Портал гастроентерології Первинний склерозуючий холангіт PSC

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - це рідкісне хронічне запалення жовчних проток печінки, при якому жовчні протоки накопичуються в жовчних протоках. Запалення зазвичай призводить до рубцевого затвердіння жовчовивідних шляхів (склероз) та/або рубцювання печінки (цироз), а також підвищується ризик раку жовчовивідних шляхів (холангіоцелюлярна карцинома).

портал

Приблизно 4-16 із 100 000 жителів страждають первинним склерозуючим холангітом. Чоловіки страждають приблизно вдвічі частіше, ніж жінки. До 80% пацієнтів з ПСК також мають хронічне запальне захворювання кишечника (виразковий коліт) і навпаки, приблизно 4-7% усіх пацієнтів з хронічним запальним захворюванням кишечника також мають ПСК.

Причина захворювання досі невідома. Оскільки сімейний кластер може бути доведений, генетичні фактори можуть зіграти свою роль. Крім того, є ознаки імунологічних процесів, які говорять про аутоімунне захворювання як пусковий механізм для PSC.

Найпоширеніші симптоми ПСК включають пожовтіння шкіри та очей, втрату ваги, сильний свербіж (свербіж), біль у верхній частині живота, жирний стілець, втома, погана працездатність, лихоманка та діарея. Також часто трапляється дефіцит вітамінів A, D і K. Однак близько третини постраждалих не мають симптомів. З ними захворювання або випадково помічається збільшенням лабораторних показників, або тому, що загальні симптоми, такі як втома, призводять до подальшої діагностики. В середньому потрібно приблизно два-чотири роки, поки після перших симптомів не поставлять діагноз первинного склерозуючого холангіту.

PSC - це хронічне, прогресуюче запальне захворювання жовчних проток у печінці, яке протікає по фазах.
PSC поділяється на 4 етапи:

  • I стадія: запалення, розростання сполучної тканини навколо малих жовчних проток
  • II стадія: запалення поширюється на тканини печінки, надалі утворюються рубці
  • III стадія: Сильні рубці в печінці
  • IV стадія: цироз печінки (ремоделювання сполучної тканини печінки)
Запалення та рубцювання жовчовивідних шляхів призводить до звуження та закупорки жовчних шляхів у печінці та поза нею. Це означає, що жовч більше не може стікати належним чином, а печінка не працює, і іноді виникає накопичена бактеріальна інфекція жовчі.
У багатьох випадках хронічне запалення в печінці призводить до ускладнень через 12-22 роки, таких як цироз із збільшенням втрати функції печінки або розвиток раку жовчних проток (карцинома жовчних проток). Хронічне запальне захворювання кишечника, яке співіснує у багатьох випадках, також суттєво збільшує ризик раку товстої кишки.

Причинна терапія PSC неможлива. В даний час у Німеччині не існує затвердженої лікарської терапії для лікування ПСК. Багато пацієнтів з ПСК отримують урсодезоксихолеву кислоту (УДХК) для зменшення підвищеного рівня печінки або для лікування свербіння.

Якщо жовчні протоки сильно звужені (стенози та стриктури), уражені жовчні протоки можуть бути ендоскопічно розширені як частина ERCP (балонна дилатація) або знову відкрити трубкою (стент). У разі бактеріального запалення затриманої жовчі потрібні антибіотики. На дуже просунутій стадії трансплантація печінки є варіантом, який на сьогодні є єдиним варіантом лікування для поліпшення якості життя та виживання.