Поради щодо харчування при вроджених порушеннях обміну речовин
Харчування та метаболічні захворювання у дітей
Поради щодо харчування при вроджених порушеннях обміну речовин
МОЛОЧНА МОВА
Догляд за постраждалими зі спадковими порушеннями обміну речовин, які можуть бути вилікувані дієтологом дієтологом *, передбачає повний каталог заходів та змісту, який буде передано як для стаціонарних, так і для амбулаторних областей, що вимагають більше часу. Інтенсивна співпраця між лікарем, дієтологом та іншими залученими професійними групами необхідна для вроджених метаболічних розладів.
При фенілкетонурії (ФКУ) та інших спадкових ферментних дефектах важкі психічні та фізичні порушення можуть виникнути без дієтичного втручання. Горст Бікель відкрив нову еру дієтотерапії в 1953 році, коли він успішно лікував ФКУ дієтою зі зниженим фенілаланіном (1). Оскільки дієта, тобто зменшення однієї поживної речовини в їжі з достатнім надходженням усіх інших необхідних поживних речовин, є терапією вибору.
Стандарти якості харчової терапії
Харчові поради щодо вроджених метаболічних розладів стосуються збереження або поліпшення стану здоров'я, щоб постраждала дитина могла досягти відповідного віку фізичного та психічного розвитку. Більше того, підвищення якості життя та незалежність тих, хто постраждав в особистих, соціальних та професійних питаннях, є центром консультативної діяльності.
* Назва роботи у Швейцарії: дієтолог; у Німеччині: дієтолог/екотрофолог; в Австрії: дієтолог.
На сьогоднішній день існує лише декілька медичних рекомендацій у галузі вроджених метаболічних розладів, які лікуються виключно або на додаток до дієтичної терапії. Настанови AWMF щодо фенілкетонурії розробляються, тоді як існують доказові рекомендації S-3 щодо глутарової ацидурії I типу або порушень циклу сечовини. Стандартизовані та структуровані вказівки щодо впровадження кваліфікованих дієтичних порад та терапії знаходяться в Німеччині, наприклад, у стандартах рекомендацій DGE (Німецьке товариство з питань харчування) (2) або в стандартах якості VDD (VDD, Асоціація дієтологів - Федеральна асоціація Німеччини) та пов'язаних з ними Перелік описаних переваг, включаючи вроджені порушення обміну речовин (3). У Швейцарії з 2007 року можна закінчити 4-річний технічний коледж зі ступенем бакалавра в галузі харчування в Бернському університеті прикладних наук. Критерієм прийому є середній, технічний або професійний диплом. В іншому випадку існує лише Z-курс для подальшого навчання в області обміну речовин.
Послуги спеціаліста з харчування-
сила в природженому метаболізмі-
розлади самообслуговування
Загалом, метою консультування з питань харчування чи дієти є досягнення дієтичної поведінки, яка зменшує ризики, пов’язані з дієтою, або усуває захворювання. Через необхідність дієтичної терапії багатьох вроджених метаболічних розладів дієтолог має особливе значення як єдиний варіант лікування. Високий рівень компетентності консультанта щодо спілкування та емпатії має особливе значення для цієї цільової групи, оскільки зазвичай необхідна дієта протягом усього життя. Однак фактичні поради щодо дієти складають лише незначну частину завдань дієтолога. Різноманітні заходи включають також зустрічі команд, адміністративні роботи, такі як збір даних та документацію консультацій та процесу, а також збір або розробку інформації та консультаційних матеріалів, які індивідуально підходять для пацієнта та його сім'ї.
Харчування та метаболічні захворювання у дітей
Таблиця: Послуги дієтолога за діагнозом
• Обговорення в групі обміну речовин та відповідної медичної форми дієти, участь у візитах
• Запис даних про пацієнтів • Вступне обговорення, історія харчування • Створення індивідуального плану дієти (з варіантами обміну) • Поради щодо дієтології (поживні речовини, фізіологія/патофізіологія, пояснення
принцип дієти, вибір їжі, інформація про продукт в особливих ситуаціях, таких як відмова від їжі або насувається метаболічний збій з рейок) • Навчання підрахунку окремих поживних речовин • Практичні вказівки (кулінарна та кухонна технологія) • Створення та складання інформаційних документів • Оцінка журналів харчування і, якщо необхідно, персонал кухонного молока • Документація, оцінка