Поштовх проти великих поштовхів - ЗВЕРХ
Кожному десятому хворому Паркінсона менше п'ятдесяти. Багато впадають у депресію - і хлопці мають більше шансів
Хвороба Паркінсона - типовий недуга старості. Але кожному десятому пацієнту ще немає п’ятдесяти. Окрім прогресуючого фізичного спаду, саме психосоціальні проблеми ускладнюють життя молодших пацієнтів та їхніх родичів. Нові висновки щодо цього, а також щодо розвитку та лікування захворювання є в центрі уваги Всесвітнього конгресу Паркінсона, який сьогодні розпочинається у Берліні.
Одним із видатних пацієнтів молодшого паркінсонізму є Майкл Дж. Фокс. Актор канадського походження почав тремтіти в 1991 році, коли під час зйомок фільму "Док Голлівуд" він помітив перші симптоми тремору. Фоксу було всього тридцять років.
"Діагноз особливо вражає пацієнтів віком до п'ятдесяти років", - пояснює професор Пітер Вірегге, невролог клініки Лемго. "Будинок побудований і, можливо, навіть оплачений, діти поза глибиною - і тоді це!" Постраждалі впадають у відчай і їм важко визнати, що вони страждають на прогресуючу хронічну хворобу, яка визначатиме їхнє подальше життя.
На відміну від актора Фокса, на це зазвичай не вказує хитка рука, яка більше не може тримати чашку з кавою. Швидше за все, неспецифічні симптоми, такі як депресивний настрій, незвична втома, часті болі в спині та нюхові розлади - хворі на Паркінсона не можуть сприймати орегано зі спеціями для піци - на перший план. Зазвичай їх відіграє пацієнт, а лікар трактує неправильно.
Тільки тоді, коли довжина кроку стає коротшою, а кількість записів стає меншою, можлива хвороба Паркінсона стає в центрі уваги. "До того часу пройшло багато часу, часто від чотирьох до п'яти років. В середньому від перших симптомів до правильного діагнозу проходить 2,8 року". Тоді більше 60 відсотків нервових клітин чорної речовини (чорна речовина) загинули.
Чорна субстанція - це ділянка мозку, нервові клітини якої виробляють дофамін, попередник гормонів адреналіну та норадреналіну. Якщо бракує дофаміну або виникає дефіцит, нервові клітини в сусідній області мозку, смугастому, недостатньо стимулюються. Це призводить до уповільнення довільних та мимовільних рухів аж до відсутності руху (акінезія). Перш за все, переважання інших речовин, що передають речовини, таких як ацетилхолін та глутамат, тоді призводить до типових тремтінь (тремору) та ригідності м’язів (жорсткості).
Що спричиняє масову загибель клітин, досі невідомо. Спадковість відіграє роль лише у дуже небагатьох випадках, навіть якщо деякі "гени Паркінсона" вже розшифровані.
У молодих пацієнтів фізичні вправи та агоністи дофаміну - речовини, які безпосередньо стимулюють дофамінові рецептори на нервових клітинах - можуть полегшити або повністю придушити обмеження руху протягом багатьох років. Психосоціальні обмеження хвороби зазвичай важать важче: тривожні розлади, що супроводжуються панічними атаками. Приблизно кожен третій пацієнт страждає на депресію. Меланхолія паралізує повсякденне життя, хворий стає імпотентом і безвольним. Професор Вірегге: "Для родичів такий стан, як правило, є більш стресовим, ніж рухові порушення".
Це також пов’язано з відсутністю дофаміну: система винагороди в мозку порушена, пацієнти Паркінсона більше не відчувають задоволення. Вони курять сигарети рідше інших, майже не п'ють кави і втрачають інтерес до сексу. Пацієнти свідомо усвідомлюють ці болісні зміни особистості, але не можуть захиститися від них.
У запущеній стадії на перший план виходять рухові розлади. Голова і тулуб зігнуті вперед, риси обличчя завмирають, руки тремтять. Свідомі швидкі рухи стають неможливими. "Ця фаза характеризується сильними коливаннями", - пояснює проф. Гюнтер Дейшль з Неврологічної університетської клініки в Кільі. "Пацієнти вранці прокидаються жорсткими, деякий час рухаються після прийому ліків, але раптом знову відчувають себе абсолютно ригідними, ніби хтось натиснув перемикач". Цей "процес увімкнення/вимкнення" можна повторювати більше 20 разів на день.
Тоді ліки навряд чи допомагають. За допомогою відносно нового методу, електростимуляції глибших областей мозку, навіть найважчі симптоми можна майже повністю усунути протягом тривалого періоду часу. "Немає нічого більш ефективного для цих сильно постраждалих груп пацієнтів", - говорить професор Дейшль, який у понеділок представив унікальне у всьому світі дослідження, проведене в дев'яти німецьких університетських лікарнях, в якому стимуляцію мозку порівнювали з медикаментозною терапією. Дослідження проводилось за кошти Міністерства досліджень та Німецького дослідницького фонду (DFG).
Під час процедури тонкі пластини електроди пропускають через верх черепа в мозок і підключають до свого роду кардіостимулятора, який вставляється під ключицю. Це посилає тонкі електричні сигнали, які блокують хаос сигналів у нервових клітинах. Професор Дейшль: "Ефект іноді драматичний. Пацієнти, які раніше залишалися нерухомими на стільці, змогли встати без сторонньої допомоги і пройтись по кімнаті після активації кардіостимулятора". Прогресуюча втрата клітин хвороби Паркінсона не зупиняється глибокою стимуляцією мозку, але "хвороба переноситься на 15 років", говорить професор Дейшль.
Багато пацієнтів також сподіваються на клітинну терапію, при якій епітеліальні клітини, що продукують дофамін, пересаджуються в смугастий вузол, де вони повинні протидіяти дефіциту дофаміну. Перші клінічні випробування були перспективними; Останні дослідження будуть представлені на конгресі в Берліні.