Посібник з раку мантійних клітин (MCL)

коротше

"Лімфома" - це медична назва раку лімфатичних залоз. Але що мається на увазі під "мантійною клітинною лімфомою"?

Назва заснована на тому, що при цій особливій формі раку лімфатичної залози при розгляді під мікроскопом ракові клітини нагадують здорові клітини в певній ділянці лімфатичного вузла. Ця ділянка називається пальто. Іноді абревіатура MCL використовується для англійського терміну "мантійно-клітинна лімфома". Мантійно-клітинна лімфома - рідкісне захворювання, але, на жаль, у більшості випадків вона швидко прогресує. У постраждалих лімфатичні вузли та селезінка набрякають. Лікарі можуть Лімфому мантійних клітин можна діагностувати, беручи зразок тканини з ураженого лімфовузла, досліджуючи тканину, щоб визначити, в якому стані вона знаходиться, і потім обробляючи її відповідно. Мантіоклітинна лімфома часто виникає пізно вдень Стадії діагностуються і в основному невиліковні, але це можна придушити та відкласти різними методами лікування. Прочитайте все, що вам потрібно знати про лімфому мантійних клітин, тут.

Поява

Існують злоякісні раки лімфатичної системи, при яких лімфатичні вузли набрякають і які позначаються дещо складною назвою «злоякісна неходжкінська лімфома». Мантійно-клітинна лімфома - одне з цих захворювань. Ми також знаємо лімфовузли в розмовній формі як «лімфатичні залози». Мантійно-клітинна лімфома також класифікується як млява лімфома - повільна лімфома, хоча в більшості випадків хвороба швидко прогресує. Лише близько 10-15% випадків виявляють безладні перебіги при діагностиці, а потім їх часто спостерігають спочатку. 1

Мантійно-клітинна лімфома (MCL) спричинена специфічною генетичною зміною ракових клітин. Для утворення нових клітин генетичний матеріал, що міститься в клітинах, також повинен бути примножений. Це відбувається шляхом дублювання існуючого геному - хромосом. На жаль, цей процес не завжди протікає гладко. У випадку лімфоми мантійних клітин певний ділянку хромосоми 11 обміняли на ділянку 14 хромосоми. Цей процес називається транслокацією гена. Оскільки тут уражені хромосоми 11 і 14, ця особлива транслокація гена називається транслокацією t (11; 14) 1 (див. Також ілюстрацію). В результаті цієї генетичної зміни в уражених клітинах виробляється важливий регулятор розмноження клітин, циклін D1. Перевиробництво цикліну D1 призводить до надмірного розмноження клітин лімфоми та розвитку раку. У деяких випадках інші генетичні зміни можуть впливати на розвиток і перебіг раку.

У лімфомі мантійних клітин уражаються В-лімфоцити, які також називаються В-клітинами. Це захисні клітини імунної системи, які виробляють антитіла. В-клітини належать до білих кров'яних клітин і утворюються всередині наших кісток - кісткового мозку. Звідти вони потрапляють до всього тіла через кров і лімфатичну систему. Якщо організм атакує збудник, В-клітини в лімфатичних вузлах розмножуються і утворюють численні антитіла проти збудника. Оскільки ця генетична зміна присутня у деяких людей, В-клітини лімфоми мантійних клітин надмірно і неконтрольовано розмножуються в лімфатичних вузлах, а в подальшому перебігу хвороби також у селезінці та інших органах. Це призводить до набрякання лімфатичних вузлів і селезінки. Також можуть бути уражені кістковий мозок і кишечник, а також кров або центральна нервова система.

діагностика

Що ви відчуваєте як пацієнт?

На ранніх стадіях мантійно-клітинної лімфоми часто немає ознак або симптомів, які можна відчути. Тому на жаль, випадки захворювання часто діагностуються лише на запущених стадіях. Потім постраждалі скаржаться на такі симптоми, як нічне потовиділення, втрата ваги або жар, і зверніться до свого лікаря. Інші симптоми лімфоми мантійних клітин можуть включати набряклі лімфатичні вузли та збільшену селезінку (див. Також ілюстрацію).

Рисунок - Причина розвитку лімфоми мантійних клітин (MCL) полягає в неправильному дублюванні геному: так званій транслокації гена t (11; 14). Отримані в результаті ракові клітини (злоякісні В-клітини) можуть накопичуватися в різних місцях тіла і викликати різні симптоми.

Як діагностується мантійно-клітинна лімфома?

