Пороки розвитку судин головного мозку
Пороки розвитку судин головного мозку - це вроджені ураження, спричинені аномальним ембріогенезом, які потенційно можуть стати симптоматичними внаслідок розриву або зростання, як правило, у молодшому віці, ніж аневризми. Приблизно 5% внутрішньопаренхіматозних крововиливів спричинені розривом судинної вади розвитку.
Судинні вади розвитку класифікуються за гістологічними характеристиками на: артеріовенозні вади розвитку, кавернозні ангіоми, венозні ангіоми, телеангіектазії.
Артеріовенозні вади розвитку (AVM) являють собою вроджені вади розвитку, що складаються з конгломератів аномальних судин, що мають або артеріальну, або венозну структуру, та інших без чітко визначеної структури, що виступають лише як розширені канали. Через ці канали встановлюється аномальний звук із посиленим кровотоком, який, проте, проходить вже не через капілярне русло, а безпосередньо з артерій у вени. Ця система з високим потоком та високим кров'яним тиском сприяє поступовому подовженню судинних каналів та їх тенденції до несподіваного розриву, що спричиняє геморагічні катастрофи.
АВМ є найпоширенішими вадами розвитку та з незначним поширенням серед чоловіків. Великі АВМ мають місцеві та системні ефекти. Місцево кров викрадається з нормальних артерій через вади розвитку. Кровотеча виникає приблизно в 50% випадків і виникає переважно у віці від 20 до 30 років. Венозний сегмент вади розвитку розривається частіше, тому кровотеча може бути менш інтенсивною, ніж при розриві артеріального сегмента. Неможливо співвіднести тенденцію кровотечі з такими факторами, як стать, вік, місце розташування, розмір. Іноді відкладення гемосидерину можна виявити під час операції або розтину, що є свідченням попередньої безсимптомної кровотечі. Інфентеральні AVM складають приблизно 10% від загальної кількості. Вони, як правило, кровоточать і кровоточать частіше, ніж супратенторіали, і мають гірший прогноз.
Криптичні судинні вади розвитку - це вади розвитку, які уникають ангіографічного дослідження, але були виявлені при розтинах при мозкових крововиливах неуточненої причини у молодих людей у віці від 20 до 40 років. Вони є невеликими ураженнями і, як правило, відповідають MAV або кавернозним ангіомам. Вони можуть залишатися безсимптомними і випадково виявлятися при некропсіях, але також передбачається, що вони присутні при крововиливах незрозумілої причини, але знищені під час геморагічного спалаху.
Їх також називають окультними судинними вадами розвитку, оскільки вони уникають цього розслідування або через їх невеликі розміри, або через стиснення, яке чинить на них крововилив. Діагностиці цих вад розвитку сприяло введення комп’ютерної томографії (КТ), яка іноді виявляє кальциновані відкладення, що прилягають до геморагічного вогнища.
Кавернозна гемангіома - судинна (вроджена) вада розвитку, що складається з агломерації новоутворених капілярів, частота яких була недооцінена до введення КТ та МРТ.
Локалізація переважно супратенторіальна, найчастіше в скроневій частці. У субтенторіальному розташуванні зустрічаються в мозочку, мосту та понто-мозочковому куті. Це трапляється у молодих пацієнтів на третьому і четвертому десятиліттях життя, з незначним переважанням жінок. Як правило, вони невеликі, від 1 мм до 3-4 см.
Ураження, як правило, унікальне, але також повідомлялося про численні ураження. На рівні мозочка це найчастіше проявляється кровотечею. Крововилив від цього виду вади розвитку не має відмінних ознак порівняно з іншими механізмами кровотечі. Невеликі кровотечі можуть повторюватися протягом тижнів або місяців, а прогресуючі неврологічні ознаки можуть припускати пухлину мозочка.
Прийде ангіома , Доброякісна пухлина, утворена збільшенням кровоносних судин, рідше зустрічається в клініці і виявляється при оглядових дослідженнях. Він розташований переважно супратенторіально в лобовій частці і субтенторіально в мозочку. Потенціал кровотечі в мозочку значно збільшується, якщо це пов’язано з кавернозною ангіомою.
телеангіектазії , що є розширенням капілярів, має найменший потенціал кровотечі. Він міститься в мозочку, цибулині та мосту і може співіснувати з кавернозною ангіомою. Вроджені телеангіектазії є симптомом складного спадкового стану: синдрому Ренду-Ослера.
Клінічні прояви
Найпоширенішими ознаками та симптомами вад розвитку судин є помірний головний біль, судоми та ознаки розриву. У половині випадків артеріовенозні вади розвитку проявляються внутрішньомозковими крововиливами, особливо внутрішньопаренхіматозними, і можуть бути невеликими або масивними (що ведуть до екзитусу).
Як правило, гематома розсмоктується через 6-8 тижнів. У разі АВМ системи сонної артерії та середньої мозкової артерії можна виявити систолічний та діастолічний шум із фокусом прослуховування в області чола, ока чи шиї.
Лікування судинних вад розвитку
Операція рятує життя при великих гематомах, що загрожують життю. Також розглядається медикаментозне лікування високого кров’яного тиску, яке може спричинити нові кровотечі. Хороші результати також отримує антикомітальне лікування.
Хірургічне лікування неушкоджених вад розвитку має на меті повну резекцію вогнища, коли це можливо. Найбільш поширеними втручаннями, які практикуються, є хірургічне висічення, інтервенційна рентгенологічна облітерація, променева терапія.