Порушення метаболізму заліза у дітей та підлітків з вродженою анемією

Автор: проф. мед. Х. Каріо, доктор мед. Р. Гросс, востаннє змінено: 28.09.2020

Є дві основні причини, які можуть призвести до надлишку заліза в організмі у дітей та підлітків з вродженою анемією:

підвищене навантаження заліза після переливання крові (так звані трансфузійні сидерози)
підвищене засвоєння заліза з їжею через кишечник

Вторинне перевантаження заліза після регулярного переливання крові

Регулярне переливання крові є основною причиною вторинного перевантаження заліза у пацієнтів з вродженою анемією. Підвищення навантаження заліза після (переливання крові, концентрату еритроцитів) відбувається приблизно так: Кожен грам еритроцитів містить приблизно 1 мг заліза. Упаковані еритроцити містять в середньому близько 200 г еритроцитів і, отже, близько 200 мг заліза. Залізо, яке виділяється при розщепленні цих еритроцитів, є основним джерелом навантаження заліза в організмі. Однак людський організм не в змозі вивести таку велику кількість заліза. Тому він накопичується в організмі наступним чином:

Спочатку він зв’язується з транспортним білком у крові (трансферин).
Він залишається вільним, тобто незв’язаним, коли всі молекули транспортного білка зайняті. Надлишок вільного заліза може створити так звані вільні радикали, які шкідливі для тканин в організмі.

Залізо також може зберігатися в таких тканинах, як клітини печінки або серцевого м’яза. Він зв’язаний з білками-накопичувачами (феритин, гемосидерин) і тому є менш шкідливим, ніж вільне, не зв’язане залізо. Нестабільне, вільне і тому небезпечне залізо також виробляється в клітинах при перевищенні ємності для зберігання.

Вторинне перевантаження заліза через збільшення споживання заліза з їжею

Залізо є одним з основних компонентів гемоглобіну в еритроцитах. Завдання гемоглобіну - транспортувати життєво важливий кисень до органів організму. Деякі форми анемії викликані порушенням вироблення еритроцитів або гемоглобіну. При деяких вроджених формах анемії утворюються недостатньо або хворі еритроцити. Цей дефіцит означає, що в організмі не може транспортуватися недостатня кількість кисню. Для того, щоб компенсувати наслідки нестачі кисню в організмі, організм намагається виробляти більше крові, тобто більше еритроцитів (еритроцитів) і, таким чином, більше гемоглобіну.

Це, у свою чергу, вимагає більше заліза, яке потім все частіше поглинається з їжею. Ця додаткова кількість поглиненого заліза, серед іншого, залежить від тяжкості анемії. Однак діти та підлітки з певною вродженою анемією не можуть використовувати це додатково поглинене залізо, саме тому, що механізми здорового кровотворення не функціонують належним чином через їх хворобу. В результаті у цих пацієнтів виникає перевантаження залізом.