Пост-поліомієлітний синдром

Пост-поліомієлітний синдром або наслідки після поліомієліту - це стан, який вражає приблизно 25-50% людей, які раніше перехворіли на поліомієліт - вірусну інфекцію нервової системи. Зазвичай симптоми з'являються через 15-30 років після одужання від початкового паралітичного нападу, у віці 35-60 років. Симптомами є гостра слабкість або загострення м’язів, м’язові болі та втома. Такі ж симптоми можуть спостерігатися через кілька років після непаралітичної інфекції поліомієліту.

Прийняті діагностичні критерії пост-поліомієлітного синдрому включають поліомієліт в анамнезі, стабільний період після одужання, залишковий дефіцит початкової інфекції, нову м’язову слабкість та інколи нову атрофію м’язів. Втома та міалгії можуть бути відсутніми, щоб відповідати діагностичним критеріям.

Точний механізм розвитку синдрому невідомий. Він поділяє багато особливостей із синдромом хронічної втоми, але при такому стані він, як правило, прогресує і може спричинити повну втрату м’язової сили. Лікування, як правило, обмежується достатнім відпочинком, збереженням доступної енергії та підтримуючими заходами, такими як ортези кінцівок та енергозберігаючі пристрої, такі як автоматичні інвалідні коляски, знеболення та снодійні.

Причини та фактори ризику

Хоча для пояснення цього синдрому пропонується багато теорій, сьогодні не існує усталеної етіології. Найбільш поширеною теорією є нервова втома. Рухова одиниця - це нейрон і активізуються ним м’язові волокна. Поліовірус атакує специфічні нейрони в нервовій системі та передніх мозкових рогах, спричиняючи загибель значної частки рухових нейронів, які контролюють скелетну мускулатуру. Намагаючись компенсувати втрату цих нейронів, вижили рухові нейрони зуміють іннервувати осиротілі м’язові волокна. Результат - відновлення руху та розвиток гігантських рухових агрегатів.

Теорія нервової втоми стверджує, що збільшення волокон рухових нейронів збільшує метаболічний стрес на тілі нейрональної клітини для харчування зайвих волокон. Через багато років використання цей стрес може перевищувати здатність нейрона адаптуватися, що призводить до прогресуючого пошкодження волокон і, можливо, нейрона. Цей процес викликає м’язову слабкість і параліч. Відновлення нервової функції може відбутися в деяких волокнах вдруге, але дисфункція нервової кінцівки та постійна м’язова слабкість вже встановлені.

Коли ці нейрони вже не можуть переносити нервові сигнали, виникає втома через підвищений метаболічний попит у нервовій системі. Нормальний процес старіння також може зіграти свою роль. Нервова система страждає від безперервної денервації та повторної іннервації, але процес повторної іннервації має максимальну межу, коли він більше не може компенсувати безперервну денервацію, що призводить до втрати рухових одиниць. Однак те, що порушує рівновагу денервації та реіннервації та призводить до периферичної денервації, залишається незрозумілим. З віком у більшості людей спостерігається зменшення кількості спінальних рухових нейронів. Оскільки ті, хто пережив поліомієліт, вже втратили значну частину цього нейрону, додаткова вікова втрата може суттєво сприяти появі нової м’язової слабкості. Перевантаження або недостатня навантаження м’язів також може сприяти слабкості.

Інша теорія стверджує, що люди, які одужали від поліомієліту, втрачають здорові нейрони швидше, ніж зазвичай. Однак даних на підтримку цієї ідеї мало. Також припускають, що початкова інфекція поліомієліту викликає аутоімунну реакцію, при якій імунна система організму атакує нормальні клітини так, ніби вони чужі. Порівняно з теорією нервової втоми, ця теорія підтверджується мало доказами.

Ознаки та симптоми

втома

Втома центрального типу

Периферична втома

слабкість

міалгія

Розлади ходьби

Проблеми з диханням

Порушення ковтання

Вегетативна дисфункція

Апное сну

Цей стан не рідкість у пацієнтів, які залишаються із залишковою бульбарною дисфункцією або серйозними порушеннями дихання.

Апное сну виникає через поєднання наступного:
- центральне апное, вторинне щодо залишкової дисфункції вцілілих бульбарних ретикулярних нейронів
- обструктивне апное сну через слабкість глотки та посилення деформацій опорно-рухового апарату після сколіозу або емфіземи
- атрофія м’язів після поліомієліту, вторинна зниженню сили дихальної, міжреберної та черевної м’язів.

Синдром плоскої спини

Іншим можливим симптомом у деяких пацієнтів з пост-поліомієлітом є плоска спина, яка полягає у неможливості стояти вертикально через переднє згинання тулуба та біль у попереку та кінцівках. Цей синдром зазвичай виникає у пацієнтів із зменшеним поперековим лордозом внаслідок проведення хребетних інструментів при сколіозі, переломах хребців або дегенеративних захворюваннях суглобів.

Медичний огляд

У людей із синдромом після поліомієліту прогресуюча слабкість та атрофія спостерігаються в м’язах, спочатку уражених поліовірусом, або в м’язах, яких уникали, з тенденцією до асиметричного розподілу. Іноді в атрофічних м’язах спостерігаються фасцикуляції в результаті пошкодження рухових нейронів. Ожиріння широко поширене серед тих, хто вижив після поліомієліту.