Справа в тому, що мантійно-клітинна лімфома не дає ніяких характерних симптомів. Тому для того, щоб визначити діагноз, необхідні великі обстеження. Якщо ваш лікар виявить, що під час фізичного огляду пальпується живіт, селезінка або печінка збільшені, вони хочуть знати, чому: вони зроблять аналіз крові, комп’ютерну томографію (КТ) та біопсію лімфатичних вузлів - зразок тканини, взятої з тіла уражені лімфатичні вузли - влаштовуйте та направляйте вас до фахівців.

Що відбувається із зразком тканини з лімфатичного вузла?

Зовнішній вигляд В-лімфоцитів важливий для діагностики. Зразки тканин, відібрані під час біопсії, досліджують під мікроскопом, це також називається гістологічним аналізом. Щоб диференціювати його від інших форм раку лімфатичної залози, клітини досліджують на генетичні зміни, типові для MCL та продукування цикліну D1.

Які подальші обстеження необхідні при підозрі на мантійно-клітинну лімфому?

Ваш лікар призначить повний аналіз крові. Він також застосує техніку візуалізації, таку як комп’ютерна томографія (КТ), щоб уважно оглянути верхню частину тіла та визначити розмір лімфатичних вузлів та селезінки. Функція легенів та серця також буде перевірена для оцінки загального стану. Далі наводиться перелік індивідуальних обстежень.

Етапи мантійної клітинної лімфоми

Мантійно-клітинна лімфома поділяється на чотири стадії залежно від того, як вона поширилася по тілу. На жаль, часто трапляється так, що хвороба помічається лише тоді, коли вона досягла запущеної стадії, адже лише тоді перші ознаки хвороби стають помітними. Таким чином, ви можете перейти на стадію III або IV, коли вам поставлять діагноз (див. Таблицю для цього).

Таблиця стадій лімфоми мантійних клітин (MCL) згідно класифікації Енн Арбор

Якщо у вас є симптоми В, такі як нічне потовиділення, втрата ваги та лихоманка, до вашої стадії додається буква «В». Відсутність цих симптомів призводить до стадії "А".

лікування

Ваш загальний стан дуже важливий для того, щоб мати можливість вирішити, яка терапія найкраща для лікування вашої мантійно-клітинної лімфоми. Для оцінки вашого загального стану, наприклад, перевіряється функція вашого серця та легенів. Якщо ваше здоров'я вже дещо погіршено, ваш лікар врахує це при виборі схеми лікування. Приблизно у 10% пацієнтів хвороба прогресує дуже повільно, так що прогресування спочатку може спостерігатися лише. Протягом цього часу проводяться регулярні перевірки для визначення прогресу. Якщо вам більше 65 років, але ваш загальний стан хороший, ви можете отримати нормальну дозу імунохіміотерапії. 2 Якщо ви фізично підготовлені і вам ще не виповнилося 65 років, також можна розглянути можливість лікування інтенсивною імунохіміотерапією та подальшою аутологічною трансплантацією стовбурових клітин. 2

Що відрізняє імунохіміотерапію?

Найважливішою частиною імунохіміотерапії є хіміотерапія. Препарати для хіміотерапії пошкоджують ракові клітини, так що вони не можуть розмножуватися далі. Однак ліки також атакують здорові клітини, що може призвести до побічних ефектів. Імунний компонент терапії складається з антитіл, що виробляються в лабораторії, які спрямовані проти спеціальних структур ракових клітин і допомагають боротися з раковими клітинами.

Аутологічна трансплантація стовбурових клітин

Після імунохіміотерапії пацієнти, які мають фізичну форму, віком до 65 років можуть отримати аутологічну трансплантацію стовбурових клітин. Стовбурові клітини знаходяться в основному в кістковому мозку і можуть перерости в безліч різних типів клітин. Якщо злоякісні В-лімфоцити були знищені імунохіміотерапією, пацієнту вводять стовбурові клітини, які потім повинні підтримувати утворення нових здорових В-лімфоцитів. При аутологічній трансплантації пацієнт отримує власні стовбурові клітини. Їх приймали перед імунохіміотерапією для їх захисту. Для отримання додаткової інформації про терапію стовбуровими клітинами див. Статтю про трансплантацію стовбурових клітин.

Коли хвороба повертається

І при цій хворобі дуже важливо регулярно проводити огляди, щоб своєчасно виявити побічні ефекти та рецидиви. Якщо хвороба спалахне знову, доступні інші варіанти лікування. На додаток до стандартної імунохіміотерапії, що застосовується при рецидивах, цілеспрямована терапія може розглядатися як новий терапевтичний підхід.

