Повідомляється про ХРОНІЧНІ ЕНТЕРОПАТІЇ
Хронічна діарея характеризується як збільшенням обсягу фекальних виділень (> 200 мл/м2 поверхні тіла), що триває більше 15 днів, так і швидко розвивається харчовим резонансом. d9g11gm
Класично на патофізіологічному рівні хронічну діарею поділяли на 2 групи:
• діарея при мальабсорбції;
• діарея внаслідок порушення травлення.
Беручи до уваги останні дані, ми повинні прийняти на практиці ще один їх підрозділ, а саме:
• тривала важка діарея (раніше називалась сильною бунтівною діареєю або “нерозв'язною діареєю”), при якій неможливо знайти точну етіологію і розвиток якої часто залежить від парентерального, а потім і ентерального методів харчування;
• Специфічні хронічні ентеропатії, які характеризуються чіткою етіологією, що призводить до точного дієтичного та медикаментозного лікування.
Багато авторів вказували на можливість первинної сенсибілізації до харчових білків, особливо до білків коров'ячого молока, як одного з причин сильної та тривалої діареї, але сенсибілізація може відбуватися і вторинно (!), враховуючи ураження кишечника. описані раніше, дозволяючи проходження антигенних молекул. Це пояснює погану переносимість штучного молока для першого віку, включаючи розслаблені молочні суміші. Сенсибілізація може також відбуватися в рисі, а іноді навіть у білкових гідролізатах.
Тривала терапія важкої діареї
НЕСПЕЦИФІЧНІ ХРОНІЧНІ ЕНТЕРОПАТІЇ
Багато хронічних діарей, пов’язаних з харчовим резонансом, пов’язані з конкретною етіологією.
Суб'єкти, відповідальні за хронічну діарею, представлені нижче:
1. Анатомічні: • хвороба Гіршпрунга;
• синдром короткої кишки;
• вроджені або набуті стенози;
• недопрацювання;
• мегакістозний синдром, мікроколон, гіпоперистальтика;
• кишкова лімфангіектазія.
2. Стійкі кишкові інфекції:
• віруси;
• бактерії;
• Сад;
• Криптоспоридій.
3. Позакишкові інфекції:
• інфекції сечовивідних шляхів;
• хронічний гнійний отит (отомастоидит);
• сепсис.
4. Набута непереносимість вуглеводів:
• непереносимість лактози;
• непереносимість глюкози-галактози-фруктози;
5. Набута непереносимість білка:
• непереносимість білків коров’ячого молока;
• непереносимість соєвих і рисових білків;
6. Муковісцидоз підшлункової залози
8. Вроджені помилки всмоктування (селективні): • дефіцит сахарази-ізомальтази;
• глюкозо-галактозна мальабсорбція;
• вроджена хлоратна діарея;
• вроджений дефект всмоктування натрію;
• первинна мальабсорбція жовчних кислот;
• вроджена лактазна недостатність (остання в цьому списку, оскільки багато авторів її заперечують.
9. Запальна хвороба кишечника:
• некротизуючий ентероколіт;
• виразковий коліт;
• хвороба Крона;
• псевдомембранозний ентероколіт;
• гастрит з еозинофілами.
10. Діарея, індукована кишковими гормонами та пептидами:
• нейробластома, гангліоневринома;
• синдром Золлінгера-Еллісона;
• секреторні пухлини VIP;
• MEN-синдром (множинні ендокринні новоутворення);
• мастоцитоз.
11. Ендокринні розлади:
• недостатність надниркових залоз;
• адрено-генітальний синдром;
• тиреотоксикоз.
12. Дефіцити та імунні розлади:
• важкий комбінований імунодефіцит;
• дефіцит IgA;
13. Різновиди: • целіакія (частіше розвивається із загальною мальабсорбцією, переважна стеаторея;
• гістіоцитоз Х;
• α-β-ліпопротеїнемія;
• хвороба утримання хіломікрону;
• ентеропатичний акродерматит;
• дефіцит ентерокінази;
• хвороба Вольмана;
• вроджена атрофія мікроворсинок;
• поверхневий муковісцидоз із вродженим фіброзом печінки;
• ентероколіт невизначеної етіології.
Деякі суб'єкти, згадані в класифікації ентеропатій, що розвиваються з хронічною діареєю, є частиною синдрому мальабсорбції, що є набагато ширшим поняттям, особливо якщо врахувати його патофізіологічну класифікацію (яка може розвиватися при мальабсорбційній стеатореї, іноді при хронічній діареї або, здавалося б, нормальні стільці).
