Померти гідно - тонка стрічка до життя - Мюнхен
Актуальні новини в Süddeutsche Zeitung
Панель приладів
економіка
Мюнхен
Культура
суспільство
Знання
Померти гідно: тонка стрічка до життя
Терезія та unюнтер Сейбт багато років доглядали за дочкою вдома - знаючи, що Мартіна страждає смертельною метаболічною хворобою.
Вони раді, що трава була ще свіжою, як літо, коли Мартіна померла. Це дозволило пелюсткам троянд, що були розкидані навколо могили, блиснути на зеленому тлі. На похорон прийшло багато друзів, світило сонце. І тому все якось підходило. Хоча Терезія та Гюнтер Сейбт втратили доньку.
Відкрити малюнок на новій сторінці
Терезія та unюнтер Сейбт доглядали за дочкою Мартіною, яка страждала на рідкісне метаболічне захворювання мукополісахаридоз, у власній квартирі протягом останніх дванадцяти років.
Мартіна Сейбт померла 14 серпня у віці 37 років. Батьки давно знали, що їхня дочка піде перед ними. Їй було чотири роки, коли лікарі поставили діагноз "MPS" - мукополісахаридоз, метаболічне захворювання. В організмі Мартіни бракувало ферменту, який розщеплює в клітинах сполуки цукру з довгими ланцюгами - мукополісахариди.
На старій фотографії ви бачите дівчину зі світлим волоссям боб, яка трохи злякано дивиться в камеру. Тоді вона боялася незнайомців, каже мати, але хвороби зовні не було видно. Мартина лише за мовою відставала від своїх однолітків; вона порозумілась із дво- чи трьома словами: "Папа-робота", "Християнська школа" - Крістіан - старший на три роки брат. Педіатр заспокоїв батьків, сказав: "Ейнштейн не говорив до п'яти років".
Нічого не було. У тодішньому "Дитячому центрі" на Блютенбургштрассе брали зразки шкіри та сечі Мартіни. Батькам довелося чекати три місяці, щоб дізнатися результат. Терезія Сейбт все ще пам’ятає той липневий день 1977 року, коли лікар сидів навпроти неї і спочатку говорив лише про метаболічне захворювання. "Добре", - промайнуло у неї в голові, "дієта, тоді все буде добре".
Тоді з’явилось слово спеціальна школа. Ну, ти теж можеш з цим впоратися, сказала Терезія Сейбт собі. Їй було передано повідомлення, в якому сказано: "Дитина, Сейбт, Мартіна. Страждає мукополісахаридозом III типу. Ця хвороба призводить до 100% інвалідності". Ваша дочка, додав лікар, "не буде старше 16 років".
На кожні 66 000 пологів припадає одна дитина з хворобою Мартини
Терезія Сейбт вже не знає, як вона знайшла дорогу додому та сили повідомити новини своєму чоловікові. Тоді теж, як і зараз, поки сейбити розповідають свою історію, вони сиділи за столом у зручно обставленій старому будинку. Не було Інтернету та брошури про цю хворобу з важкою назвою.
"Спочатку ми навіть не могли це написати", - каже мати. Сьогодні принаймні це простіше. Існує "Товариство мукополісахаридозів", що базується в Ашаффенбурзі. Вона видала буклети, в яких ця хвороба пояснюється у семи її варіантах. У Мартини був тип III, також званий хворобою Санфіліппо, названий на честь лікаря, який вперше описав цю хворобу в 1963 році.
Хвороба Санфіліппо - найпоширеніший варіант MPS. На кожні 66 000 народжень у Німеччині припадає одна дитина з MPS III типу. Загалом у Німеччині зараз проживає близько 1000 людей, які хворі на MPS. Хоча ніхто не може сказати, наскільки висока реальна цифра. Зокрема, варіант III типу Мартіни часто пізно розпізнають лише лікарі, каже Кармен Кункель, керуючий директор компанії MPS. "Багато батьків мали одісею, коли приїжджали до нас". На відміну від інших варіантів MPS, діти з хворобою Санфіліппо не привертають уваги ззовні. Вони лише вчаться ходити і говорити повільніше, здаються гіперактивними або "неслухняними".