Цільова терапія

Активні інгредієнти цілеспрямованої терапії спеціально спрямовані проти певних властивостей пухлинних клітин. Одним з можливих принципів роботи є те, що ланцюг передачі сигналу, який відповідає за розмноження ракових клітин, переривається в певний момент. Це зупинить розмноження ракових клітин.

Ваш лікар поговорить з вами та підкаже, які методи лікування є доречними та можливими у вашому випадку. Якщо ви все ще незрозумілі щодо того чи іншого лікування, не соромтеся запитати про це свого лікаря. Ваш лікар спокійно пояснить вам окремі методи лікування більш докладно. Дуже корисно буде записати свої запитання письмово перед призначенням лікаря, щоб нічого не забути.

Важливо під час лікування

Як постраждала людина, ви можете активно сприяти успіху лікування: Ви можете мати позитивний загальний вплив на ваш загальний стан завдяки здоровому харчуванню та активному способу життя. Крім того, дотримуйтесь усіх призначень лікаря та будь ласка, переконайтесь, що ви регулярно приймаєте призначені ліки. Якщо у вас є нові або погіршуються симптоми (наприклад, лихоманка), вам слід негайно звернутися до лікаря. Діагностика цього захворювання також є великим психологічним навантаженням, тому особливо важливо, щоб ви отримували підтримку з боку сім’ї чи соціального кола. Крім того, психологічна підтримка може допомогти вам впоратися з діагнозом. Будь ласка, завжди дайте собі зрозуміти, що вам не доведеться стикатися з хворобою поодинці.

Шанси на одужання

Найкращі шанси прожити довго і безсимптомно, незважаючи на мантійно-клітинну лімфому, є у пацієнтів молодшого віку, у яких захворювання не вдалося прогресувати за допомогою інтенсивної імунохіміотерапії та трансплантації стовбурових клітин. На жаль, немає гарантії, що хвороба не спалахне знову. У пацієнтів похилого віку також основною метою є якомога довше зупинити хворобу. На жаль, слід сказати, що мантійно-клітинна лімфома, хоча лікування, схоже, спочатку працює, зазвичай повторюється через короткий час.

прогноз

Наскільки хорошим є прогноз, тобто медичний прогноз перебігу хвороби, для вас як пацієнта, можна оцінити за допомогою оцінки ризику MIPI. Що таке оцінка ризику MIPI? Кількість буде розрахована на основі вашого віку та загального стану, а також деяких показників крові, на основі яких лікар може зробити висновки щодо вашого прогнозу. Ступінь та перебіг MCL можуть сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта, що в свою чергу впливає на прогноз. Ваш лікар пояснить вам це індивідуально.

Ймовірна тривалість життя

Що стосується лімфоми мантійних клітин, це те, що в багатьох випадках вона розпізнається дуже пізно і дуже швидко поширюється з лімфатичних вузлів в інші органи. Але все ще буває так, що половина постраждалих може прожити із хворобою принаймні п’ять років.

хто постраждав?

Мантійно-клітинна лімфома - рідкісна хвороба, щороку у неї розвивається лише приблизно 1–2 з 100 000 людей. 2 Загалом, близько 6% усіх випадків раку лімфатичних залоз є мантійно-клітинною лімфомою. Захворювання зустрічається в середньому з 65 років і вражає чоловіків частіше, ніж жінок. 1

причини

Невідомо жодних зв'язків між виникненням лімфоми мантійних клітин та сімейною схильністю, впливом навколишнього середовища чи звичками до життя.

Сучасні дослідження

На щастя, дослідження лімфоми мантійних клітин за останні роки досягли значних успіхів. В даний час розробляються нові препарати, за допомогою яких захворювання можна цілеспрямовано лікувати. Тому може бути доцільним, щоб ви як пацієнт взяли участь у клінічному дослідженні, щоб ви могли лікуватися цими новими діючими речовинами. Будь ласка, поговоріть з цим про свого лікаря, він дасть вам повну інформацію!

вірчі грамоти

Керівництво онкопедії: Мантійно-клітинна лімфома, МКБ C83.1 - Рекомендації спеціалізованого товариства з діагностики та лікування гематологічних та онкологічних захворювань (станом на квітень 2019 р.).
Керівництво з клінічної практики ESMO: Щойно діагностована та рецидивуюча лімфома мантійних клітин: Керівні вказівки клінічної практики ESMO для діагностики, лікування та подальшого спостереження. 2017. Онкологічні анали 28 (Suppl 4): iv62-iv71.

Брошури та завантаження

Брошури та завантажувальні матеріали

Тут ви знайдете посібники та брошури про різні типи раку, а також допоміжні матеріали під час раку.

Люди, показані на цій сторінці, не є справжніми пацієнтами. Це зразки фото.