1. Аномалії внутрішньосвітлової фази
- кислотна гіперсекреція - синдром Золлінгера-Еллісона;
- резекція шлунка;
- неадекватний ліполіз та протеоліз;
- кістозний фіброз;
- хронічний панкреатит;
- псевдокісти підшлункової залози;
- Синдром Швахмана;
- дефіцит ентерокінази;
- дефіцит ліпази;
- недоїдання;
1. Аномалії внутрішньосвітлової фази (продовження)
- зменшення жовчних кислот
-; вироблення та виведення з печінки
• неонатальний гепатит
• атрезія жовчних шляхів (внутрішньо- та позапечінкова)
• гострий та хронічний вірусний гепатит
• захворювання жовчовивідних шляхів
• цироз
• передчасна мальабсорбція ліпідів
-; кишкові фактори
• синдром короткої кишки
• забруднення кишечника
Причини бактеріального забруднення
- гіпо- та ахлоргідрія
- застій у тонкому кишечнику
-; анатомічні причини
• мальротація
• вульва
• дублювання
• стенози, стриктури, свищі
• Хвороба Крона
• некротизуючий ентероколіт
-; моторні причини
• хронічна кишкова псевдообструкція
• захворювання сполучної тканини
• Хвороба Гіршпрунга
- синдром імунодефіциту
- недоїдання
• маразм або квашиоркор
• тропічна спру
• невиліковна діарея
- цироз
- хронічний панкреатит
2. Аномалії кишкової фази
2.1. Хвороби слизових оболонок
• бактеріальні або вірусні інфекції
• інвазії (найважливіші лямблії лямблій)
• недоїдання (маразм, квашиоркор)
• герпетиформічний дерматит
• дефіцит фолієвої кислоти
• ліки (наприклад, метотрексат, антибіотики)
• Хвороба Крона
• виразковий коліт
• вторинна недостатність дисахаридів
• Хвороба Гіршпрунга з ентероколітом
• тропічна спру
• целіакія
• променевий ентерит
• лімфома
• гастроентерит з еозинофілами
• непереносимість білків коров’ячого молока та соєвих білків
2.2. Порушення кровообігу
• цироз
• застійна серцева недостатність
2.3. Структурні аномалії шлунково-кишкового тракту • синдром «демпінгу» після шлунково-кишкового тракту
• мальротація
• стеноз тонкої кишки або клубової кишки
• резекція тонкої кишки - синдром короткої кишки
• поліпоз
2.4. Вибіркові вроджені дефекти всмоктування • вроджена мальабсорбція фолієвої кислоти
• селективна мальабсорбція вітаміну В12 • цистинурія, мальабсорбція метіоніну
• Хвороба Хартнупа, синдром блакитних пелюшок
• глюкозо-галактозна мальабсорбція
• первинний дефіцит дисахаридів
• ентеропатичний акродерматит
• α-β-ліпопротеїнемія
• вроджена хлоратна діарея
2.4. Селективні вроджені дефекти всмоктування (продовження)
• первинна гіпомагніємія, дефіцит всмоктування заліза, мальабсорбція міді (хвороба Менкеса)
• спадкова непереносимість фруктози
• сімейний гіпофосфатемічний рахіт
• вроджена мальабсорбція жовчних кислот
2.5. Ендокринні захворювання
• діабет
• хвороба Аддісона
• гіпертиреоз
• гіпопаратиреоз, псевдогіпопаратиреоз
• нейробластома, гангліоневринома
3. Дефекти фази випуску
• хвороба Уіппла
• кишкова лімфангіектазія
4. Різне • ниркова недостатність
• карциноїд, мастоцитоз
• імунні розлади
• хвороба Вольмана
• гістіоцитоз X
• нерозв'язний пронос старшої дитини
клініка
Це, в деяких випадках, виділення характерних стільців, які виявляються при непереносимості травних речовин до білків коров’ячого молока, іноді нагадуючи великі, стелисті випорожнення від целіакії. В інший час це хронічна діарея, і взаємозв'язок з непереносимою їжею може зберігатися в анамнезі, як це відбувається при хронічній кислої діареї через дефіцит дисахаридаз або порушення всмоктування глюкози-галактози (можливо, також фруктози, у набутих формах), виконуючи диференціальний діагноз із вродженою хлорною діареєю.
У цих випадках є відомі ознаки дистрофії або гіпотрофії, однак дефіцит ваги присутній і іноді надзвичайно сильний у будь-якому віці, із здуттям живота (здуття живота), іноді блювотою, ознаками зневоднення на тлі плюрикалентального синдрому. В інших ситуаціях стілець, мабуть, нормальний, з переважними симптомами специфічної мальабсорбції, такими як первинна гіпомагніємія або вроджена мальабсорбція фолієвої кислоти.
З огляду на безліч вказаних причин хронічної діареї або порушення всмоктування, об’єктивне обстеження буде проводитися дуже ретельно. Після анамнезу та об’єктивного обстеження буде поставлений діагноз першої стадії, після чого буде складено план розслідування.