У професійному світі MPS є однією з так званих "сирітських хвороб". Ці хвороби настільки рідкісні, що фармацевтична промисловість тривалий час мало вкладала коштів у дослідження. Регламент ЄС пропонує стимулювання для фармацевтичних компаній лише близько десяти років. З тих пір ферментативні замісні терапії були протестовані для трьох варіантів MPS. У варіанті I типу трансплантація кісткового мозку також обіцяє надію на довше і краще життя. Однак досі немає достовірних даних про можливі успіхи лікування.
"Вона просто заснула"
Фаза малюка особливо напружена для батьків. Діти тягнуть за собою все, що їм вдається взяти, кладуть у рот все: траву, столові прилади, скатертину. Мартіна кричала вдень і кричала вночі, розповідає Терезія Сейбт. І це було постійно в русі.
Відкрити малюнок на новій сторінці
Мартіні було 37 років. Члени Товариства MPS з Карінтії навіть їздили на її похорони.
Дитячий садок, до якого пішла Мартіна, відчула себе пригніченою. Тож дівчина весь день була вдома. Тоді Сейбти обгородили шматок землі на подвір’ї, тож Мартіна могла хоч ходити колами. Її доводилося міняти кілька разів на день. "Пронос був сильним", - каже мати. Однак понад усе їй було шкода сина, "бо все завжди крутилося навколо Мартіни". А тому, що друзі сказали йому: "Яка у вас дурна сестра?"
Сейбці доглядали за дочкою вдома шість років, потім знайшли для неї гарне місце в житловій групі Діаконі в Нойендеттальсау. У цей час Мартіна тижнями була лише вдома. Батьки повертали її до себе протягом останніх дванадцяти років її життя. На той час її дочка вже не могла ходити і говорити. Але вона посміхнулася і підбадьорила, побачивши батьків, каже Терезія Сейбт.
Щоранку о восьмій вона годувала Мартіну їжею та напоями через трубочку. Тоді її дочка проводила час на балконі, перш ніж її довелося повернути спати, помити і нагодувати. Життя за годинником і для батьків. Лише коли Мартіна загинула, Терезія та unюнтер Сейбт зрозуміли, що роками вони не прогулювались через Пазінг.
Гунтер Сейбт одягнув для зустрічі футболку з логотипом Товариства МПС. Асоціація надала їм підтримку, кажуть Сейби. Вони створили мережу через групу самодопомоги та лікування на Узедом. Раз на рік Товариство MPS організовує чотириденну "сімейну конференцію"; Потім збираються близько 300 людей, батьків з дітьми, котрі поділяють подібну долю. Розмова з іншими допомагає комусь. Але деякі навряд чи витримують ці зустрічі, бо бачать дітей, які вже набагато гірші за своїх.
Це дивний стан, говорить Терезія Зейбт: це знання про те, що ваша дитина помре перед вами. Але ніхто не може сказати вам, наскільки коротким буде коротке життя. Терезія та unюнтер Сейбт уже стояли біля могили багатьох дітей, яких вони зустріли через Товариство МПС. Іноді, каже вона, їй спало на думку в такі моменти: "Але ми цього не робимо!"
Ніжні пелюстки троянд на зеленій траві
37 років Мартіні були подарунком для її батьків. З одного боку, тому, що мало дітей з МПС живуть такими старими. І тому, що сейби, незважаючи ні на що, вважали життя з дочкою радісним. 14 серпня о 19:35 Мартіна перестала дихати. У Мартіни був напад.
На одну ніч мати прокинулася біля ліжка дочки. Настав день, а з ним і страх наступної ночі. "Але вона полегшила нам, - каже Терезія Сейбт, - вона просто заснула". Вона все ще могла зателефонувати пазінгу Пасінгу Альберту Цотту, щоб помазати хворих.
Сейби зараз виклали на стіл у кімнаті Мартіни 85 листі-співчуття. Вони отримали в подарунок скляний хрест з ім'ям Мартіни від сім'ї MPS, яка цього року також втратила 17-річну доньку. Члени асоціації вирушили з Каринтиї на похорон. Сім'я сфотографувала могилу і подарувала сейбам альбом. На малюнках видно ніжні пелюстки троянд на зеленій траві.