Діагностичний

Діагностика пост-поліомієлітного синдрому може бути важкою, симптоми важко відокремити від ускладнень початкової інфекції поліомієліту та від нормальних вад старіння. Не існує лабораторного дослідження на цей синдром або інших специфічних діагностичних критеріїв. Визнано три важливі критерії: попередній діагноз поліомієліту, тривалий інтервал після одужання та прогресуючий початок слабкості.

Загалом, пост-поліомієліт є одним із випадків виключення після усунення інших причин симптомів. Неврологічне обстеження за допомогою інших лабораторних досліджень (ГЛГ, обстеження ліквору) може визначити, який компонент нервово-м’язової недостатності стався при поліомієліті, а який компонент є новим. Об'єктивна оцінка м'язової сили у цих пацієнтів важка. Зміни м’язової сили визначаються в конкретних м’язових групах за допомогою різних м’язових шкал, які кількісно визначають силу, таких як шкала Ради медичних досліджень (MRC). Для встановлення діагнозу можуть допомогти МРТ, нейровізуалізація та електрофізіологічні дослідження, біопсія м’язів або аналіз ліквору.

Електродіагностичні дослідження використовуються для виключення інших неврологічних та нервово-м’язових розладів з диференціальної діагностики.

Наступні 5 фаз патологічної модифікації передніх медулярних рогів виділено за допомогою електродіагностичного дослідження:
- гострий мієліт у перший місяць
- початкове відновлення (2-12 місяців)
- пізнє одужання
- функціональна стійкість
- пізні зміни під час функціональної стійкості (фасцикуляції, позитивні хвилі, фібриляції, збільшення амплітуди та тривалості потенціалів рухової одиниці).

При синдромі після поліомієліту сенсорна провідність повинна бути нормальною; керування двигуном зазвичай є нормальним, але може бути повільним. На пізніх стадіях амплітуда значно зменшується.

Гістопатологічне дослідження

У хронічно денервованих м’язах пацієнта після поліомієліту є вторинні міопатичні ознаки, включаючи ендомізальне запалення та рідкісні вакуолізовані волокна.

Лікування

фізіотерапія

Звіти про вплив фізичних режимів суперечливі, але, схоже, ключовим фактором є інтенсивність фізичних навантажень. Вправи, що збільшують силу, не повинні втомлювати. Виконувати вправи рекомендується кожні два дні. Ваги слід тримати лише п’ять секунд з перервою в 10 секунд і 5 хвилин після кожного сету. Пацієнт повинен виконати три підходи по 5-10 повторень.

На додаток до вправ, визначених для ділянок тіла з дефіцитом, вправи можуть також призначатися для захисту м’язів і суглобів тим, хто перевантажив м’язи, а також у місцях із значною слабкістю. Результати цих вправ різняться, із збільшенням ізокінетичної сили на 60%, покращення серцево-судинного стану, без втрати сили протягом 6-12 місяців.

Електрична стимуляція застосовувалася для збільшення м’язової сили та перевиховання ослаблених м’язів через відсутність використання, а також для зменшення болю. Для міофасціального болю застосовуватиметься місцеве нагрівання, електростимуляція, ін’єкція больових точок, біологічна зворотний зв’язок, розслаблення м’язів або застосування статичних магнітних полів.

Інші методи лікування

У деяких випадках використання ножних ортезів може зменшити споживання енергії. Ліки від втоми, такі як амантадин та піридостигмін, не показали своєї ефективності. Лікування може включати гідротерапію та розробку інших процедур, що стимулюють силу, але не впливають на рівень втоми. Зовсім недавно застосовували внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), який виявився перспективним.

Оскільки синдром після поліомієліту може втомлювати м’язи обличчя, викликати дисфагію, дизартрію та афонію, страждаючі можуть недоїдати. Відсутність належної оцінки пошкодження дихальних шляхів може збільшити ризик відсутності аспіраційної пневмонії. У важких випадках може знадобитися постійна вентиляція або трахеостомія. Рекомендується вакцинація проти респіраторних інфекційних агентів, таких як грип.

прогноз

Загалом, синдром після поліомієліту не загрожує життю. Основним винятком є пацієнти із залишковими труднощами дихання, які можуть зазнати серйозних пошкоджень дихальних шляхів. Дослідження показують, що у цих пацієнтів порівняно із загальною популяцією немає високих титрів антитіл проти поліомієліту; поряд з відсутністю поліовірусу, що виділяється з калом, стан не вважається рецидивом початкового поліомієліту. Більше того, відсутні дані, що підтверджують стійку інфекцію поліовірусу у людей. Пост-поліомієлітний синдром переплутали з бічним аміотрофічним склерозом, який поступово послаблює м’язи. Ці пацієнти не мають високого ризику аміотрофічного склерозу.

Прогностичних досліджень проведено не так багато, однак спекуляції проводились на основі досвіду. Втома і рухливість з часом повертаються до норми через тривалий проміжок часу. Прогноз також відрізняється залежно від різних причин та окремих факторів. Загальна смертність 25% існує через параліч дихання, інакше синдром зазвичай не смертельний.