Загалом для початку рекомендується наступна поведінка:
- Огляд місць (повторний):
• культури
• мікроскопія на яйця, кісти, паразити
• мікроскопічні дослідження нейтральних жирів та жирних кислот
• тести на приховану кровотечу
• визначення рН стільця та наявності відновлюючих речовин
• кількісне визначення жирів у стільці через 3 дні поспіль після введення нерассасывающихся маркерів (балансовий метод)
- Аналіз сечі + урокультура
- Гематологічна оцінка
• загальний аналіз крові
• ретикулоцитоз
• кількість тромбоцитів
• ВШ
• протромбіновий час
- Біохімічна оцінка
• протеїнограма, дозування імуноглобуліну
• визначення електролітів та рН крові
• визначення кальцію, фосфору, магнію та лужної фосфатази
• у разі макроцитарної анемії, дозування фолієвої кислоти та вітаміну B12
• тест на потовиділення
- візуалізація
• уточнення кісткового віку (рентгенограма лівого кулака)
• порожня рентгенографія живота та УЗД черевної порожнини
• обстеження на барій або гастрограф
З патофізіологічної класифікації було помічено, що існує безліч причин, відповідно механізмів, мальабсорбції або хронічної діареї, що іноді вимагає систематичного пошуку змінених параметрів, які можуть бути ключем до діагностики.
- Всмоктування жиру: встановлення коефіцієнта всмоктування балансовим методом: вводять чітко визначену кількість нейтральних жирів протягом 3 днів, стілець згущують щодня, протягом 3 днів; якщо кількісний тест на стеаторею показує загальну елімінацію (в середньому!) понад 10% від загального споживання жиру, стеаторея вважається доведеною.
- Поглинання та втрата білка:
• електрофорез білків сироватки крові
• фекальний α1-антитрипсин
• можливо, визначення калового азоту також балансовим методом
- Поглинання вуглеводів
• визначення рН свіжого стільця та відновлюючих речовин
• виведення водню із закінченим терміном придатності після введення лактози, D-ксилози або лактулози
• Тест на поглинання D-ксилози (необов’язково, якщо проводиться попередній тест)
- Поглинання жиророзчинних вітамінів
• визначення протромбінового часу до і після 24 годин від парентерального введення вітаміну К
• визначення кальцію, фосфору та лужної фосфатази (достатньо для оцінки можливого гіповітамінозу D)
- Поглинання фолієвої кислоти та вітаміну В12 • Тест Шилінга
• визначення рівня поглинання фолієвої кислоти та вітаміну В12 у сироватці крові
• визначення сидеремії
- Бактеріальні інфекції та паразитарні інвазії • посіви стільця та кишкового соку
• дослідження соку дванадцятипалої кишки на лямблії лямблій
• термін дії водневого тесту закінчився після введення лактулози або глюкози
- Рентгенологічні та візуалізаційні дослідження
I проста і барієва рентгенографія живота (для транзиту та рельєфу кишечника)
I рентген лівого кулака (для кісткового віку)
Інші засоби візуалізації, необхідні для диференціальної діагностики: УЗД вносить важливий внесок у диференціальну діагностику мальабсорбції:
-; печінка
• цироз із портальною гіпертензією
• порушення роботи жовчовивідних шляхів
-; підшлункова залоза
• кістозний фіброз
• Синдром Швахмана
• хронічний панкреатит
• псевдокіста
-; тонка кишка
• мальротація
• перешкода або розширення
• дублювання
• Хвороба Крона
• апендикулярний абсцес
-; товста кишка
• Хвороба Крона та виразковий коліт
-; черевна порожнина
• асцит
• брижа брижі
- Екзокринна функція підшлункової залози • тест на пітливість (іонентез)
• визначення хімотрипсину в калі, зібраному протягом 72 годин
• дослідження аспірату дванадцятипалої кишки на об'єм та в'язкість, рН, активність бікарбонату, трипсину, ліпази та амілази до та після внутрішньовенного введення секретину та панкреозиміну
- Функція печінки • білірубінемія (якщо застосовується)
• --GT та лужна фосфатаза
• трансамінази (ASAT, ALAT)
• жовчні кислоти в сироватці крові
- Структурна та ферментативна цілісність слизової оболонки тонкої кишки
• біопсія слизової оболонки товстої кишки (або дистального відділу дванадцятипалої кишки) за допомогою капсул Ваттсона та Кросбі (сучасна, шляхом ендоскопії верхніх відділів травної системи з урахуванням вікових ендоскопів, нижнього відділу дванадцятипалої кишки). Результат надзвичайно корисний при синдромі ворсинкової атрофії (що підтверджується клініко-біологічними даними) та у випадку специфічних для гумору уражень. Але, порівняно часто, одна біопсія не називає, тому сьогодні ми говоримо про "відносне" значення біопсії слизової оболонки тонкої кишки ", саме тому її повторення.