини різних форм поліміозиту, лікування буде більш конкретно спрямоване на лікування цієї хвороби. Фахівці можуть виявити кілька специфічних антитіл, які можна використовувати для діагностики та визначення активного захворювання.

Поліміозит: лікування

Існує ряд методів лікування поліміозиту. Для початку лікарі рекомендують приймати кортикостероїди у великих дозах. Кортикостероїди - це препарати на основі кортизону (такі як преднізон та преднізолон), які можна застосовувати перорально або внутрішньовенно для сильного зниження м’язового ефекту. Лікування кортикостероїдами може тривати роками, і їх подальше використання буде базуватися на висновках лікаря щодо розвитку симптомів та аналізів крові для виявлення рівня м’язових ферментів.

Кортикостероїди: побічні ефекти

Хоча вони благотворно впливають на запалення, кортикостероїди мають багато передбачуваних і непередбачуваних побічних ефектів. У великих дозах вони можуть посилити апетит, але також і вагу, можуть спричинити набряк обличчя, але також легкі синці. Інші побічні ефекти включають незвичне потовиділення, збільшення волосся на обличчі, розлад шлунка, сильні емоції, набряк стопи, вугрі, катаракта, остеопороз, високий кров'яний тиск, погіршення діабету та підвищений ризик зараження. Рідкісним ускладненням кортизонових препаратів є важкі пошкодження кісток (аваскулярний некроз), які можуть зруйнувати великі суглоби, такі як стегна та плечі. З іншого боку, різке припинення прийому кортикостероїдів може спричинити пробудження хвороби та призвести до інших побічних ефектів, включаючи нудоту, блювоту та низький кров’яний тиск.

Імунодепресивні препарати

Крім того, поліміозит не завжди правильно лікується цими препаратами. Рекомендується деяким пацієнтам імунодепресивні препарати. Вони можуть бути ефективними, пригнічуючи імунну відповідь, яка залучає білі кров’яні клітини до м’язів. Зараз багато типів широко використовуються, а інші все ще є експериментальними. Деякі ліки можна давати перорально або ін’єкційно, але вони можуть спричинити побічні ефекти на печінку та кістковий мозок і потребують регулярного контролю крові. Для більш важких випадків поліміозиту існує також можливість лікування внутрішньовенною інфузією імуноглобуліну (IVIG).

Препарат від поліміозиту

Пацієнтам з відкладеннями кальцію (кальциноз), спричиненими дерматоміозитом, іноді може бути корисно введення дилтіазему (Кардізему) для зменшення розміру цих накопичень кальцію. На жаль, ефект виникає з низькою швидкістю, він може тривати роками і не завжди ефективний. Ускладнення відкладень кальцію в м’язах і м’яких тканинах частіше трапляється у дітей, ніж у дорослих.

Фізіотерапія поліміозиту

Для лікування поліміозиту необхідна фізична терапія для поступового зміцнення м’язової маси. Фахівці чітко встановлюють момент початку терапії, безперервний ступінь вправ та інтервал руху кінцівок, причому ця терапія підлаштовується під кожного пацієнта залежно від стадії захворювання. Фізична терапія - найкраща природне лікування поліміозиту.

Поліміозит: прогноз

Загальне питання для пацієнтів - чи поліміозит заживає. На жаль, поліміозит не лікує, але Пацієнти повинні знати, що вони можуть вести нормальний спосіб життя, якщо хвороба буде виявлена ​​вчасно, це завершилось початком лікування якомога швидше. Хороша новина полягає в тому, що стан часто може стати неактивним, а реабілітація атрофованих м’язів стає довгостроковим проектом.

Моніторинг симптомів

Важливим є моніторинг ознак, які можуть призвести до раку, хвороб серця та легенів. Тому рекомендується регулярне проведення ЕКГ, тестування функції легенів та рентгенологічне дослідження.

Прогноз різниться від пацієнта до пацієнта. Деякі люди можуть мати високі шанси, якщо захворювання переходить у стадію ремісії, і подальше лікування не потрібне, тоді як у інших спостерігаються епізоди ремісій та сильні рецидиви захворювання, які потребують лікування протягом більш тривалого періоду часу.

---